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2018中国痴呆与认知障碍诊治指南 解读 1 主要内容 2 痴呆和认知功能障碍的定义 痴呆是一种以获得性认知功能缺损为核心 并导致患者日常生活 社会交往和工作能力明显减退的综合征 患者的认知功能损害涉及记忆 学习 定向 理解 判断 计算 语言 视空间等功能 分析及解决问题等能力 在病程某一阶段常伴有精神 行为和人格异常 轻度认知功能障碍 MCI 指患者具有主观或客观的记忆或认知损害 但其日常生活能力并未受到明显影响 尚未达到痴呆的标准 是介于正常衰老和痴呆之间的一种临床状态 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 965 970 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 17 1294 1301 MCI mildcognitiveimpairment 轻度认知功能障碍 3 痴呆分型 1 是否为变性病分为变性病和非变性病痴呆前者主要包括AD DLB PDD FTLD后者包括VaD 正常压力性脑积水 其他疾病 如颅脑损伤 感染 免疫 肿瘤 中毒和代谢性疾病等引起的痴呆 2 按病变部位可分为皮质性痴呆 皮质下痴呆 皮质和皮质下混合性痴呆以及其他痴呆 3 按发病及进展速度起病相对急 病性发展快的 快速进展性痴呆 rapidlyprogressivedementias RPD 指数天 数周 急性 或数月 亚急性 发展为痴呆 可能的病因归结为 VITAMINS 可能的病因归结为 VITAMINS 依次为血管性 vascular 感染性 infectious 中毒和代谢性 toxic metabolic 自身免疫性 autoimmune 转移癌 肿瘤 metastases neoplasm 医源性 先天性代谢缺陷 latrogen temic inbornerrorofmetabolism 神经变性 neurodegenerative 以及系统性 癫痫 systemic seizures 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 965 970 AD Alzheimer sDisease 阿尔茨海默病 VaD Vasculardementia 血管性痴呆 DLB DementiawithLewybody 路易体痴呆 PDD Parkinson sdiseasedementia 帕金森痴呆 FTLD frontotemporallobedegeneration 额颞叶变性 4 痴呆临床诊断思路 临床诊断主要分三个步骤进行 1 明确是否为痴呆2 明确痴呆的原因3 明确痴呆的严重程度 痴呆是一类综合征 其诊断需要根据病史 一般及神经系统体格检查 神经心理评估 实验室和影像学检查结果综合分析 如图 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 965 970 SD SemanticDementia 语义性痴呆 PNFA progressivenonfluentaphasia 进行性非流利型失语 PSP progressivesupranuclearpalsy 进行性核上性麻痹 CBS chronicbrainsyndrome 慢性脑综合征 5 认知障碍的功能评估 总体认知功能评估 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1125 1129 MoCA MontrealCognitiveAssessment 蒙特利尔认知评估量表 ADAS cog Alzheimer sDiseaseAssessmentScale Cognitivesection 阿尔茨海默病评定量表 认知 VaDAS cog Vasculardementiaassessmentscale cog 血管性痴呆认知评估量表 MMSE Mini mentalStateExamination 简易智力状态检查量表 CDR ClinicalDementiaRating 临床痴呆分级量表 6 认知障碍的功能评估 记忆力 注意 执行功能 日常功能的评估 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1125 1129 7 认知障碍的功能评估 语言功能 视空间和结构能力评估 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1125 1129 8 认知障碍疾病的辅助检查 血液检测及尿液检测 患者的认知功能下降可能和代谢 感染 中毒等全身和 或 脑部疾病相关 血液检查可为病因诊断提供重要参考依据AD诊断相关血液标志物 GSK 3 A 等AD诊断相关尿液标志物 AD7C神经丝蛋白 GSK 3 glycogensynthasekinase 3 糖原合成酶激酶 3 A Amyloid protein 淀粉样蛋白 HIV HumanImmunodeficiencyVirus 人类免疫缺陷病毒 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1130 1142 9 认知障碍疾病的辅助检查 脑脊液检查 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1130 1142 CSF cerebrospinalfluid 脑脊液 10 认知障碍疾病的辅助检查 影像学检查 不同痴呆及影像学改变如下表 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1130 1142 11 认知障碍疾病的辅助检查 影像学推荐意见 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1130 1142 MRI magneticresonanceimaging 头颅磁共振 SPECT single photon emissioncomputedtomography 单光子发射计算机体层显像技术 PET positronemissiontomography 正电子发射计算机体层显像技术 12 认知障碍疾病的辅助检查 基因检测VS 电生理检查推荐意见 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 15 1130 1142 EEG electroencephalogram 脑电图 QEEG quantitativeelectroencephalography 定量脑电图 CJD Creuzfeldt Jakobdisease 早老性痴呆 13 主要内容 14 诊断标准 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 