三叉神经痛及面肌痉挛的诊治

三叉神经痛及面肌痉挛的诊断和治疗,复旦大学附属华山医院神经外科 功能神经外科亚专业组 复旦大学功能神经外科中心 胡 杰,三叉神经痛分类原发性三叉神经痛 病因尚不完全清楚。比较公认的理论是由于三叉神经根入脑干处存在髓鞘缺失，受到血管长期压迫后神经纤维形成假“突触”，传入和传出冲动之间形成“短路”所致。继发性三叉神经痛 通常由于侵犯三叉神经根的颅内某些器质性病变所致，如位于桥小脑角和中颅窝的某些肿瘤、血管畸形、动脉瘤、囊肿等，以及三叉神经炎症、多发性硬化、脑干脑炎、抬高的岩骨嵴、圆孔或卵圆孔的狭窄等骨质发育异常等。,三叉神经痛的诊断,原发性三叉神经痛分为：典型三叉神经痛：发作性、骤发骤停的放射性电击样剧痛，呈针刺、刀割、撕裂或烧灼样，历时数秒数分钟，大多数不超过2分钟。半数以上患者有“扳机点”。疼痛部位仅限于三叉神经分布区，最常见于第 II 支、 III 支分布区，单纯第 I 支者最少见。神经系统检查一般无异常体征发现。不典型三叉神经痛： 持续性疼痛基础上，有阵发性加重，也可以表现为阵发性麻木。无“扳机点”。非手术禁忌，但疗效较典型三叉神经痛者差。,三叉神经各分支支配区域,三叉神经痛患者表情,三叉神经痛鉴别诊断,牙痛 牙龈部，钝痛，牙周炎、龋齿等，X线牙片舌咽神经痛 舌根、咽喉、扁桃体、耳道深部，扳机点，10%可卡因中间神经痛 一侧耳道、耳廓、乳突， 疱疹，面瘫、味觉听 力下降，疼痛持续时间较长，耳道刺激说话吞咽可触发丛集性头痛 发作性刀割样， 眶后部，历时长， 颜面潮红、鼻充血、 结膜充血、流泪，可痛醒蝶腭神经痛 鼻根、鼻腔、蝶窦、筛窦、软硬腭、牙、眼眶等颜面深 部，鼻塞、流涕、流泪、畏光疱疹和疱疹后神经痛 疱疹及其疱疹后改变，痛在安静时明显颞颌关节病 咀嚼和张口诱发，压痛，颞颌关节活动受限,三叉神经痛的治疗,一 药物治疗首选卡马西平，约70%患者服药后疼痛缓解，不能根治，常随疗效逐渐下降而不得不增加剂量，部分患者（约30%）出现头晕、嗜睡、血白细胞下降、肝功能损害、过敏性皮疹等副作用。其他药物有苯妥因钠、七叶莲、巴氯芬等，,二. 经皮穿刺射频毁损术该方法简便快捷，术后短期内疗效在90%以上，但是远期复发率比较高（25%左右），少数患者可有面部麻木、感觉障碍、角膜反射迟钝、咀嚼乏力、感染、出血等并发症。,三. 封闭疗法通常采用无水乙醇、甘油等注射三叉神经分支或半月神经节，使神经变性以致坏死，造成神经感觉障碍，该方法操作简便、费用低，但是疗效维持时间比较有限，复发率较高。可重复封闭。,四珈玛刀治疗具有简便和安全性较高的特点，但是疗效相对较差，起效较慢，一般在治疗后12个月起效，治疗后疼痛消失者只有60%70%左右，且远期复发率较高（16%左右）。少数患者治疗后出现面部麻木、感觉障碍、角膜反射迟钝、咀嚼乏力等并发症。,五. 三叉神经周围支撕脱术、三叉神经根部分切断术目前较少应用。可致面部感觉障碍、麻木等并发症，有一定的复发率。,通过开颅微血管减压手术可以使90%以上的患者获得长期缓解（根治）。现代显微外科手术后出现面部麻木、听力下降、面瘫、脑脊液漏、感染、出血等并发症比率已经很低 (5%)，死亡率很低或接近于零 ( 0.5%) 。但是不适用于高龄体弱、有严重器质性疾病、凝血功能障碍等情况的患者。,六. 