法四查房外科

法洛四联症,(tetralogy of Fallot TOF),病例介绍,姓 名：曾玉婷 职 业：婴幼儿 性 别：女工作单位：无 年 龄：1岁 民 族：汉族现 住 址：河南省孟州市大定办陈湾村 婚 姻：未婚 入院时间：2012/12/06 籍 贯：河南省病史陈述者：亲属 可靠 出院时间：2013/01/02主 诉：体检时发现心脏杂音1年。住院天数：27 天,现病史：患者于入院前1年查体时发现心脏杂音。儿时生长发育可，有喂养困难，无上呼吸道易感染史，无心衰史，平时有口唇青紫，无晕厥，无咯血史、吞咽困难、轻体重、身体及智力发育障碍、肢体水肿、声音嘶哑，有蹲踞习惯。此次为求手术治疗入住我院。饮食、睡眠可，大、小便正常。,既往史：患儿健康状况一般，不易呼吸道感染；无药物过敏史；无食物过敏史；无传染病史；无外伤史；无手术史; 按计划进行预防接种。个人史：母亲无吸烟、吸食毒品、饮酒等特殊嗜好。母孕期：营养情况可、无接触X线或同位素、孕期未服用药物。围产期情况：第2胎、足月顺产。,喂养史：母乳，无严重偏食、厌食、异食癖等情况。生活史：家庭经济状况可、居住条件可、无不良生活习惯。家族史：父亲、母亲身体健康，否认近亲结婚，无家族遗传性疾病，家族无急慢性传染病如：肝炎、结核及患儿相似疾病的患者。,入院时情况：患儿女性,入院前1年查体时发现心脏杂音。儿时生长发育可，有喂养困难，无上呼吸道易感染史，无心衰史，平时有口唇青紫，无晕厥，无咯血史、吞咽困难、轻体重、身体及智力发育障碍、肢体水肿、声音嘶哑，有蹲踞习惯。超声心动图：先天性心脏病法洛氏四联症CT检查，提示：先天性心脏病法洛四联症。主动脉瓣下室间隔缺损，肺动脉瓣及瓣下狭窄，主动脉轻度骑跨，右位主动脉弓。入院诊断：先天性心脏病法洛氏四联症,T37.4，R28 次/分，BP108/73mmHg，p96次分，身高18cm，体重10kg。发育一般，自动体位，皮肤黏膜无皮疹、黄染、出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅无 畸形，巩膜无 染黄，结膜无 充血，球结膜无 水肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，口唇，甲床轻度紫绀。颈软无抵抗，气管居中，甲状腺未触及肿大，无颈静脉怒张和颈动脉异常搏动，肝-颈静脉回流征阴性。胸廓对称无畸形。双侧呼吸运动对称，双侧语颤无增强和减弱，双肺叩诊为清音，双肺呼吸音清，未闻及干、湿性罗音。心前区无隆起，心尖搏动位于第五肋间左锁骨中线处。心前区未触及震颤，心率96次/分，心律齐，胸骨左缘3、4肋间可闻及4/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音不亢。,新入院患儿查体,腹平软，未见肠型及蠕动波，无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及，肝上界位于右侧锁骨中线第五肋间处。腹部叩之鼓音，移动性浊音阴性，肾区无叩痛，输尿管走行区无压痛，肠鸣音正常，3次/分。四肢无畸形，活动正常，关节活动无异常。四肢脉搏无异常，双下肢无水肿，周围血管征阴性，无杵状指趾，跟膝腱反射等生理反射存在，Kemig征，Babinski征，Brudzinski征等病理反射未引出。肛门及外生殖器未查。,术前主要护理问题及措施,护理问题1、活动无耐力 与下列因素有关：心内分流，肺血少，气体交换障碍；体循环淤血，组织灌注不足，造成组织缺氧。护理措施建立合理的生活制度 注意休息减少氧的消耗。保证患儿睡眠充足、生活环境安静、身体舒适，根据病情安排适当活动量，避免患儿情绪激动和大哭大闹。,护理问题2、营养失调 低于机体需要量，与体循环淤血，胃肠功能差有关。护理措施供给充足营养 供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质。对喂养困难的小儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，家长应加强陪护。