965 970 IWG 1 internationalworkinggroup 国际工作组 NIA AA Nationalinstituteonaging Alzheimer sAssociation 美国国立老化研究所和阿尔茨海默病协会 ASA AHA AmericanStrokeAssociation AmericanHeartAssociation 美国卒中协会 美国心脏协会 Vas Cog vascularbehavioralandcognitivedisorders 血管性行为认知障碍 15 临床AD诊断可依据1984年NINCDS ADRDA或2011版NIA AA提出的AD诊断标准进行诊断 专家共识 有条件进行AD分子影像检查和脑脊液检测时 可依据2011版NIA AA或2014版IWG2诊断标准进行AD诊断 专家共识 应提高对不典型AD的诊断意识 专家共识 AD诊断标准 推荐意见 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 971 977 16 血管性痴呆诊断标准 推荐意见 2014年Vas Cog发布的VaD诊断标准 按照中国2011年血管性认知障碍的诊断标准或2014年Vas Cog发布的VaD或血管性认知障碍的诊断标准进行诊断 专家共识 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 965 970 17 MCI诊断标准 推荐意见 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 17 1294 1301 18 快速进展性痴呆的诊断 推荐意见 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 21 1650 1652 MR Magneticresonance 磁共振 DWI diffusionweightedimaging 磁共振扩散加权成像 FLAIR fluidattenuatedinversionrecovery 液体衰减反转恢复 RCD redcelldeformability 红细胞变形性 19 其他痴呆诊断标准 推荐意见 有必要对FTLD进行临床分型 包括行为变异型额颞叶痴呆 语义性痴呆和进行性非流利性失语 有条件的医院可以进行FTLD神经病理分型 专家共识 有条件的医院对FTLD相关基因变异进行检测 为诊断及干预提供有价值的参考信息 专家共识 推荐bvFTD的诊断使用2011年RascovskyK等修订的诊断标准 专家共识 推荐临床使用2011年Gorno Tempini等对进行性非流利性失语和语义性痴呆制定的分类诊断标准 专家共识 FTD诊断标准 推荐使用2005年修订版本的DLB临床诊断标准诊断DLB 专家共识 DLB诊断标准 PDD诊断标准 PDD诊断推荐使用2007年运动障碍协会PDD诊断标准或2011中国PDD诊断指南标准 专家共识 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 965 970 20 主要内容 21 AD的危险因素及干预 不可干预的危险因素 年龄 AD最大危险因素 性别 遗传因素 家族史可干预的危险因素 心脑血管疾病 血压 血脂 2型糖尿病 体质量 吸烟与饮酒 饮食 教育水平 体力活动与脑力活动 脑外伤 其他 对AD发病的危险因素进行早期识别 并针对可干预的危险因素开展早期干预 专家共识 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 19 1461 1466 22 AD治疗 胆碱酯酶抑制剂 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 971 977 23 一项随机对照多中心研究 包含约1年的双盲 安慰剂对照期以及2年的开放性连续治疗期 探索多奈哌齐 10mg d 在轻中度AD患者 MMSE10 26 中的长期效应及其早期治疗的作用 评估多奈哌齐延迟治疗对患者的影响 WinbladB etal DementGeriatrCognDisord2006 21 5 6 353 63 胆碱酯酶抑制剂 治疗越早 获益越多 MMSE Mini mentalStateExamination 简易智力状态检查量表 24 多奈哌齐10mg d显著改善中重度患者的认知功能 P 0001 P 001vs placebo P 015donepezil10mg dvs 5mg d P 005donepezil10mg dvs 5mg d WhiteheadA etal IntJGeriatrPsychiatry 2004 19 624 633 一项纳入10项随机 双盲 安慰剂对照研究的荟萃分析 共计2376例轻 中和重度AD患者 MMSE 8 27 多奈哌齐治疗24周可显著改善AD患者认知功能和整体功能 10mg d改善认知疗效更佳 25 AD治疗 美金刚及其他药物 中国痴呆与认知障碍指南写作组 中华医学杂志 2018 98 13 971 977 26 MCI的治疗 对症治疗促智药 麦角生物碱类 钙离子拮抗剂 银杏叶提取物 胆碱酯酶抑制剂等推荐临床应积极寻找MCI的病因 以期对可治的病因进行针对性治疗 专家共识 根据现有循证医学证据 治疗MCI的药物疗效有待进一步证实 A级推荐 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 17 1294 1301 27 主要内容 28 长期随访研究提示SCI发展为AD的风险高于非SCI人群 专家共识 对SCI人群应给予充分重视 密切跟踪随访 专家共识 诊治指南 新概念 主观认知障碍 针对临床前AD开展早期诊断和早期干预 专家共识 在AD痴呆前阶段对危险因素进行干预和控制 结合认知训练有可能延缓认知功能下降 A级推荐 AD痴呆前阶段的饮食为地中海饮食 A级推荐 AD痴呆前阶段 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 19 1457 1460 SCI subjectivecognitiveimpairment 主观认知障碍 29 为了对认知障碍疾病进行系统和规范化诊治 三级以上医院应成立记忆门诊或认知障碍疾病诊疗中心 专家共识 记忆门诊应有认知障碍专科医师 专职神经心理评估师 同时具有独立的诊疗室和神经心理测评室 并能进行认知障碍疾病相关的血液 脑脊液和影像学等检查 专家共识 认知障碍患者在记忆门诊应按照初筛 初诊 复诊和定期随诊的规范化流程进行系统诊治 专家共识 建议三级医院建立记忆门诊和配套痴呆专科医生和相应检查设备 专家共识 诊疗中心建设 新增记忆门诊 推荐意见 中国痴呆与认知障碍诊治指南写作组 中华医学杂志 2018 98 21 1653 1657 30 建立记忆门诊患者临床随访数据库 记忆门诊 具体流程 中国痴呆与认知障碍诊