儿童腹部肿瘤

儿童常见腹部肿瘤的放射诊断 上海儿童医学中心 放射科 朱铭 影像学方法 平片 显示钙化和肿瘤对其他脏器的推移等 超声 是发现儿童腹部肿瘤的首选影像学方法 CT 进一步确诊，定性，制定治疗方案 MR 进一步定性，随访 ,观察肿瘤对椎管或大血管的侵犯等 ,胎儿 MR可早期确诊肿块 ECT 观察转移等 DSA 观察血管和介入治疗 检查技术 (CT,MR) 儿童 CT和磁共振检查 , 需给予镇静或麻醉 镇静剂 10%水合氯醛 ,口服或肛注， 0.4-0.5毫升 /kg 增强扫描者，先开放静脉，然后给予镇静剂 少数镇静不成功者（ 10%），可采用氯胺酮麻醉，此时需用经皮血氧饱和度仪监护 检查技术 (CT,MR) CT检查必须考虑射线剂量，应尽量采用低剂量技术 ,儿童除肝脏肿瘤外 ,一般少用多期 CT扫描 复查时用 CT直接增强或磁共振 儿童 CT, MR 检查均不能屏气扫描，选择序列要注意 磁共振 DWI，灌注， SWI, 频谱等有助于定性 检查技术 (DSA) 穿刺是关键，抬高臀部，突出腹股沟，2030度进针，缓慢退针 短鞘， 18号穿刺针 ,5F导管 单弯， COBER ，或 YASHILO剪去 1/3弯头 影像增强器小视野 ,平版大视野 不能憋气，用 MOVE MASK技术减影 介入治疗有效 , 但不是常规 胎儿磁共振的应用 MR在胎儿疾病诊断中可应用于中枢神经系统、颈胸部 腹部及盆腔等多种病变部位疾病的诊断 孕妇过度肥胖、有子宫肌瘤 羊水过少 、 多胎 、复杂畸形 时可做 胎儿 磁共振 对于超声的诊断可作为另一种方法来确认 胎儿磁共振技术 胎儿在子宫内位置不断改变，无法用门控，需应用快速扫描技术，逐层 (1-2秒 )出图像 T2W序列为两维快速稳态进动序列（ 2D FIESTA）和单次激发快速自旋回波序列（ Single Shot FSE） 快速翻转恢复运动抑制序列（ fast inversion recovery motion insensitive , 2D FIRM） 是最有可能获得 T1W图像的序列 胎儿不断运动 , 必须以上一序列为扫描定位标准 对于接近足月的胎儿可用一般的序列扫描 胎儿磁共振（肿瘤） 能更好显示较大肿块和周围结构的关系，如 肝内较大血管内皮瘤、神经母细胞瘤、畸胎 瘤等，对肿块定位准确，进而定性 病种与儿童不同 ,有特殊性 儿童常见腹部肿瘤 肝脏：肝母细胞瘤，血管内皮瘤，转移瘤 后腹膜：神经母细胞瘤，肾胚胎瘤，淋巴瘤，畸胎瘤 盆腔：横纹肌肉瘤，畸胎瘤，其他生殖细胞肿瘤 儿童最常见腹部肿块 肾积水，并非肿瘤 肝母细胞瘤 小儿最常见的肝脏恶性肿瘤 男孩多见 婴幼儿无痛性腹部肿块是最常见的症状 90%病例在 3岁以下， 60%在 1岁左右 血清甲胎蛋白大多强阳性。 肝母细胞瘤 婴幼儿肝内边界清晰的肿块 ， 通常单发 ，肿块较大 CT平扫：低密度居多 ， 也可等密度 ， 可有坏死 ， 约有半数的病人可出现钙化 CT增强：肿块血供丰富 ， 动脉期密度升高 ，门脉期强化程度低于动脉期 ， 肿块密度总是低于正常的肝脏组织 肝母细胞瘤 磁共振： T1低信号 ， T2高信号 ， 也可因出血坏死而表现为多种信号 DSA血管造影可见肿瘤血管和肿瘤染色 ，肝动脉化疗也是肝母细胞瘤的治疗方法之一 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 , 男， 12月 