原发性骨干骨肉瘤的影像学表现.doc

中华骨科杂志CHINESE JOURNAL OF ORTHOPAEDICS2000Vol.20No.1P.40-43原发性骨干骨肉瘤的影像学表现姚健孙鼎元王林森【摘要】目的总结原发性骨干骨肉瘤的影像学表现，探讨有关的临床特点和鉴别诊断。方法19801998年14例原发性骨干骨肉瘤患者，均经手术与病理证实。男6例，女8例，平均年龄23.5岁。其中股骨干9例，腓骨干2例，肱骨干2例，胫骨干1例。回顾性分析14例原发性骨干骨肉瘤的X线、CT和MRI的表现及相对应的病理学表现。结果原发性骨干骨肉瘤影像学表现包括广泛骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块，部分病例可见肿瘤骨和瘤样钙化。病理证实影像学确定病变范围不准确。同时原发性骨干骨肉瘤具有发病年龄大、病变范围广泛的临床特点。X线的诊断最佳，CT检查和MRI有助于鉴别诊断。结论原发性骨干骨肉瘤是一种特殊部位的骨肉瘤，发病率低，骨破坏范围大，无病理性骨折。成骨型骨干骨肉瘤较易诊断，溶骨型应与Ewing瘤、恶性巨细胞瘤等鉴别。【关键词】骨肉瘤；骨干；诊断显像；病理学The imaging features of primary diaphysial osteosarcomaYAO JianSUN DingyuanWANG Linsen（Department of Radiology, Tianjin Hospital, Tianjin 300211, China）【Abstract】 Objective To summarize the imaging manifestations of the primary diaphysial osteosarcoma, and discuss its clinical features and differential diagnosis. Methods From 1980 to 1998, fourteen cases of osteosarcoma proved by surgery and pathology were reviewed; there are six males and eight females, with an average age of 23.5 years. The pathological types of these lesions were classic in 6, telangiectatic in 2, small cell in 1, parosteal in 1, and osteoblastic in 2. Nine tumors were located in the femur, two fibula, two humerus and one tibia. All of the patients had roentgenography, five were evaluated by computer tomography, and one had MRI examination. The imaging manifestations including X ray,CT scan and MRI were analyzed, and the relationship of the imaging features with the pathological types of primary diaphysial osteosarcoma was also observed. Results The imaging features of primary diaphysial osteosarcoma were composed of large bone destruction, periosteal reaction and soft tissue mass. The typical clinical characters consisted of large lesions, with the patients usually over the second decade of life. By roentgenographic examination, the parosteal and classic osteosarcoma manifested with osteogenic destruction, the telangiectatic osteosarcoma osteolytic lesion, while the small cell and osteoblastic type manifested with mixed destruction of osteolytic and osteogenic focus. Periosteal reaction was found in 11 of 14 patients. Tumor calcification was demonstrated more clearly on CT scan than that in the