肾小球肾炎

肾小球肾炎（glomerulonephritis）,目的要求： 掌握肾小球肾炎的病变特点，急性肾炎的变化，临床病理联系，慢性肾炎的病理变化，临床病理联系及结局。,肾小球,肾小球的正常结构（附图） 血管球：有孔型毛细血管,系膜： 系膜细胞、系膜基质（附图） 肾球囊：足突细胞、囊腔、壁层细胞,内层内皮细胞 肾小球毛细血管滤过膜： 中层基底膜 （附图） 外层足突细胞,肾正常大体结构（附图）,定义：以肾小球损害为主的变态反应性疾病 （原发性、继发性）,一、肾小球肾炎的病因与发病机理（附图） 1、免疫复合物型：较多见，占90%以上，由免疫复合物引起，免疫复合物沉积于肾小球中（上皮下、内皮下、系膜内、基底膜内），损伤肾小球，导致肾小球肾炎。,临床表现：主要有血尿、蛋白尿、少尿、水肿、 高血压、肾功能不全等,2、抗基底膜抗体型：较少见，占5%左右，是由于机体内产生抗自身肾小球基底膜的抗体，与肾小球毛细血管基底膜相结合而引起炎症。 （1）细菌或病毒与基底膜结合，成为自身抗原，刺激机体产生自身抗体； （2）某些细菌（A组乙型溶血性链球菌）与基底膜有共同的抗原性，刺激机体产生抗体，与基底膜结合，起交叉反应，引起免疫损伤。,二、肾小球损伤的基本病变 1、变质性变化：基底膜通透性增加，肾小球 固有细胞变性，肾小球玻璃样变、纤维化。 2、增生性病变：肾小球内细胞成分增多 毛细血管内增生（内皮C系膜C） 毛细血管外增生（球囊壁层上皮C） 3、渗出性变化：炎细胞浸润及红细胞漏出 4、肾小管和间质,原发性肾小球肾炎的类型1、肾小球轻微病变2、局灶性/节段性肾小球硬化3、局灶性/节段性肾小球肾炎4、弥漫性肾小球肾炎 （1）膜性肾小球肾炎（膜性肾病） （2）增生性肾小球肾炎 （3）硬化性肾小球肾炎 5、IgA肾病6、未分类肾小球肾炎, 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 新月体性肾小球肾炎,二、肾小球肾炎的类型 (一) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 1、病理变化： 肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”或“蚤咬肾”。 光镜（附图） 肾小球内皮细胞、系膜细胞增生肿大毛细血管腔变小；中性白细胞浸润，毛细血管袢可发生纤维素样坏死； 肾小管上皮细胞浊肿，腔内蛋白、红细胞或白细胞、脱落上皮形成的各种管型；(附图) 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。 电镜：在基底膜表面可见驼峰状致密沉积物,免疫荧光：沿毛细血管壁呈不连续颗粒状荧光 2、临床：起病急，多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史，常表现为急性肾炎综合征 （1）少尿或无尿 （2）蛋白尿、血尿、管型尿； （3）水肿； （4）高血压。 3、结局：预后好，95%痊愈，少数慢性，极少急性肾衰、心衰、高血压脑病 （二）新月体性肾小球肾炎,1、病变： 特点：肾小球内大量新月体形成（附图） 光镜：细胞性新月体壁层C明显增生（在囊内 毛细血管丛周围呈新月形 或环形）+单核细胞渗出 纤维-细胞性新月体 纤维性新月体 肾小球玻璃样变球囊壁与球丛粘连致球囊 腔闭塞，肾小球功能丧失,电镜：基底膜不规则增厚，有时可见沉积物 免疫荧光：连续的线形荧光或不规则的粗颗粒状荧光或不见荧光阳性沉积物（少），如图,2、临床： 多见于青、中年人，病变进展快血尿明显，蛋白尿较轻，迅速出现少尿、无尿、氮质血症，可于数周、数月内死于肾衰 3、结局：病变广，预后差，不治疗，可于数月内死于尿毒症,（三）膜性肾小球肾炎 1、病理变化 ： 大体：肾肿胀，体积，色苍白，皮质增宽“大白肾”；晚期体积，表面呈粗状颗粒 镜下：弥漫性肾小球毛细血管壁呈均匀一致增厚，如图,电镜：银染色，基膜外钉状突起，呈梳齿状（如图），晚期钉突融合+沉积物壁厚，通透性，蛋白漏出肾小管浊肿，脂肪变性 免疫荧光：基膜表面颗粒状荧光，如图,3、临床：慢，病程长，青中年，男性为多，常表现为肾病综合征： “三高一低” 严重蛋白尿低蛋白血症严重水肿高脂血症 一般无少尿、无尿、氮质血症,（四）系膜增生性肾小球肾炎 系膜细胞增生，系膜基质增多而致系膜区增宽 多见于儿童、青年、男女 临床：早期出现复发性血尿，轻度蛋白尿，部分可表现为肾病综合征。,（五）微小病变肾病 （脂性肾病） 1、病理变化 肉眼：肾小管上皮脂变，双肾“黄白色” 光镜：肾小球结构无异常或轻微病变 电镜：脏层上皮足突融合或消失（又称“足突病”）。 2、临床：多见于2-4岁儿童，表现为肾病综合征 3、结局：本病对激素治疗敏感，预后较好,（六）慢性硬化性肾小球肾炎 是各型肾小球肾炎发展到晚期的病理类型，多见于成年人，起病缓慢，病程长 1、病理变化： 特点：以肾小球进行性破坏和瘢痕形成为主要特点 大体双肾体积明显缩小、重量下降、质硬、苍白、颗粒状，切面皮质变薄，包膜与实质粘连，不易剥离。 （附图）,镜下：肾小球：大量肾小球纤维化，玻变；残存肾小球代偿性肥大；有肾小球集中现象 肾小管：相应肾小管萎缩，消失；部分肾小管代偿性扩张； 肾间质：纤维增生，有淋巴C、单核C、浆C浸润，小动脉硬化。（附图） 2、临床： （1）尿的改变：多尿、夜尿、尿比重下降，蛋白尿、血尿、管型尿不明显。 （2）水肿：轻、仅眼睑、踝部可见 （3）血压持续升高（为本期突出的症状） （4）贫血 （5）氮质血症,3、结局： (1)早期及时、合理治疗，可控制发展，病情稳定。 (2)晚期不能控制、反复发作、破坏肾单位过多，导致尿毒症 (3)持续血压左心肥大心衰 脑出血导致死亡,思 考 题,原性高血压、肾动脉粥样硬化、慢性硬化性肾小球肾炎都可以致肾萎缩，为什么？它们是怎么发生的？其大体形态有何异同？,足突细胞,大红肾,蚤咬肾,毛细血管内增生性肾小球肾炎,毛细血管内增生性肾小球肾炎免疫荧光，呈颗粒状，非线性,线型荧光,新月体性肾炎（早期）：球囊壁上皮细胞增生，呈新月形，肾小管上皮变性，腔内有管型,新月体性肾小球肾炎，示肾小囊壁层细胞