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。,护理问题3、恐惧 与对病区环境陌生有关。护理措施对患儿关心爱护、态度和蔼，对家长解释病情和检查治疗经过，消除家长的紧张，取得他们的理解和配合。,预期目标,1.患儿活动量得到适当的限制， 能满足基本生活所需2.患儿得到充足的营养，能满 足生长发育的需要3.患儿不发生感染4患儿不发生并发症或发生时能被及时发现，得到适当的处理5家长能获得本病的有关知识和心理支持，较好地配合诊断检查和手术治疗,一、病理解剖特征 1、肺动脉狭窄：是影响血液动力 学变化的最主要因素 以右心室漏斗部肺动脉狭窄 最多见，单纯肺动脉狭窄少见 2、室间隔缺损,3、主动脉骑跨：主动脉骑跨 于室间隔之上4、右心室肥厚：是肺动脉口狭窄 后右心室负荷增加的结果,二、病理生理（血流动力血改变） 1、肺动脉口狭窄使右室收缩期负荷加重，右室肥厚 2、室间隔缺损存在，产生右向左分流，左室血氧 饱和度下降；又因主动脉骑跨，右心室血排到 主动脉，是全身血氧含量下降， 出现紫绀 3、肺循环血流量减少，缺氧严重， 代偿性侧枝循环建立,法洛四联症(tetralogy of fallot,三、临床表现1、青紫严重程度和出现的早晚与肺动脉 狭窄程度成正比；其唇、口腔黏 膜、耳垂、指（趾）等处明显2、气促呼吸深快（低氧代谢、酸中毒） 活动后加剧,3、缺氧发作 肺动脉漏斗部肌肉痉挛，流 经肺动脉的血流量骤然下降 导致脑部供血不足4、蹲踞 是本病特征性表现。使体循 环阻力增高，减少右向左分 流；静脉回心血量减少，使 动脉血氧饱和度提高,5、临床体征杵状指（趾），患儿发育落 后，重者智能异落后，听诊 胸廓左缘第23肋间可闻及 2/6 3/6级喷射性收缩期 杂音，减弱或消失。,四、辅助检查 1、线胸片：肺血减少，肺动脉段 凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重,胸片,法洛四联症(tetralogy of fallot,3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况,外科治疗 根治术：为主，手术年龄一般在 23岁以上 姑息术:B-T分流术 Glenn吻合术,术后主要护理问题及措施,护理问题 1.营养失调护理措施 饮食以普食，半流质高蛋白低盐高纤维素饮食为主，少量多餐，勿暴饮暴食。尤其控制液体入量20-40ml/小时注意营养搭配供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，避免呛咳和呼吸困难，家长应加强陪护。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。,护理问题2.有感染的危险护理措施预防感染 注意体温变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免交叉感染。一旦发生感染应积极治疗。,护理问题3.有体温异常的危险 与下列因素有关： 体外循环，深低温麻醉；大量快速输血、输液；体外循环，致热原进入体内。护理措施严密监测体温变化，体温升高时及时报告医生做相关处理。,护理问题4.气体交换受损护理措施每24小时协助患儿翻身、拍背1次，必要时行鼻导管吸痰或支气管内吸痰。雾化吸入每24小时1次，每次30分钟，促进痰液排出。 保持室内适宜的温湿度及病人足够的液体摄入量，预防脱水致痰液黏稠。 注意观察病人呼吸频率、节律、深度、咳嗽、肺部体征及血气分析情况，综合判断有无缺氧及其程度，及时处理肺部并发症。,护理问题5.疼痛 主要是手术切口疼痛护理措施根据医嘱给与药物治疗注意手术切口的干燥，无接触水，应注意不要让患儿抠伤口，一直延缓伤口愈合或感染，有结痂处让其自然脱落。如发现切口有红、肿、胀痛的感觉或有流水，出现发热时应及时与医生联系，在医生指导下做相关处理。