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 , 男，月 肝母细胞瘤 , 男，月 肝母细胞瘤 , 男， 24月 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 a b c d 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 , 男，月 肝血管内皮瘤 最多见于婴幼儿，也为胎儿最常见的肝肿瘤 女孩的发病率是男孩的 2倍 可为单发，也可多发 是新生儿期最常见的能引起症状的血管性病变之一， 85%的病例在 6个月之前出现症状，腹部肿块伴有杂音和充血性心力衰竭，可导致消耗性凝血病（血小板减少症） 经过几个月或者几年有无需治疗自然消退的可能，约有的婴幼儿伴有皮肤血管瘤。 肝血管内皮瘤 CT平扫：低密度（较肝母细胞瘤更低），可有钙化 CT增强：早期外围强化，随着时间推移，造影剂逐渐进入中心部分，肿瘤呈不均匀的高度强化，病灶内可见粗大的血管 CT随访可见肿块明显减小并可发生更多钙化 肝血管内皮瘤 磁共振： T2明显高信号， T1低信号，肿块的内部及外围可见粗大的滋养 /引流血管流空表现 血管造影表现为肝动脉扩张、扭曲，早期肝静脉显影，病灶部位造影剂异常聚积，降主动脉在腹腔干水平以上粗大，腹腔干水平以下相对细小 胎儿肝脏肿瘤 肝母细胞瘤，是儿童中最常见的恶性肝脏肿瘤 , 但不是胎儿最常见的肝脏肿瘤，胎儿肝母细胞瘤恶性程度一般低于儿童肝母细胞瘤 肝血管内皮瘤才是胎儿最常见的肝脏肿瘤 , 远多于肝母细胞瘤 肝血管内皮瘤 , 良性 , 有无需治疗自然消退的可能，约有的婴幼儿伴有皮肤血管瘤 肝血管内皮细胞瘤 多发肝血管内皮细胞瘤 多发肝血管内皮细胞瘤 , 男， 12月 肝血管内皮细胞瘤 , 女 , 5周 肝血管内皮细胞瘤 , 女 , 5周 肝脏血管内皮瘤 MR 肝脏血管内皮瘤 MR 肝脏血管内皮瘤 MR 肝脏血管内皮瘤 MR 胎儿肝脏血管内皮瘤 胎儿肝脏血管内皮瘤 胎儿肝脏血管内皮瘤 胎儿肝脏血管内皮瘤 脾脏巨大血管瘤 脾脏巨大血管瘤 肝间叶错构瘤 , 男，月 良性 , 多囊 , 无肝硬化 , 甲胎蛋白正常 肝间叶错构瘤 , M, 3M 肝间叶错构瘤 神经母细胞瘤肝转移，男 ,4Y 未分化胚胎性肉瘤 小儿第 3常见的肝脏恶性肿瘤 5-10岁最常见 典型的影像学表现：肝脏内边界清楚的囊性肿块 ,CT,MR囊性而超声是实性 可以因出血而见不同的成份 AFP（） 未分化胚胎性肉瘤 FNH 局灶性结节样增生 肝间叶错构瘤 , 男，月 良性 , 多囊 , 无肝硬化 , 甲胎蛋白正常 肝间叶错构瘤 肝间叶错构瘤 , M, 3M 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤通常表现为无痛性腹部肿块， 是儿童最常见的颅外实质性肿瘤 多见于 2岁以前儿童， 90在 5岁以下 95%神经母细胞瘤尿中儿茶酚胺（ VMA） 升高 神经母细胞瘤 Evans解剖分期：一期肿瘤限于原发器官 二期肿瘤扩散在原发器官附近，但不超越中线 三期肿瘤超越中线 四期肿瘤远处转移 另有 4S期，患儿在 1岁以内，肿瘤远处转移至皮肤，肝脏和骨髓，但患儿大多预后好，部分肿瘤不需治疗能自行消失，存活率接近 100%。 