教学梅尼埃病

眩晕 耳聋,吉林大学 中日联谊医院耳鼻咽喉头颈外科,讲授重点,1 梅尼埃病临床表现及诊断依据。2 耳聋的分类、神经性耳聋的病因及防治。,眩晕,一种运动性或位置性幻觉，是机体对空间定位和重力关系体查能力的障碍，睁眼时感到外界物体沿一定的平面和方向旋转，闭目时感到自身沿同一平面与方向旋转。眩晕可分为耳源性（周围性）和中枢性（神经性）,眩晕的解剖基础-平衡三联,维持正常的空间位象有赖于视觉、深感觉和前庭系统，这三部分称“平衡三联”：视觉：提供周围物体的方位和机体与周围物体的关系。深感觉：传导肢体关节与体位姿势的感觉。前庭系统：传导辨认机体的方位和运动速度。虽然视觉和深感觉参与维持正常的空间位象，但是它们的病变很少主诉眩晕。前庭病变是引起病理性眩晕的主要病因。,视觉传入,本体觉传入,前庭 迷路传入,平衡,前庭系统功能障碍时，前庭感觉与来自肌肉、关节的本体觉以及视觉不同步，产生运动错觉，即眩晕。前庭核的异常信息激动动眼神经核，产生眼球震颤，而且其它核团的反馈性调节不断使异常运动得到纠正。于是产生一快一慢有节律的眼球运动；前庭诸核的不平衡信息通过反馈性调节，力图使身体保持平衡，由于信号是错误的，躯体反而因平衡调节失当而倾倒，肢体运动失衡使指物偏向。,来自河北的28岁何女士三年前，因生意连续出差了近一个月，在出差途中突然出现眩晕、恶心、呕吐，右边耳朵耳鸣耳闷，休息后好转，可是，后来她就落下了这个毛病，平均两三个月就会发一次，每次都是眩晕、恶心、呕吐伴一侧耳朵耳鸣耳闷，到当地医院检查，没有查出明确病因，只好输液补充营养，同时注意休息。,可是老发作也不是那么回事，因为眩晕随时随地都有可能发作，而且发作的时候非常痛苦，有一次骑电动车的时候，突然发作，险些摔伤，后来幸好路人相助，把她扶起来送到了医院，为了防止出意外，何女士还不得不停下了手中的生意，在家里干点轻活。即便如此，眩晕的毛病还是会发作，今年上半年，何女士又发作了一次，而且，随着发作的次数增多，她还感觉右耳听力也有下降,梅 尼 埃 病 (Mnire Disease),梅尼埃病(MD)为膜迷路积水所致的，以发作性眩晕，波动性耳聋,耳鸣 和耳胀满感为主要症状的疾病。,定 义,Prosper Mnire (1799-1862,France),历史回顾,1861年，法国学者Mnire首先发现迷路疾病可导致眩晕、耳鸣和听力减退。这组病症被称为“美尼尔氏综合症” 。现名为“梅尼埃病”,病因,迄今不明。因其主要病理表现是膜迷路积水，而且内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过内淋巴囊而被吸收，藉以维持其容量的恒定。故梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。主要学说如下：,病因,一、内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍二、免疫反应学说三、内耳缺血学说四、其他学说,解剖生理1,解剖生理2,1.膜迷路积水膨大,病理生理 1,1.眩晕,突发旋转性伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。睁眼转头时加重，闭目静卧时减轻。神志清醒，眩晕持续短暂，十分钟至数小时。,2.听力下降,初期无听力下降，发作多次后明显。多为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显的波动性听力下降。听力丧失的程度随发作次数的增加而加重。,3.耳鸣,多姿眩晕发作之前。初期为持续性低音调耳鸣，后期为高调性耳鸣。在眩晕发作期加重，间歇期自然缓解，但常不消失。,4.耳闷胀感,发作期耳内或头部有胀感，沉重感或压迫感。,检查,1.鼓膜正常，咽鼓管功能良好。2.前庭功能检查：发作期水平或旋转水平眼震阳性。间歇期阳性或阴性。3.听力学检查：呈感音神经性聋。4.脱水实验：甘油实验。5.颞骨CT6.膜迷路MRI,检查耳功能3,按1.5ml/kg口服甘油，服药后1、2、3小时测纯音听力,甘油试验,检查 MIR,冠状位,冠状位,轴位,诊断依据,一、反复发作性旋转性眩晕，每次持续20分钟至数小时，至少发作2次或其以上；常伴自主神经功能紊乱和平衡障碍，无意识障碍。二、波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次测听为感音神经性聋。三、伴有耳鸣或耳胀满感四、排除其他可引起眩晕的疾病,诊断步骤,排除非眩晕；排除中枢性眩晕；排除非耳性眩晕；排除其他耳蜗、前庭疾病；确诊,、前庭神经元炎（Vestibular Neuritis）有上感史眩晕重，持续时间较长前庭功能明显减退无耳鸣，耳聋,鉴别诊断,2 、位置性眩晕（positional vertigo）特定头位或头位变换时发生的眩晕，伴眼震，无耳鸣耳聋。位置性眼震可分为中枢性及周围性两型。,鉴别诊断,3、前庭药物中毒用耳毒药物史，双耳。眩晕轻，多为不稳感，少呈旋转性。眩晕无反复发作,持续长。起病慢，伴耳鸣，耳聋。,鉴别诊断,4、突发性聋耳聋快，重，无波动。眩晕无反复。,鉴别诊断,鉴别诊断,5、听神经瘤眩晕较轻，为逐渐发生。耳聋渐进性加重。V、VII颅神经受损。ABR，X线、CT和MIR扫描阳性。,6、迷路炎有化脓性中耳炎史。阵发性眩晕，平衡失调。听力减退或丧失。瘘管试验阴或阳性。,鉴别诊断,7、椎-基底动脉供血不足多为椎动脉受压或交感神经丛受刺激引起椎动脉痉挛性缺血。在头位或体位改变时，突发短暂眩晕。多为旋转感或摇摆不稳感，可先有视物模糊、复现或黑蒙，伴颈酸手麻。自发性眼震、耳鸣、耳聋少有，可出现位置性眼震。X线颈椎摄片常有骨质改变。,鉴别诊断,8、亨特（Hunt）综合症常伴有轻度眩晕、耳鸣及听力障碍，并有剧烈耳痛。耳部皮肤带状疱疹和面瘫有助于鉴别。,9、心血管疾病 心脏病、高、低血压、血液病等,鉴别诊断,10、其它内分泌疾病,植物神经功能失调等,治疗原则,保守治疗为主破坏性治疗仅用于顽固性患者,一般治疗,休息饮食心理,药物治疗,前庭神经抑制剂： 乘晕宁 抗胆碱药：山莨菪碱 血管扩张剂：烟酸 钙离子拮抗剂：西比灵 利尿脱水剂：双氢克尿塞 、二硝酸异山 梨醇,手术治疗（1）,化学性迷路切除：庆大霉素，地塞米松。内淋巴囊减压术前庭神经切断术,手术治疗（2）,概括 ：破坏性、半破坏