川崎病

病例讨论,全科 武斌,病例汇报,患者 男 4月大主诉：发热、咳嗽3天，眼结膜充血1天现病史：3天前患儿无明显诱因出现发热，峰值38.5，偶有咳嗽，无流涕、打喷嚏，无呕吐、腹泻，无皮疹、抽搐，遂至舞钢市人民医院就诊，给予输液治疗，体温反复。1天前患儿再次发热，峰值39.1，阵发性咳嗽，喉中有痰，偶有喘息，并发现双眼结膜充血，伴双手足肿胀，继续输液治疗（具体不详），效差，考虑“川崎病？”，建议上级医院诊治，今为进一步诊治，遂至我院，门诊以“川崎病？”收入院，自发病以来，患儿精神欠佳，食欲及夜眠欠佳，大小便正常。既往史；个人史；家族史；,体格检查,T：39.7 P：136次/分 R：29次/分 G：9kg 发育正常，营养中等，神志清，精神欠佳。全身皮肤粘膜无苍白，无黄染、发绀、皮疹。右侧颈部可触及一个花生大小淋巴结，表面光滑，活动度可，无压痛，无黏连，前囟平，约1.0cm*1.0cm，五官端正，双眼结膜充血明显，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，耳鼻外观无畸形，无异常分泌物。口唇皲裂，咽腔弥漫性充血。颈软，气管居中，胸廓无畸形，呼吸运动对称，三凹征阴性，呼吸29次/分，双肺听诊呼吸音粗，可闻及少量湿罗音及哮鸣音，心前区未见隆起，听诊心率136次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，肝脾肋下未及，肠鸣音正常。双手足肿胀，四肢肌力肌张力正常，双侧膝腱反射存在，双侧巴氏征阴性，四肢末梢循环可。辅助检查：暂无。,初步诊断：,发热待查：1、川崎病？ 2、肺炎？,什么是川崎病？,川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的急性自限性全身性血管炎综合征。临床表现为发热，多形性皮疹，球结合膜和口腔粘膜充血，手足红斑、硬性水肿及颈淋巴结肿大。好发于5岁以下婴幼儿。自1970年以来，世界各国均有发生，以亚裔人群发病率高，并有逐年增高的趋势。川崎病所致的冠状动脉病变（CAL）已成为儿童最常见的后天性心脏病之一。未经治疗的川崎病患者中冠状动脉瘤发生率约15%25%，而冠状动脉病变的死亡率约为2%3%。,川崎病的临床诊断标准,采用日本川崎病研究会2002年提出的诊断标准。既满足以下六项中的五项者就可考虑诊断本病。（1）不明原因的发热5天以上（2）双侧球结膜弥漫性充血，无渗出物。（3）口唇潮红、皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌。（4）病初（1-9天）手足指趾肿胀，掌跖潮红。恢复期（9-21天）出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑。（5）躯干、四肢多形性红斑。（6）颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大。,不完全川崎病诊断标准：,中国参照日本和美国的标准进行临床诊断： 1、不明原因的发热5天，伴其他诊断标准5项中的2项或3项； 2、6个月婴儿除发热，仅有其他标准中的1项或2项者，或无其他标准，但伴CRP升高，不能用其他疾病解释时，应该进行超声及有关实验室指标如ESR及CRP检查。 3、除外其他具有相似表现的疾病。不完全川崎病诊断时的重要参考指标：卡介苗接种处再现红斑；早期肛周脱屑；PLT显著增多；CRP（30mg/L）、ESR（40mm/h）明显增高；超声发现冠状动脉扩张，冠脉流速加快。,治疗：,根据小儿心脏病学（第三版）（杨思源主编，人民卫生出版社）、关于川崎病诊断、治疗和长期随访的指南（Pediatrics 2004,第114卷，1708-1733页）。 治疗目标是减轻冠状动脉和心肌内炎症反应，抑制血小板聚集防止血栓形成。 1.发病59天内给予大剂量IVIG（静脉注射免疫球蛋白）（2g/kg）,单次静滴（10-12小时）,输注后48小时仍持续发热可再次给予。 2.阿司匹林（每天3050mg/kg），热退后4872小时减量至单剂35 mg/kg/d,持续用至发病后68周，直至无冠状动脉病变证据为止。 3.皮质类固醇激素使用仅限于应用2次或更多IVIG，仍持续发热的患者。,标准住院日为14天入院后第12天。 （crp160正常0-10；esr38正常0-15）1.必需的检查项目： 血常规、尿常规、C反应蛋白（CRP）、红细胞 沉降率（ESR）、肝肾功能、凝血三项、心脏超声检查、输血前检查、心电图、心肌酶谱。 2.根据患者情况可选择：外周血涂片、尿培养、胸片、B超、EB病毒抗体等。必须复查的检查项目：血常规、C反应蛋白（CRP）、血沉、肝肾功能、心肌酶谱、凝血三项、心脏超声。,出院标准,1.体温正常。 2.血WBC计数及CRP基本正常。 3.皮疹、球结膜充血等急性期症状基本消失。,鉴别诊断：,本症与幼年类风湿病不同之处为： 发热期较短，皮疹较短暂；手足硬肿，掌跖潮红；类风湿因子阴性与渗出性多形红斑不同之点为： 眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成；皮疹不包括水疱和结痂与猩红热不同： 皮疹在发病后第3天才开始；皮疹形态接近麻疹和多形红斑；好发年 龄是婴幼儿及较小儿童时期；青霉素