急性白血病(整理).ppt

白血病 Leukemia 新医大第一临床医学院血液科 概念 是一类造血干细胞的克隆性恶性肿瘤 clonalmalignancies 其克隆中的白血病细胞primitivewhitecells blasts 增殖失控 分化障碍 凋亡受阻 而停滞在细胞发育的不同阶段 在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积 并浸润 infiltrate 其他器官和组织 而正常造血受抑制 normalhematopoiesisisinhibited 白血病概述 Leukemia 分类 Classification 根据白血病细胞的成熟程度和自然病程 急性白血病 AL 原始 早幼细胞增生 自然病程数月慢性白血病 CL 成熟 较成熟细胞增生 自然病程数年 白血病概述 Leukemia 分类 急性白血病骨髓象 分类 慢性白血病骨髓象 分类根据主要受累的细胞系 急性白血病 急性非淋巴细胞性白血病 ANLL 急性淋巴细胞性白血病 ALL 慢性白血病 慢性粒细胞性白血病 CML 慢性淋巴细胞性白血病 CLL 多毛细胞白血病 HCL 少见 幼淋巴细胞性白血病 PLL 少见 白血病概述 leukemia 发病率 占癌症总发病率5 年发病率2 76 10万死亡率 占恶性肿瘤死亡率成人 6位 男性 8位 女性 儿童 1位年龄 儿童急淋多见成人急非淋多见 白血病概述 leukemia 流行病学 病因 尚未清楚病毒因素放射因素化学因素遗传因素 白血病概述 leukemia 急性白血病 Acuteleukemia 定义 国际上常用的英法美 FAB 分类法将AL分为二大亚型 ANLL acutenon lymphocyticleukemia ALL acutelymphoblasticleukemia 分类 急性非淋巴细胞性白血病 Acutenon lymphocyticleukemia ANLL 分为8个亚型急性髓细胞白血病微分化型M0急性粒细胞白血病未分化型M1急性粒细胞白血病部分分化型M2急性早幼粒细胞白血病M3急性粒 单核细胞白血病M4急性单核细胞白血病M5红白血病M6急性巨核细胞白血病M7 分类 急性淋巴细胞性白血病 Acutelymphocyticleukemia ALL 分为3个亚型L1型 原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主 大小较一致L2型 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主 大小较不一 以大为主L3型 原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主 大小较一致 胞浆有许多空泡 胞浆嗜碱性 染色深 分类 M2急性粒细胞白血病部分分化型 骨髓中原始粒细胞占BM中NEC的30 89 单核细胞 20 常有嗜天青颗粒与Auer小体 过氧化酶 苏丹黑 非特异性脂酶 免疫分型 CD13 CD15 CD33 HLA DR t 8 21 q22 q22 AML1 ETO 分类 分类 M2骨髓象 M3急性早幼粒细胞白血病 多颗粒早幼粒细胞 有伪足 多见Auer小体骨髓中早幼粒细胞 30 原粒可 30 变型 颗粒少的早幼粒细胞过氧化酶 苏丹黑 非特异性脂酶 t 15 17 q22 q21 PML RARa 分类 分类 M3骨髓象 分类 MICM分类 形态学 Morphology 免疫学 Immunology 细胞遗传学 Cytogenetics 分子生物学 Molecularbiology 急性淋巴细胞白血病分类 ALL 分类 临床表现 贫血 anemia 发热 fever 出血 Bleeding 器官与组织浸润 infiltrateorgansandtissues 肝脾及淋巴结肿大 急淋多见中枢神经系统白血病 急淋多见骨和关节 胸骨压痛眼部 绿色瘤齿龈和皮肤 急单和急粒单白血病多见睾丸 急淋多见 临床表现 临床表现 齿龈增生 临床表现 皮肤浸润 临床表现 绿色瘤 成人急性白血病主要首发症状 临床表现 实验室检查 血象白细胞 多数增高 10 109 L 白细胞增多性白血病 1 109 L 白细胞不增多性白血病可见原始和 或 幼稚细胞 血红蛋白 正细胞正色素性贫血血小板 减低 实验室检查 血 涂 片 骨髓象FAB 原始和 早 幼细胞 30 为AL的诊断标准 增生明显 极度活跃 裂孔 现象正常造血细胞 Auer小体 见于急非淋白血病细胞浆中 而急淋无少数为低增生急性白血病 实验室检查 实验室检查 骨 髓 象 实验室检查 裂 孔 现 象 Auer小体 实验室检查 细胞化学染色 急淋急粒急单过氧化物酶 POX 糖原染色 PAS 粗大颗粒 非特异性酯酶 NSE NaF抑制注 PAS鉴别M6 与巨幼红细胞贫血 实验室检查 过氧化物酶 POX 过氧化物酶 POX 实验室检查 免疫学检查 用单抗可鉴别急淋和急非淋 急淋中可鉴别T B急淋M0 M6 M7的诊断有决定性意义染色体和基因改变 如前所述血液生化改变 实验室检查 临床表现血象骨髓象 原始和幼稚 早 细胞 30 结合细胞组化染色 免疫学检查及细胞遗传学特征进行MIC分类 诊断 骨髓增生异常综合症征传染性单核细胞增多征再生障碍性贫血巨幼红细胞性贫血急性粒细胞缺乏症恢复期 鉴别诊断 一般治疗抗白血病治疗 原则 治疗 一般治疗 紧急处理高白细胞血症防治感染纠正贫血控制出血防治尿酸性肾病维持营养 治疗 治疗策略分为二个阶段诱导缓解治疗 清除体内白血病细胞 使之达到完全缓解缓解后治疗 使患者长期无病生存和治愈方法为化疗和HSCT 治疗 完全缓解的标准 白血病的症状和体征消失中性粒细胞 1 5 109 L 血小板 100 109 L 白细胞分类无白血病细胞BM中原 早 或原单 幼单或原淋 幼淋 5 M3除了原 早 5 外 还应无Auer小体 红系巨核系列正常 无髓外白血病 治疗 化疗原则 早期 足量 联合疗效 急非淋CR率60 85 急淋CR率80 90 治疗 诱导缓解 联合化疗常用诱导方案 ALL VP VDP VDLPANLL DA MA Ara C MIT HOAP HAAPL M3 ATRA 砷剂 化疗方案 治疗 维持 巩固强化治疗ALL 原方案其他强化疗方案化疗间歇期维持治疗ANLL 原方案其他强化疗方案APL M3 砷剂 化疗 ATRA交替用 治疗 化疗后肿瘤负荷的变化 治疗 中枢神经系统白血病的防治MTX鞘内注射A