第八章 +肝硬化

消化系统疾病,内科学,普通高等教育“十一五”国家级规划教材卫生部“十一五”规划教材,第十章 肝硬化,肝硬化（2.5学时）教学目标： 1、了解肝硬化分类、病因、病理。 2、掌握本病的临床表现、并发症、诊断及治疗。教学内容： 1、肝硬化的概念、分类（病因分类，病理形态分类） 2、肝硬化临床表现：肝功能代偿期，肝功能失代偿期（肝功能减退的表现，门静脉高压的表现）。 3、并发症：上消化道出血、肝昏迷、原发性肝癌、感染、肝肾综合症。,4、实验室和其他检查：肝功能检查、尿常规、血常规检查、腹水检查、免疫学检查。B超、X线、胃镜检查、肝穿刺活组织检查、腹腔镜检查。 5、诊断和鉴别诊断：诊断、主要诊断依据，与引起肝脾肿大、上消化道出血、腹水的其他疾病的鉴别。 6、治疗：一般治疗、支持治疗、肝纤维化的药物治疗，腹水治疗、门脉高压的手术治疗、并发症治疗、肝移植手术。 7、预防措施。,肝脏是人体最大的实质性器官，1200-1500g。位于上腹部，呈楔形，大部分在右季肋部。其上界在右锁骨中线第五肋骨上缘，下界齐肋缘，在腹中线可达剑突与脐的中点。,肝脏的解剖,膈面：凸面向上弧形隆起，与右侧膈肌相贴附，称为膈面。脏面：有两条纵沟和一条横沟，呈“H”形。左纵沟为脐静脉窝和静脉导管窝。右纵沟由胆囊窝和腔静脉窝组成。横沟为第一肝门，门V、肝V、肝A、胆管由此出入。脏面与胆囊、十二指肠、横结肠、右肾、肾上腺、胃、胰等相邻。,正常的肝脏切面呈褐色。,正常肝脏切面图,肝脏的管道系统,(1)肝静脉：左、中、右汇入下腔静脉。肝静脉没有静脉瓣。(2)门静脉：主干由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成。内径10mmHg 或 门V压 下腔V压5mmHg以上,失代偿期,门脉高压症,脾大：晚期可出现脾亢 (全血细胞减少),侧枝循环的建立与开放,门脉系统交通支,最重要的是胃底食管交通支,门腔侧枝循环建立A、食道和胃底静脉曲张：系门静脉系的胃冠状静脉和腔静脉系的食管静脉、肋间静脉、奇静脉等开放沟通B、腹壁静脉曲张：脐静脉重新开放，与副脐静脉、腹壁静脉等连接，外观呈水母头状C、痔静脉曲张：系门静脉系的直肠上静脉与下腔静脉系的直肠中、下静脉沟通，有时扩张成痔核。,胃底食道下段交通支,腹膜后交通支,直肠肛管交通支,脐,最重要的是胃底食管交通支,失代偿期,门脉高压症,腹水：是肝硬化最突出的表现,腹水、脐疝形成,BUS：液性暗区,图示腹水形成,a、门静脉压力300mmH2O 组织液回吸收 b、低蛋白血症：白蛋白ALT，胆固醇500x106/L；血性腹水高度怀疑癌变。五、肝穿刺活检：肝细胞坏死、纤维组织增生、假小叶形成。,五、影像学检查： 1、食管吞钡X线虫蚀样或蚯蚓样充盈缺损，胃底静脉曲张时见菊花样充盈缺损。 2、CT、MRI显示：早期肝肿大，晚期肝左、右叶比例失调，右叶萎缩，左叶增大，肝表面不规则，脾大，腹水。 3、B超：可显示肝脾大小、形态、PV、SV内径、腹水暗区；门静脉主干内径13mm，脾静脉内径8mm,【实验室和其他检查】,肝硬化的超声表现,1、肝脏大小变化：早期肝脏肿大、晚期缩小，肝右叶上下径变短，肋间厚度变薄，左叶缩小常较显著，可缩至剑突的后面。肝脏的最大横径变小。2、肝包膜、边角和形态： 肝包膜增厚、肝脏表面凹凸不平，呈锯齿状或粗结节状，出现腹水时更为清晰，肝边缘角变钝。