皮肤黏膜淋巴结综合症

皮肤黏膜淋巴结综合症,刘婷,定义,是一种以全身中小动脉炎为主要病理改变的急性发热性出疹性小儿疾病，又称川崎病。,病因,病因不清感染：细菌、病毒、尼克次体等遗传因素：家族发病，双胎发病,发病特点,本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.31.5）：1病程多为68周，绝大多数患儿积极治疗可以康复，但还是有1%2%的死亡率死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年,临床表现,发热：持续12周或更长，抗生素治疗无效球结合膜充血，无脓性分泌物口唇及口腔粘膜充血，草莓舌、唇皲裂掌跖红斑，肢端硬性水肿，恢复期指趾端膜状脱皮，重者指趾甲可脱落多形性皮疹，弥漫性红斑，肛周红斑及脱皮淋巴结肿大,结膜炎,草莓舌,肢端硬性肿胀,肢端膜状脱皮,主要表现,患儿易激惹、烦躁不安，少数有颈项强直，惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现，可有腹痛恶心、腹泻麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸；血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统有：心包炎、心内膜炎、心肌炎、心律失常，冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉血栓形成甚至心肌梗死等；或有咳嗽、关节痛和关节炎,鉴别诊断,发热5天以上及以具备以下5项中的4项即可确诊 1）四肢变化：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮 2）多形性皮疹 3）眼结膜充血 4）唇及口腔粘膜充血，唇皲裂和草莓舌 5）颈淋巴结肿大 不足5项，而有冠状动脉损害者也可确诊,护理措施,卧床休息 由于川崎病急性期持续高热，发热时间长，因此需要卧床休息，保持安静，限制活动量，避免剧烈活动饮食护理 该病患儿在饮食方面要特别注意，应给予营养丰富、清淡易消化、含有丰富维生素的半流质饮食，同时避免过热、过硬、辛辣等刺激性食物，以减少对口腔粘膜的刺激及避免增加咀嚼难度导致面部皲裂处出血,皮肤黏膜护理 穿的衣服要柔软、干净，每天更换，以减少对皮肤的磨擦，保持病人床铺干净、平整。做好口腔清洁，每天用生理盐水清洗口腔两次鼓励患儿多喝开水，有些川崎病患儿发热34天会出现眼结膜充血，此时要注意做好眼睛清洁，可按医嘱滴眼药水，预防眼结膜感染,发热护理 发热是本病的首发症状，体温3940，可持续710天，精神萎靡，烦躁不安，因此要密切观察患儿的体温变化，尽量让患儿卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，从而减少能量的消耗。观察热型及伴随症状，每4小时测次体温，体温38.5时可物理降温，鼓励患儿多喝水，行温水擦浴、持续冰枕；或遵医嘱给予药物降温，退热期内汗多，要及时更换衣服，预防受凉。,心血管系统护理 川崎病患儿约30%可有心肌损害，如心肌炎、心包炎、心肌梗死及冠状动脉瘤等。急性期患儿卧床休息，每2小时监测心率、心律变化，发现心音低钝或收缩期杂音或心率增快，应及时报告医生，可遵医嘱行超声心电图检查及心电监护,病情观察,在护理过程中，要密切监测患儿的一般情况，如面色、精神状态、心率、呼吸、脉搏，有无烦躁不安、恶心、呕吐、胸闷、腹痛等伴随症状，以免病情加重，及早发现并发症,健康指导,向家长及年长儿讲解本病的特点及病程，治疗效果及预后，使家属和患儿消除焦虑情绪，配合治疗。,出院指导,卧床休息给予清淡高热量、高蛋白、高维生素的流食或半流食饮食，多喝水注意观察患儿有无心血管损害症状，