roentgenogram, particularly for osteogenic lesion. MRI is helpful to diagnose the involvement of soft tissue and nervovascular bundle by the tumor. Conclusion Primary diaphysial osteosarcoma is a special clinical type of osteosarcoma. It has lower incidence, large bone destruction and no pathological fracture. The osteogenic type is diagnosed easily, but the osteolytic lesion should be differentiated from Ewings sarcoma, malignant giant cell tumor of bone and so on. 【Key words】 Osteosarcoma； Diaphyses； Diagnostic imaging; Pathology 骨肉瘤是骨原发性恶性肿瘤中最常见的一种，好发于青少年长管状骨的干骺端，而发生于骨干者极少见。我们收集了天津医院19801998年经手术和病理证实的354例骨肉瘤，其中14例为典型长骨骨干骨肉瘤。本文回顾性分析了原发性骨干骨肉瘤影像学资料及相关病理学表现，以提高对原发性骨干骨肉瘤诊治的认识1，2。临床资料一、一般资料14例原发性骨干骨肉瘤患者年龄为1242岁，平均23.5岁，其中男6例，女8例。股骨干9例，腓骨干2例，肱骨干2例，胫骨干1例。二、临床表现骨干骨肉瘤的临床症状无特异性，仍以疼痛、肢体功能障碍等恶性肿瘤临床症状为主，另外短时间内可出现软组织肿块。病程2个月1年。常因认识不足误诊为其他病变，如3例误诊为急性骨髓炎、2例误诊为Ewing瘤，其他各例被误诊为巨细胞瘤、转移性疾患等。原发性骨干骨肉瘤首选治疗是截肢。14例中截肢8例，灭活再植2例，切取活检4例。其中随访6例，均12年内死亡，其他各例失访。本组6例随访中，3例截肢患者存活时间均超过1年，未手术1例3个月后死亡，灭活再植2例分别于10个月、14个月后死亡。国内文献对原发性骨干骨肉瘤的治疗和预后报道极少，国外文献报道截肢结合化疗最长存活时间可达5年以上。结果一、X线表现与相关病理对比14例骨肉瘤病理分型：经典型6例，毛细血管扩张型2例，小圆细胞型3例，皮质旁型1例，骨母细胞型2例。1骨质破坏：皮质旁型和经典型均为成骨性破坏，X线片则表现为团块状或棉絮状致密影，高千伏摄影可见沙砾样或环行钙化，前者多髓腔闭锁（图1，2）。病理显示大量骨样基质中出现环状、点状钙化和骨化，可见大量肿瘤性成骨，髓腔骨质破坏范围多超过影像学2mm以上。毛细血管扩张型以溶骨破坏为主，病理学上则表现为多或单发囊性空腔，周围有少量肿瘤组织，无明显硬化，其中1例有大量放射状骨针形成，为肿瘤组织沿哈佛系统扩散形成（图3），侵袭性强，骨质破坏明显大于影像学诊断的范围。小圆细胞型和骨母细胞型为混合性骨质破坏，但成骨破坏居多（图4），病理显示肿瘤实体中肿瘤骨和钙化均可见，骨质破坏范围超过影像学显示病变范围的2.5mm以上。图1左肱骨经典型骨肉瘤。病变区占据骨干2/3，髓腔闭锁，放射状骨针和Codman三角形成图2右股骨干骨母细胞型骨肉瘤。溶骨破坏和成骨破坏混合型，层状骨膜反应、Codman三角和软组织肿块形成图3腓骨干毛细管扩张型。骨皮质、髓腔破坏、消失、大量放射状和针状肿瘤骨形成图4左股骨干小圆细胞型骨肉瘤。病变范围相对较小，约9mm左右，骨皮质、髓腔溶骨破坏，无明显Codman三角和肿瘤骨形成上述各例病理检查所见骨小梁断裂，但X线检查均未发现。2骨膜反应：14例中11例有骨膜反应。皮质旁型和经典型因大量肿瘤骨形成，骨膜反应不明显。其它各型中出现层状骨膜反应、Codman三角和放射针状骨膜反应，病理显示主要与肿瘤沿哈佛系统和伏克曼管破坏了骨膜完整，肿瘤组织向外浸润生长相关。经典型骨肉瘤1例和毛细血管扩张型2例无骨膜反应，病理显示前者大量肿瘤骨形成，替代正常骨皮质；后者破骨大于成骨，骨膜新生骨无法形成。3软组织肿块：骨干骨肉瘤不同于干骺端发病者，均有软组织肿块，这可能主要与病变范围有关。骨母细胞型、皮质旁型和经典型软组织肿块界限明显，肿块内可见肿瘤骨和瘤样钙化。毛细血管扩张型和小圆细胞型软组织呈弥漫性肿胀或较局限的肿块影，肿块内无肿瘤骨和瘤样钙化。目前尚未见到骨干骨肉瘤早期发病的报道。4肿瘤骨和瘤样钙化：毛细血管扩张型无肿瘤骨和肿瘤样钙化，病理亦证实。小圆细胞型无肿瘤骨和瘤样钙化，但病理证实存在瘤样钙化和成骨性组织，表明X线确定骨破坏性质有一定局限性。其它各亚型X线片及病理组织学均可见肿瘤骨和瘤样钙化。二、CT和MRI表现与相关病理本组病例中5例行CT检查，1例行MRI检查。瘤样钙化和骨膜反应在以成骨性破坏为主的经典型和皮质旁型骨干骨肉瘤的X线片上不易显示，但CT检查可清晰显示（图5）。同时，本组1例行肿瘤灭活再植术者显示，CT根据骨皮质和骨小梁结构确定病变范围经与大体病理对照较准确。