血液内科贫血概述

贫血概述,定 义,指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种临床症状。常以血红蛋白（Hb）浓度来表示。,我国：成男：Hb120g/L 成女：Hb110g/L 孕妇：Hb100g/L WHO：成男：Hb130g/L 成女：Hb120g/L 孕妇：Hb110g/L 6y：Hb110g/L 6-14y：Hb120g/L,影响贫血指标判断的因素：,红细胞体积大小生理性，如婴儿、儿童、孕妇海拔高度，如高原地区居民血浆容量，如血液浓缩/稀释（容易误诊或漏诊）,分类,一、按贫血进展速度分： 急性与慢性二、按红细胞形态分：,贫血的细胞形态学分类,三、按血红蛋白浓度分：贫血严重度划分标准,四、按骨髓红系增生情况分：贫血的骨髓增生程度分类,五、按发病机制或（和）病因分：,病因及发病机制 临 床 疾 病 一、红细胞生成减少 1.造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血(AA) 纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA) 先天性血细胞生成异常性贫血(CDA) 造血系统恶性克隆性疾病 2.造血微环境异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血,3.造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素B12缺乏 或利用障碍 巨幼细胞性贫血 缺铁或铁利用障碍 缺铁性贫血 粒幼细胞性贫血 二、溶血（红细胞破坏过多）性贫血 1.红细胞内在缺陷： 红细胞膜异常 红细胞酶缺陷 血红蛋白异常 卟啉代谢异常,2.红细胞外因素： 免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血 其他三、失血 根据失血速度分为急性、慢性(常合并缺铁)失血性贫血；根据失血的机制分为出凝血性致、非出凝血性致(均有病因) 意义：贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据。,临床表现,与贫血的程度、贫血时血容量下降程度、发生贫血的速度及血液循环、呼吸等系统对贫血的代偿和耐受能力和发生贫血的病因等均有关。,一、神经系统： 主由贫血时导致脑缺氧所致二、皮肤粘膜： 主要是苍白，另皮肤粘膜粗糙缺乏光泽。溶贫时皮肤粘膜还有黄染。,三、呼吸系统： 贫血时机体处于低氧及高二氧化碳状态，刺激呼吸中枢而引起。,四、循环系统： 失血性贫血时，循环系统主要表现是对低血容量的反应。 非失血性贫血主要是对组织缺氧的反应。 长期贫血会导致贫血性心脏病。,五、消化系统： 主要是贫血本身影响消化系统，致其功能甚至结构改变。此外，IDA可引起吞咽异物感，异嗜症；巨幼贫引起舌炎，舌萎缩等。慢性溶血并胆结石等。,六、泌尿系统： 贫血时肾血管收缩和缺氧可导致肾功能变化。 血管内溶血时游离血红蛋白，严重时可堵塞肾小管，引起少尿、无尿、急性肾衰；血栓性血小板减少性紫癜，多发性骨髓瘤时大量异常免疫球蛋白轻链破坏肾单位，急性失血性贫血致肾血流量减少等均可致肾衰。,七、内分泌系统： 长期贫血缺氧会影响甲状腺、性腺、肾上腺、胰腺的功能；急性大出血所致希思综合征。八、生殖系统： 长期贫血主要影响生殖腺的分泌。九、免疫系统： 贫血会引起免疫系统改变，使免疫力。,十、血液系统（一）外周血：主要表现在血细胞数量、形态和生化成分上，某些情况下还可合并血浆或血清成分的异常：主要是RBC减少，Hb减少，Hct减少、RC有量的改变；其次WBC和（或）BPC的异常；红细胞生化成分异常；血浆或血清成分的改变：有M蛋白及钙磷变化，游离Hb，结合珠蛋白、血钾，间接胆红素等；DIC改变。,（二）造血器官的改变： 主要在骨髓：不同类型的贫血骨髓中有核细胞的多少（增生度）不同，不同病因或不同病理机制的贫血，其骨髓中粒、红、单核、巨核、淋巴细胞系等各阶段形态、比例、位置、超微结构、组化反应、抗原表达、染色体核型、癌基因重排、过度表达及体外干祖细胞集落培养等情况各不相同。 此外，可合并肝、脾、淋巴结肿大。,诊断,内容：确立贫血、贫血程度、类型及原因，其中贫血的病因诊断最为重要。病史询问 重点在于贫血发生的时间、速度、程度、并发症、可能诱因，干预治疗的反应。寻找原发病线索和贫血的遗传背景对病因诊断及为重要。,全面体检 贫血对各系统的影响； 特别注意:一般状况的评估，如皮肤粘膜色泽，肝、脾、淋巴结的检查，注意不要忽略肛门指检。贫血伴随的表现 溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫病等症状、体征。 重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索！,实验室检查-诊断贫血的主要依据血常规：Hb、RBC计数、MCV、MCHC； 血涂片检查 RBC、WBC、BPC数量、形态变化、异常细胞、疟原虫； 网织红细胞计数 了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标;骨髓穿刺/活检：诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查;,贫血发病机制检查 铁代谢和缺铁的原发病检查 血清叶酸、维生素B12检测和原发病检查 失血性贫血原发病检查 溶血性贫血特殊检查 骨髓造血细胞染色体、抗原表达及基因检测 骨髓细胞自身抗体检测,治疗,对症治疗：红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响、为对因治疗发挥作用赢得时间。 输血-对症治疗的主要措施 优点： 迅速减轻或纠正贫血； 缺点： 输血反应、输血后感染、长期输血致铁负荷过重。 对因治疗：消除病因是治疗贫血的首要原则，贫血病因的性质决定了贫血治疗效果。,用药原则：病因明确后治疗，不应随便用药，否则反会使情况复杂化； 据发病机制选用药物 铁剂：仅对缺铁性贫血有效 叶酸和维生素B12：仅对缺乏这两种维生素的巨幼细胞性贫血有效; 维生素B6：大剂量使用对部分铁粒幼贫血