3、肝实质：回声弥漫性增强，呈密集光点大小不一，或不规则的强回声条索，斑片。肝远端回声降低。于强回声间可见小的回声区。,肝内外的血管早期肝硬化门v、肝v 改变不显著，肝硬化后期由于纤维结缔组织牵拉，肝内血管粗细不均、或扭曲、闭塞而看不到，尤以肝静脉明显，其主干变细，分支狭窄。门v系统血管增宽，门v主干 15mm,门脉左右干 13mm, 肝v变细平均直径0.56cm(正常0.77），肝A增宽直径达4-10mm,（正常2-5mm）。,肝硬化的超声表现,重度食管静脉曲张：食管明显扩张，管腔内可见形态、大小不一的圆形，环形充盈缺损、且相互衔接，轮廓高低不平，管壁蠕动明显减弱，排空延迟。,食管距门齿10cm可见4条曲张静脉，直径1cm，呈明显隆起，蓝色表面，呈串珠状，重度扭曲，下段红色征阳性，表面有糜烂面。,六、内镜检查：可直接见到静脉曲张及其部位和程度,【诊断】,1、有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史； 2、有肝功能减退和门静脉高压的临床表现； 3、肝脏质地坚硬有结节感； 4、肝功能试验常有阳性发现； 5、影像学及内镜检查6、肝活组织检查见假小叶形成。,原则和目的：代偿期：早期诊断，针对病因 加强一般治疗失代偿期：对症治疗、改善肝功能 抢救并发症,【治疗】 -无特效治疗,一、一般治疗（一）休息（二）饮食：以高热量、高蛋白和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病时，应限制或禁食蛋白质，有腹水者应少盐或无盐。禁酒及避免进食粗糙、坚硬的食物，禁用损害肝脏的药物。（三） 支持治疗：复方氨基酸、白蛋白、或鲜血等。,【治疗】,二、药物治疗：目前尚无特效药。平日可用维生素和消化酶。水飞蓟素有保护肝细胞膜的作用，2片，3次/日；秋水仙碱有抗炎症和抗纤维化作用，对肝储备功能尚好的代偿期肝硬化有一定疗效，1mg/d, 分2次服，每周服药5天（服药期间应注意胃肠道反应及粒细胞减少的不良反应）；中药。,【治疗】,三、腹水治疗 1、限制钠、水的摄入：低盐、无盐饮食(NaCL1.22.0g/日)，进水量1000ml/日，如有显著的低钠血症，则500ml/日； 2、放腹水加输注白蛋白：治疗难治性腹水。40006000ml/次或10000ml/次，同时输注白蛋白40g，比大剂量利尿效果好； 3、提高胶体渗透压：定期、少量输注鲜血、血浆/白蛋白等 4、腹水浓缩回输：是治疗难治性腹水的较好办法。放腹水5000-10000ml浓缩处理（超滤或透析)成500ml静脉回输 注：感染的腹水不能回输,【治疗】,自体干细胞移植 治疗顽固性腹水,三、腹水治疗 5、利尿剂： 原则：个体化、联合、间歇、交替使用。 目前主张螺内酯和呋塞米（速尿）联合运用。螺内酯：速尿100mg：40mg；最大剂量：安体舒通（400mg/d）和呋塞米（160mg/d）。体重减轻0.5kg/日为宜。6、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：能有效降低门脉压，创伤小，安全性高，适用于食道静脉曲张破裂大出血和难治性腹水。易诱发肝性脑病。,【治疗】,四、门静脉高压的手术治疗：目的：降低门静脉压力、消除脾功能亢进。