影像与病理对照显示，病理组织学上成骨性破坏、肿瘤骨和瘤样钙化的形态和细微结构在CT检查中显示明显优于X线和MRI检查。MRI检查显示肿瘤对软组织、血管及神经侵犯极佳，但对钙化敏感性差(图6)。图5右股骨经典型骨肉瘤。CT示髓腔内肿瘤骨，骨皮质部分破坏，巨大的软组织肿块内亦见肿瘤骨图6左股骨干小圆细胞型骨肉瘤。MRI示髓腔不均匀高信号的肿瘤组织，临近中等信号的软组织肿块三、影像学检查方法的选择与手术、病理检查对照，在确定病变范围上，X线检查无优势。CT可根据骨皮质、骨小梁破坏、断裂确定病变范围，但不精确，尤其是溶骨破坏的各亚型。由于成像原理的不同，MRI根据髓腔变化确定溶骨破坏各亚型的病变范围尤佳，但MRI对钙化不敏感，故对成骨性破坏各亚型难于确定病变范围。CT显示骨膜反应优于X线和MRI。MRI虽然显示肿瘤对软组织和邻近血管神经的侵犯清晰，但显示与骨破坏的比邻关系较差。与病理检查对照，X线检查的综合诊断能力和定性最佳。讨论一、命名及发生率骨肉瘤现行分类法均以细胞学分类和发病部位为依据，目前公认亚型有十三型：经典型、颌骨型、继发型（放疗后或其他良性骨肿瘤恶变形成）、骨膜型、毛细血管扩张型、皮质旁或骨膜旁型、高恶性浅表型、骨外型、低度恶性髓腔型、小圆细胞型、骨母细胞型、多中心型、皮质内型。骨干骨肉瘤的命名是部分学者根据其发病部位明显区别于骨肉瘤好发于长骨干骺端而提出的，但其病理分型均可归于上述各亚型内，因此其命名尚待商榷38。本文仍沿用其习惯称谓即骨干骨肉瘤。国外文献虽无发病部位具体统计，但从其各亚型骨肉瘤报道中亦有极少数骨干发病者。国内各组统计的发生率差异较大，曹来宾等统计190例骨肉瘤中仅发现1例，而刘裕在74例中发现7例，本组病例的发生率为41,3。二、原发性骨干骨肉瘤的临床表现1.发病年龄高：国内文献报道骨肉瘤高发年龄为1520岁，而骨干骨肉瘤发病年龄多超过20岁，明显高于骨肉瘤好发年龄。国外文献报道中亦以超过20岁者居多。本组病例中9例为20岁以上，平均年龄亦高于20岁，与国内外文献报道基本一致。因此，发病年龄可作为原发性骨干骨肉瘤诊断依据之一1,3,79。2.病变范围大：原发性骨干骨肉瘤由于病变发生于骨干，故其侵犯范围远较发生于干骺端的骨肉瘤更大，一般均在10cm以上甚至累及骨干全长。一般认为长骨骨干富含红骨髓，血供丰富，利于肿瘤组织的扩散。CT检查对确定病变范围具有一定优势，但病理检查证实影像学难以精确确定病变范围。因此，影像学和病理学相关研究表明骨干骨肉瘤病变实际范围大于影像学所见，所以15cm以上者病变实际范围接近骨干全长，提示治疗方法应首选截肢。3.无病理骨折：病理骨折在干骺端骨肉瘤中较常见，但本组病例和相关文献报道均无病理骨折。这可能与病变范围大，患者制动早有关。三、影像学诊断特点1.当肿瘤以成骨性破坏为主时，大量团块状或棉絮状肿瘤骨和瘤样钙化形成，并致髓腔部分闭锁，亦可见于软组织肿块内。影像学表现基本与病理一致，这一类骨干骨肉瘤恶性程度较低，因有骨肉瘤特异性影像学、病理学表现易于诊断。2.肿瘤破坏以溶骨性为主时，尤其毛细血管扩张型、小圆细胞型等亚型，影像学表现缺乏特异性，病理学上与动脉瘤性骨囊肿、Ewing瘤、恶性巨细胞瘤等难于鉴别，但二者结合观察有利于诊断。动脉图1左肱骨经典型骨肉瘤。病变区占据骨干2/3，髓腔闭锁，放射状骨针和Codman三角形成图2右股骨干骨母细胞型骨肉瘤。溶骨破坏和成骨破坏混合型，层状骨膜反应、Codman三角和软组织肿块形成图3腓骨干毛细血管扩张型。骨皮质、髓腔破坏、消失，大量放射状和针状肿瘤骨形成图4左股骨干小圆细胞型骨肉瘤。病变范围相对较小，约9mm左右，骨皮质、髓腔溶骨破坏，无明显Codman三角和肿瘤骨形成图5右股骨经典型骨肉瘤。CT示髓腔内肿瘤骨，骨皮质部分破坏，巨大的软组织肿块内亦见肿瘤骨图6左股骨干小圆细胞型骨肉瘤。MRI示髓腔不均匀高信号的肿瘤组织，临近中等信号的软组织肿块瘤性骨囊肿在病理上与毛细血管扩张型类似，但影像学无恶性征象，易于诊断。恶性巨细胞瘤在病理上恶性程度低于毛细血管扩张型、小圆细胞型等高度恶性的骨肉瘤；在影像学上，后者因高度恶性，侵袭性强，病变范围大，无明显膨胀性，纯溶骨性破坏，无残留骨嵴等表现区别于恶性巨细胞瘤。四、鉴别诊断1.亚急性骨髓炎：由于细菌对抗生素类药物产生耐药性，故亚急性骨髓炎发生率有所提高。它的骨破坏更广泛，通常累及骨干全长。骨膜反应为层状，有时可见死骨形成。2.Ewing瘤:Ewing瘤与骨干骨肉瘤鉴别很难，毛细血管扩张型与小圆细胞型的影像学表现与Ewing瘤类似，尤其后者与Ewing瘤在病理学上也极为相似，鉴别诊断时难于区分，但Ewing瘤发病年龄略低，对放射治疗极其敏感，可进行诊断性治疗4,5。3.恶性骨母细胞瘤：一般病史较长，多在2年以上，其X线表现既有良性骨肿瘤征象，如病变界限清晰，无骨膜反应等，也有恶性骨肿瘤征象，如软组织包块、肿瘤骨等，而骨干骨肉瘤无良性骨肿瘤征象。病理学上恶性骨母细胞瘤无瘤样基质。4.其他：国外文献报道低度恶性髓腔型骨肉瘤可发生于骨干，其病理学难与骨纤维异样增殖症相鉴别，但影像学表现较易鉴别7。继发性骨肉瘤亦可发生于骨干，病史对诊断很有帮助。(本文编辑：万瑜)作者单位：姚健（300211天津医院放射科）孙鼎元（300