神经母细胞瘤 部位：最好发于肾上腺区，其次为交感链附近 形态：大而不规则的肾外肿块，常呈分叶状 CT平扫：肿块密度不均匀， 85%以上可看到钙化 CT增强：轻度不均匀强化，肿块浸润性生长，可包绕大血管如腹腔干，肠系膜动脉和主动脉，肿块可沿神经孔蔓延侵入椎管，常常转移至肝和骨 神经母细胞瘤 MR表现 ：为 T1低信号和 T2高信号的肾外肿块，冠状位扫描可清晰显示肿块与肾脏的关系， MR最有利于发现肿瘤侵入椎管内情况，对肿块包绕血管也可很好显示 DSA血管造影可见血管被推移，很难找到较大的供血动脉。 神经母细胞瘤 , 女，岁 神经母细胞瘤 , 女，岁 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 ,女， 1岁 神经母细胞瘤 , 男，岁 神经母细胞瘤 ,男 ,3Y 神经母细胞瘤 神经母细胞瘤 , 女，岁 神经节细胞瘤 , 男， 5岁 囊性神经母细胞瘤 发生于新生儿或小婴儿 肿瘤发生大量出血，形成囊性肿块 短时间内体积变化不大 有时可同时发现转移病灶 预后较好 囊性神经母细胞瘤， 男， 2M 囊性神经母细胞瘤， 男， 2周 囊性神经母细胞瘤 胎儿左肾上腺神经母细胞瘤 肾上腺皮质癌 ,女 , 10岁 肾上腺皮质癌 。 男 ， 2岁 Wilms瘤 Wilms瘤（ WT） 也称肾母细胞瘤， 是儿童中最常见的腹部恶性肿瘤 年龄： 80%患病儿童小于 5岁，平均年龄为 3.6岁，但新生儿和小婴儿中少见 部位：大多位于肾周围部分，少数起自肾盂肾盏，5%-10%的病例是双侧的 临床表现常为无症状腰部肿块。通过外科手术切除，术后化疗等治疗，治愈率超过 90% Wilms瘤 CT平扫：肾区较大的实质性肿块，密度不均匀，偏低，肿块边界清楚，约 15%有钙化 CT增强： 残留的正常强化的肾实质呈新月形或包膜状围绕肿瘤，可确定肿瘤为肾源性。肿瘤实质部分强化，程度不及正常肾实质，出血坏死囊变区不强化。伴大的出血坏死区和囊肿形成是肾母细胞瘤的特征性表现 肾静脉和下腔静脉瘤栓不少见。 约有 20%的病人在诊断时 CT已发现肺部转移。 Wilms瘤如过中线，往往推移大血管而不是包绕大血管 Wilms瘤 MR：与 CT表现相似，为 T1低信号和 T2高信号，信号不均匀。 MRA有助于在术前确定受影响的血管的情况 IVP是以前的常用方法，现在较少用 外科手术前肾动脉栓塞和化疗术有助于手术切除肿瘤，但由于影响术后病理观察故开展并不广泛 肾母细胞瘤 , F, 3Y 肾母细胞瘤 。 男 ， 9岁 。 下腔静脉瘤栓 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤 肾母细胞瘤 , 男 ,3Y 双侧肾母细胞瘤 , F, 9M 双侧肾母细胞瘤 Wilms瘤鉴别诊断 杆状细胞瘤（ RTK） 又称横纹肌样瘤，发病年龄低 (平均 1.5岁 )，肿瘤恶性程度高，预后差 RTK更常发生于肾的中央部分，肿瘤达肾实质边缘部时常形成包膜下血肿。肿瘤钙化呈点状或细线状，细线状钙化可勾画肿瘤分叶状轮廓 横纹肌样瘤 透明细胞肉瘤 透明细胞肉瘤因在镜下肿瘤细胞的胞浆和核均为透明的空泡而得此名。瘤内毛细血管丰富。肿瘤好发于年幼儿童中 (平均 2岁 )，临床特征是肿瘤易发生于骨转移，往往在初次就诊时就能发现。 CT表现无特异性，由于肿瘤血管丰富，增强扫描时肿瘤中度强化。 透明细胞肉瘤 ,M,18M 中胚叶肾瘤 中胚叶肾瘤又称间质性错构瘤。