根据病人不同情况选择手术方式；如各种分流、断流术和脾切除术等禁忌症：黄疸、腹水、肝功能极差,【治疗】,门体分流术降低门V压力 手术方式 门奇断流术阻断门奇V间的反常血流,手术治疗,手术方式分流术+断流术 门腔分流术 非选择性门体分流术 肠系膜上-下腔V分流术 中心性脾-肾分流术分流术 远端脾肾V分流术Warren 选择性门体分流术 限制性门-腔V分流术 断流术贲周血管离断术,断流手术贲周血管离断术,1 胃支 2 食管支 3 高位食管支 4 异位高位食管支 5 胃短V 6 胃后V 7 左膈下V 离断术后压力,贲周血管分4组 冠状V 胃短V 胃后V 左膈下V,非选择性分流 选择性分流 断流术术后门V压 （ 降低10-16 cmH2O） （降低8-10 cmH2O）入肝血流 完全阻断 未改变术后肝功能 稍改善术后肝性脑病 发生率高 低 极少血栓形成率 低 高 ,贲周血管离断术的关键所在是 A 胃后V及左膈下V的离断 B 冠状V胃支的离断 C 冠状V食管支的离断 D 冠状V高位食管支的离断 E 胃短V的离断 D,五、并发症治疗,（一）上消化道出血： 1、禁食、静卧、加强监护、迅速补充有效血容量(静脉输液、鲜血）、止血（生长抑素和三腔两囊管压迫止血）及预防肝性脑病等。 2、内镜治疗：可预防食管静脉曲张出血或再出血。包括曲张静脉硬化疗法、皮圈套扎术或长期服用心得安、单硝酸异山梨醇酯等药物。 3、经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）或外科手术,并发症：吸入型肺炎 食管破裂 窒息注意事项：放置2周（三）脾功能亢进：脾切除；部分脾动脉栓塞术；升白细胞药物,五、并发症治疗,（四）肝性脑病 ：消除诱因（禁用吗啡或速效巴比妥类药物；感染、上消化道出血、大量放腹水、利尿）；减少肠内毒物的生成和吸收（禁食蛋白质、灌肠或导泻、抑制细菌生长）；促进有毒物质的代谢清除、纠正氨基酸代谢的紊乱（谷氨酸钾/钠；精氨酸；支链氨基酸；人工肝）,五、并发症治疗,（五)肝肾综合症：目前无有效治疗。在积极改善肝功能的前提下，可采用：避免各种诱因（迅速控制上消化道大出血、感染）严格控制输液量、量出为入，纠正水、电解质和酸碱平衡；输注白蛋白、血浆、右旋糖酐等扩容治疗基础上使用利尿剂；特利加压素联合白蛋白治疗人工肝支持治疗重在预防，避免强烈利尿、单纯大量放腹水及使用肾毒性药物。,五、并发症治疗,六：肝移植手术 ：是治疗各种终末期肝病的最可靠、最有效的方法。,病例分析,该患者因进食烤饼后出现呕血、黑便、头昏，继后出现言语不清，嗜睡，不能完成简单计算。,该患者的并发症最可能是什么？诱因是什么？该患者下一步的处理原则是什么？,该患者最可能的诊断是什么？其依据有哪些？,男，45岁，乏力，纳差半年，近2月出现腹胀，进行性加重。查体：巩膜轻度黄染，胸前可见2个蜘蛛痣，腹膨隆，腹水征（+），双下肢无水肿。B超示肝脏缩小，腹腔大量积液。化验提示肝功转氨酶升高、白球倒置、乙肝大三阳。,【预后】与病因、病变类型、肝功能代偿程度及有无并发症而不同。Child-pugh分级有助于判断预后：A级预后最好，C级预后最差。死亡原因：肝性脑病、上消化道出血、继发感染和肝肾综合症等。,肝功能的判断Child肝功能分级 项目 分数 1 2 3血清胆红素(umol/L) 34 34-51 51血浆清蛋白(g/L) 35 28-35 28腹水 无 易控制 难控制肝性脑病 无 I-II III-IV凝血酶原时间(秒) 14 1517 18注：根据五项的总分判断分级，A级58分；C级1215分。