微血管减压术是目前原发性三叉神经痛远期疗效最好的一种治疗方法，也是目前国际上公认的首选手术治疗方法，是一种针对病因的治疗。,综上所述，三叉神经痛的各种治疗方法，各有利弊，一般而言，对于药物治疗效果不好或不能耐受者，如果身体状况较好、无严重器质性疾病等禁忌，可以首先考虑微血管减压术，但对于高龄、身体状况差、不能耐受或不愿意接受微血管减压手术的患者，可以酌情采用射频毁损、珈玛刀等其他治疗手段。,面肌痉挛的诊断,面肌痉挛，又称面肌抽搐主要表现为面神经支配肌肉的发作性、非随意性抽搐。最常先累及眼睑（眼皮跳），之后逐渐累及面颊、口角肌肉，直至颈阔肌。发作严重时患侧眼裂缩小，口角受牵拉歪斜。常在疲劳、紧张、激动时出现。安静和入睡后减轻或消失。,面肌痉挛典型病例照片,面肌痉挛可分为原发性和继发性两种类型:原发性面肌痉挛占绝大多数（约99%），是由于面神经出脑干段受到异常行走的血管压迫所致。继发性面肌痉挛比较少见（约1%），可以由于桥脑小脑角区的肿瘤、血管瘤、囊肿、外伤，或者由于脑干脑炎、延髓空洞症、面神经炎后遗症等病变所致。常常伴有其他颅神经受损症状。,眼睑痉挛 双侧性，仅局限于双眼轮匝肌Meige综合征 系一种 面部肌张力障碍，双睑痉挛，多伴口面部、舌、 下颌的不自主运动，呈挤眉弄眼貌Bell面瘫后遗症 有周围性面瘫病史，眨眼时可见面肌异常联带运动全身不自主运动 舞蹈症和手足徐动症等表现的一部分局限性运动性癫痫 以口角部抽搐多见，常伴头眼转动,常累及面神经支 配区以外肌肉，脑电图习惯性抽搐 多见于儿童，反复刻板，常累及面神经支配区以外肌肉， 可自己控制,面肌痉挛的鉴别诊断,1. 药物 常用卡马西平、氯硝西泮、巴氯芬、镇静药，但是大多数情况下疗效不佳。2.肉毒素注射 肉毒素注射只能获得短期疗效，一般36个月复发，需反复注射，部分 患者反复注射后效果逐渐减退，并可出现眼睑下垂、鼻唇沟变浅、口角 下垂等症状。,面肌痉挛的治疗,3.微血管减压手术 是国际上公认的原发性面肌痉挛的首选治疗方法，微血管减压术后有效率 达 95%以上，复发率5%左右。只需在乳突后做一直径约22.5cm 的小骨 窗，在显微镜下找到压迫面神经的血管后，将相关血管与神经分开，并在 两者间垫入适当的材料即可。,微血管减压术的安全系数较高，绝大多数患者术后可以恢复如正常人，但很少数(5%)的患者会发生不同程度的面瘫、听力减退、感染、出血等并发症。,综上所述，微血管减压术是目前能够根治原发性面肌痉挛的唯一方法，疗效好，安全系数高，绝大多数患者可获得治愈。但是高龄体弱、有严重心、肝、肺、肾等器质性疾病或出血性疾病等患者不适合微血管减压手术。,微血管减压示意图,手术过程简介,常用显微手术器械,体位和切口,微血管减压术切口枕下乙状窦后入路，切口皮内缝合后，长约56cm,骨窗直径约22.5cm,继发性三叉神经痛胆脂瘤病例MRI 和 术中照片,减压前,减压后,术中照片,术前MRTA,病例1单血管压迫三叉神经,减压前,减压后,术前MRTA,术中照片,病例 2多血管压迫三叉神经,病例 3多血管压迫三叉神经,减压前,减压后,术前MRTA,病例4多血管压迫三叉神经小脑前下A 岩静脉,减压前,减压后,病例5多血管压迫三叉神经小脑前下A 小脑上A,病例6小脑前下A压迫面神经,病例7小脑前下A压迫面神经,面肌痉挛手术录像 Gao