,护理问题6.有皮肤受损的危险护理措施保持床单位清洁、干燥、柔软、平坦，被褥松软，保持皮肤清洁干燥，并及时更换内衣，协助患儿经常翻身，促进局部血液循环，防止局部受压过久而产生压疮。,护理问题7.潜在并发症 低心排综合征、呼吸窘迫综合征、心包填塞、心律失常、肾功能不全。护理措施严密监测病人意识、体温、心率、血压、中心静脉压、呼吸、末梢循环情况，如有异常，及时报告医师并处理。严密观察，综合分析，及早发现并发症： 病人意识、血压、脉搏、脉压、心音、睑结膜、颈脉充盈及末梢循环等。呼吸、痰色（血痰、粉红色泡沫样痰）、血气分析、口唇颜色。监测肛温，肛温与腋温相差46C提示心排血量降低。ECG变化。血生化及HCT、HGB。尿量、pH值、比重、颜色。每小时及24小时出入量。 根据中心静脉压、血压、尿量及时调整补液速度及种类，根据HCT、HGB决定补液性质（全血、血浆、浓红），保持静脉补液及用药通畅。,【康复指导】,生活护理,合理喂养,预防感染,防治并发症,心理护理,健康教育,（一）生活护理1规律生活 充足的睡眠减轻心脏负荷床铺清洁干燥、舒适，勤更衣家人及客人禁止病房吸烟，保持空气新鲜。室内温度适宜（22-26）上午可开窗半小时，开窗时注意保暖。勤于监测生命体征。,2术后患儿睡姿要注意，前胸正中切口为防止形成“鸡胸”，睡时尽量仰卧，少侧卧。,（二）满足营养、合理喂养 1保证营养供给 使用易消化的食物，营养价值高食物（鸡蛋、面条、稀饭）保证大便通畅。患者水肿应采用低盐或无盐饮食。每天(2-4克）,2正确喂养 喂养困难，因为吸允时可出现气促、青紫、大汗淋漓而被迫停歇喂哺时应抱起，取斜抱位间歇喂乳。喂哺要细心、耐心，每次喂乳时间可适当延长，乳头孔可稍大。,亦可采用滴管哺养，必要时可在喂哺前先吸氧。喂哺应少量多餐。喂乳后取右侧卧位，以免呕吐窒息。,（三）预防感染注意切口的干燥，勿接触水，勿抠伤口结痂。发现切口有红、肿、胀痛感觉或有流水，出现发热时，应及时告诉医生。术后1-3月内，刀口局部及周围可能有疼痛、不适，甚至同侧肩关节活动不方便，为正常术后反应。可口服止疼药，一般不需要处理。,保持病室内空气新鲜，温度、湿度适宜，随时增减衣服。,切口结痂后自行脱落后可擦澡或洗澡，但不要用刺激性的肥皂，不要用力摩擦切口处皮肤。,除严重心力衰竭外，均应按时接受预防接种。仔细观察患儿口腔黏膜、皮肤有无充血及破损。做小手术(如拨牙、扁桃体切除术)时，应予抗生素预防感染。,（四）预防和处理并发症 1预防心力衰竭 并发肺炎的患儿宜取半卧位休息。多拍背。保持病室和患儿安静，避免哭闹。,严格控制输液量和速度 (每小时5ml/)。密切观察病情，若出现心力衰竭的早期表现，应立即吸氧，报告医生，并按心力衰竭护理。,2预防急性脑缺氧发作 观察患儿在啼哭、活动后、喂哺及排便时有无因青紫或呼吸困难加重而发生突然昏迷、惊厥等脑缺氧表现。,一旦发现应将患儿给予吸氧，并立即报告医生，同时准备普萘洛尔、吗啡等急救药品。,3预防脑血栓形成患儿在多汗、发热或吐泻时应供给足够的液体。密切观察有无偏瘫等脑栓塞的表现。一旦出现，立即报告医生，及时处理。,（五）心理护理护理人员应有爱心和耐心，多拥抱、抚摸患儿，建立良好的护患关系，消除患儿的紧张心理；,对家长和年长患儿解释病情和检查、治疗经过、心脏外科手术的进展及同类疾病治愈的病例，使他们了解本病是可以通过手术治愈或部分矫治，以解除其焦虑。,（六）健康指导 指导家长根据患儿不同年龄 作好家庭护理 正确喂养，遵医嘱用药。生活规律，合理安排患儿生活。,防寒保暖。按期预防接种。注意饮食卫生，避免腹泻、呕吐。加强安全，防止受伤 。,返回,经过治疗和护理患儿是否达到：按要求从事活动和运动。能顺利进食，体格发育基本正常。法洛四联症患儿未出现急性脑缺血发作。病程中未出现反复呼吸道感染、感染性心内膜炎、心力衰竭、脑血栓等并发症。,【护理评价】,生活规律遵医嘱用药供给营养 注意切口保持大便通畅 预防感染 定期复查,出院指导,地高辛酏剂1ml，口服1次/日*14天,适应症：高血压、瓣膜性心脏病等急性和慢性心功能不全