,享受生活 从肝脏开始,If life worth living,It depends on the liver!,1. 引起肝硬化的常见病因有哪些？2. 何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期？3. 肝硬化的诊断依据，应与哪些疾病相鉴别？4. 肝硬化的常见并发症有哪些？5. 肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎？ 6. 简述肝肾综合征的诊断及治疗原则。7. 简述肝硬化腹水形成的机制？8. 简述肝硬化的临床特点。9. 肝硬化的治疗原则。,复习思考题,1993关于门脉高压症，哪项叙述是错误的？ A、脾大脾功能亢进，消化道出血和腹水是主要临床表现。 B、脾功能亢进时都有血细胞减少，以红细胞和血小板改变明显。 C、外科治疗的目的是制止食管胃底静脉破裂出血。 D、分流手术主要是阻断门奇静脉间的反常血流。 E、腹腔-静脉转流术可治疗肝硬变引起的顽固性腹水。 D,在我国造成门脉高压的主要原因为： A 肝脏肿瘤 B 慢性肝炎 C 肝硬化 D 门脉主干先天性畸形 E 阻塞性黄疸 C,1994 应用三腔二囊管治疗食管静脉曲张破裂出血，下列哪项是正确的？ A、病人应取侧卧位或头部侧转 B、放置时间不宜超过3-5天 C、管端牵引重量约1kg D、每隔12小时应将气囊放空10-20分钟 ABD,1991 门脉高压症的临床表现主要有： A、消瘦 B、脾肿大、肝功能异常 C、食道静脉曲张 D、腹水 BCD,1999门脉高压症行分流或断流术的主要目的是： A、改善肝功能 B、预防和控制食管胃底静脉破裂大出血 C、治疗腹水 D、治疗肝性脑病 E、治疗脾功能亢进 B,2005NO101门脉高压症食管静脉曲张手术治疗的最主要目的是: A减少腹水 B提高机体免疫力 C防止肝癌发生 D治疗及预防曲张静脉破裂出血 E改善肝功能,2006NO.45肝硬化的特征性病变是: A.肝细胞增生 B.小胆管增生C.肝细胞坏死 D.慢性炎细胞浸润 E.假小叶形成,2006 NO.69在肝硬化的发病机制中，形成肝纤维化的主要细胞是:A.肝星状细胞 B.肝细胞C.Kupffer细胞. D.上皮细胞E内皮细胞,2006 NO. 70近年来开展的经颈静脉肝内门体分流术治疗肝硬化门脉高压症，其最大副作用是易诱发:A.肝肾综合征 B肝肺综合征C.肝性脑病 D感染E.电解质和酸碱平衡紊乱,2006 NO. 99男性，40岁，血吸虫性肝硬化伴严重脾肿大及血小板减少，有上消化道出血史，胃镜示食管静脉重度曲张。该病人的最佳治疗方面是: A.单纯脾切除术 B.门腔静脉分流术 C.脾肾静脉分流术 D.脾切除加贲门周围血管离断术 E.曲张静脉套扎术,下列关于门静脉的描述，哪项是错误的？ A未阻断的情况下，门静脉压的正常值约在1324cmH2O之间 B门静脉压力增高时首先出现的是交通支扩张 C门静脉主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成 D门静脉与腔静脉之间的交通支最主要的是胃底、食管下段交通支 E门静脉无瓣膜 B,B门静脉是连接肠道毛细血管和肝窦之间的血管，本身无静脉瓣，其主干是由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，因此，若压力增高则首先出现脾脏充血性肿大。门静脉压的正