在镜下肿瘤由纤维性基质伴发育不良的肾小管和肾小球组成 它是新生儿中最常见的肾肿瘤，是发生于 1岁之内的良性肾肿瘤 , 3个月以下肾肿瘤几乎都是中胚叶肾瘤 CT上表现为密度均匀的肾内大的软组织肿块，少数肿瘤内可见致密的钙化。增强扫描肿瘤强化程度不如正常肾实质，但在肿瘤内可见明显强化局灶性区域，尤其是在延迟扫描中可见造影剂潴留于该区域中，可能代表了发育不全的肾小球和肾小管，有一定分泌造影剂的功能 胎儿肾脏肿瘤 肾母细胞瘤， 是儿童中最常见的肾脏肿瘤 , 但不是胎儿常见的肾脏肿瘤 ,胎儿 肾母细胞瘤文献有报道 ,极少 中胚叶肾瘤是胎儿最常见的肾脏肿瘤 , 我院所见胎儿肾脏肿瘤全部为中胚叶肾瘤 中胚叶肾瘤主要应和肾脏囊肿鉴别 ,中胚叶肾瘤边界常不清晰 ,MR对区别肿瘤位于肾脏还是肾上腺有优势 中胚叶肾瘤又称间质性错构瘤。良性 , 在镜下肿瘤由纤维性基质伴发育不良的肾小管和肾小球组成 中胚叶肾瘤 中胚叶肾瘤 中胚叶肾瘤 中胚叶肾瘤 畸胎瘤 可以发生于小儿后腹膜或腹腔，骶尾部更常见 成熟畸胎瘤具有三个胚层，诊断容易 囊性畸胎瘤需与淋巴管瘤鉴别 非成熟畸胎瘤诊断相对困难 骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤大多数肿瘤在出生数天内就被诊断 如为外生性肿块很容易诊断 如为完全内生性肿瘤有时会延误诊断，可表现为尿路症状，尿潴留，或便秘 仅 17%的畸胎瘤属恶性。男女比例为 1：3或 4。 骶尾部畸胎瘤 CT表现：可看到脂肪成分和钙化的囊实性肿块，有时可见脂肪液面和骨骼影 MR表现：信号混杂， T1WI脂肪成分呈高信号，MR对钙化显示差，但 MR对肿块与椎管的关系显示很好 肿瘤以实性成分为主（ 50%），无脂肪、钙化等时多提示为恶性 ,和其他胚胎性肿瘤鉴别困难 CT或 MR可以明确肿块的范围，有助于手术 女， 2天 非成熟畸胎瘤 ,女 ,18M 非成熟畸胎瘤 , 男 ,18M 胎儿畸胎瘤 胎儿畸胎瘤 胎儿畸胎瘤 内胚窦瘤 卵黄囊瘤 盆腔恶性无性细胞瘤 骶尾部畸胎瘤 147 横纹肌肉瘤 发病高峰在 2-6岁 ,儿童恶性颅外实体肿瘤发病率的第三位，仅次于神经母细胞瘤和肾母细胞瘤 ,病理类型中 胚胎性 横纹肌肉瘤 最常见，约占 5060%以上 MR表现为 T1W等低信号、 T2W高信号为主 ，有不均匀强化 CT肿瘤以实性成分为主 ,钙化不常见 可局部扩散，淋巴结转移和血源性转移 腹腔横纹肌肉瘤 盆腔横纹肌肉瘤 儿童盆腔横纹肌肉瘤并不罕见，为儿童盆腔恶性肿瘤第一位 . 肿瘤可原发于膀胱，阴道，宫颈，子宫，盆腔壁，前列腺和睾丸周围组织。发病高峰在 2-6岁。临床上可表现为盆腔巨大肿瘤，伴有继发性尿路症状如排尿困难等 盆腔横纹肌肉瘤 CT表现：盆腔不均匀的中度强化的肿块，肿瘤往往很大，可为葡萄簇状，也可为团块状或表现为膀胱壁增厚 肿瘤发展快，播散可通过局部扩散，淋巴结转移，和血源性转移至肺，肝和骨 MR表现： T1稍低信号和 T2稍高信号，可为混杂信号，肿块有强化。矢状位扫描对肿瘤与周围结构的关系显示较好。 盆腔横纹肌肉瘤 ,女 ,7岁 横纹肌肉瘤 腹部淋巴瘤 是小儿最常见的恶性肿瘤之一 ,预后较好 腹部淋巴瘤以腹膜后、胃肠道和肠系膜多见，NHL为主 胃肠道淋巴瘤常表现为胃壁或肠壁的增厚，或形成软组织肿块，肠壁增厚伴局限性肠管扩张是肠淋巴瘤的典型表现 肿瘤也可原发于脾脏 ,肾脏等 何杰金氏淋巴瘤 ,男， 8岁 小肠淋巴瘤男 ,4Y 腹腔恶性淋巴瘤 ,女性， 4岁 肾脏淋巴瘤