儿童类风湿病ppt课件.ppt

幼年特发性关节炎 Introduction 周四下午 风湿专科54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011 幼年特发性关节炎 JIA JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis2001 JIAhasbeenconfirmedbyILAR TypesofAutoimmuneDisease 幼年特发性关节炎 JIA 16岁以下儿童长期发热 皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形 幼年特发性关节炎 JIA 3岁男孩 弛张热 肝脾肿大少量心包积液 充血性随热出现皮疹疾病 病因和发病机理 感染遗传1979StastyFinkHLA DW7 DW8寒冷 潮湿疲劳 营养不良 病因和发病机理 病理变化 关节病变皮下结节眼部病变其他 免疫异常和损伤依据 血IgGIgAIgM不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF 水平增高迟发超敏反应降低 自身抗体的临床价值 在典型风湿病 肯定诊断 A dsDNA ACL 在不典型风湿病 提示诊断如多关节炎 CCP抗体阳性 评估预后及指导用药抗体谱广 高滴度病情重用药规范 自身抗体的临床价值 新近JIA相关抗体 抗CCP抗体BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体 临床表现Manifestation 全身型多关节 RF 多关节 RF 少关节 持续或扩展银屑病型附着点关节炎型其他 全身型Systemiconset 急性发病多见于2 4岁幼儿 JIA1 5 1 4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹胸膜炎 心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数 15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状 多关节型 受累关节 5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液 晨僵RF及ANA阳性关节病变严重 少关节型 是较多见的JIA受累关节 4个主要累及大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎 HLA B27阳性 免疫检测 血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常外周血CD4 CD8血HLA B27 排除诊断强直性脊柱炎 并询问一级亲属家族史 实验室检查 血液检查 类白血病 贫血 血小板明显升膏 免疫检测 series CCP 关节腔积液检查 关节穿刺 骨髓细胞学检查 一般 危重 X线检查 SHARPEVALUATION MRI TYPICAL 关节镜检查 骨中心 关节镜检查 关节镜检查 关节镜检查 影象评价 病情评估 sharp评分 血液检查 白细胞升高血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高 诊断 ACR 16ysArthritis关节炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes JIA 应做鉴别诊断 ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis GENERALCLASSa Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejointsb Exclusionofothercausesofarthritis seelistofexclusions onsetsubtypes determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA subtypes PolyarthritisOligoarthritis ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis Beforeadefinitediagnosiscanbemade arthritis asdefinedmustbepresent Pauciarticular subtypes Antinuclearantibody ANA positive chronicuveitisRheumatoidfactor RF positiveSeronegative B27positiveNototherwiseclassified ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype Polyarticularsubtypes RFpositivityNototherwiseclassified PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter ssyndromeSjogren ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet ssyndrome ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis InfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis Reference JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20 Suppl 195 1977 ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis updatedApril 2002 鉴别诊断 感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜绒毛膜色素沉着性关节炎急性白血病其他血管炎综合征 Complication GrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents JIA治疗目标 治疗 传统抗炎药物治疗病程缓解药免疫抑制剂新近治疗生物制剂造血干细胞移植血液净化展望治疗异基因移植治疗 抗炎药物治疗 非甾体类药物 NASID 布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上药物FDA通过可在儿童应用 布洛芬 1964年由英国Boots分司开发成功1995年美国FDA批准布洛芬混悬液为OTC1989年布洛芬缓释胶囊进入中国 病情缓解药 DMARD 甲氨蝶呤来氟米特 金制剂青霉胺 羟氯喹柳氮磺胺吡啶 羟氯喹作用于抗原呈递环节 羟氯喹作用 羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效 E L Matteson Rheumatology2004 43 619 625 对影像学改变的影响与其他慢作用药相似 JorgJ Goronzy Arthr Rheum2004 50 1 43 54 羟氯喹作用 羟氯喹作用 羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的