大动脉炎分享

病例分析 苏北医院神经内科 大动脉炎患者一例 于海龙 病例介绍 患者杨某某 女 42岁 主诉 因 头晕伴全身乏力3个月 入院现病史 患者3月前无诱因出现头晕 表现为额部昏胀感 伴全身乏力不适 双眼疲劳 睁眼无力 伴有双下肢小腿 左侧臀部轻度痛涨感 活动后加重 有间歇性行走不利 既往史 有脾功能亢进史 行 脾切除术 十年余 06年有肠系膜上动脉血栓史 行 肠系膜上动脉支架置入 史 自06年起无月经史 短暂高血压史 病例介绍 查体 右臂血压 102 62mmHg 左臂血压 143 75mmHg T 37 5 心率 72次 min 脉搏右侧微弱 神志清楚 双侧瞳孔等大 等圆 直径3mm 光敏 颈软 四肢肌力5 四肢肌张力正常 双侧共济检查正常 双侧巴氏征阴性 克氏征阴性 辅助检验学检查结果 1 2 3 血常规 白细胞计数 3 5 10 9 L 血红蛋白 104g L 血小板计数 552 10 9 L 血沉 24mm H C 反应蛋白 3 34mg L抗链球菌溶血素0 616 0IU ml ANKA 阴性 抗心膦脂抗体 阴性 组蛋白 阴性 核糖体P 蛋白 阴性 核小体 阴性 抗Sm 阴性 抗U1RNP 阴性 抗SSA 阴性 抗SSB 阴性 抗Sc1 70 阴性 抗J0 1 阴性 抗核抗体 阴性 抗ds DNA 阴性 Ro 52 阴性 着丝点蛋白B 阴性 影像学检测 下肢血管超声 右侧腘动脉 足背动脉流速减低 头颅MRI可见多发陈旧性缺血兆头颅MRA提示左侧颈内动脉未见显影 全脑血管造影术 全脑血管造影术 全脑血管造影术 全脑血管造影术 全脑血管造影术 全脑血管造影术 诊断与治疗 诊断依据 1 双侧脉压差 10mmHg 2 右侧脉搏微弱 3 间歇性行走不利 4 血沉 24mm H 5 血小板 血小板计数 552 10 9 L6 抗链球菌溶血素0 616 0IU ml7 DSA示主动脉弓上血管出现多发血管狭窄 闭塞表现 诊断为 多发性大动脉炎 诊断与治疗 治疗 1 药物治疗进行甲强龙冲击治疗5天逐渐减量 2 抗血小板 降脂及改善血液循环等对症治疗 2 手术治疗经皮腔内血管支架成形术 行血管介入治疗 治疗前 治疗后 预后状况 1 头晕及四肢乏力症状好转 2 仍有间歇性行走不利 3 出院带药 阿司匹林 氯吡格雷 强的松40mgQD 每周减10mg 减至20mg时 每周减5mg 10mg维持1个月后复诊 4 患者最终失访 大动脉炎 Takayasuarteritis 发病率 Female Male 3 10 1 1 全世界发病率 2 6 百万 3 发病年龄 40岁以下较多见 2 亚洲发病较多 欧美罕见 大动脉炎分型 40岁 双上肢脉压差大 动脉造影异常 锁骨下动脉 主动脉杂音 六项符合三项可诊断 间歇跛行 臂动脉搏动减弱 1990年美国风湿病协会分类标准 诊断标准 第一小时ESR 20mm CRP增高 高血压 双上肢脉压差大 锁骨下动脉 主动脉杂音 其余五项符合一项 间歇跛行或外周动脉搏动减弱 2010年欧洲风湿病学会儿童TA诊断标准 诊断标准 影像学 CTA MRI DSA 血管节段性异常 必备条件 2011中国大动脉炎诊断及治疗指南 脑动脉缺血症状 表现为单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失 以及颈部血管杂音 无脉及有眼底病变者 临床诊断 1 2 3 单侧或双侧肢体出现缺血症状 表现为动脉搏动减弱或消失 血压降低或测不出 近期出现的高血压或顽固性高血压 伴有上腹部 级以上高调血管杂音 5 4 不明原因低热 闻及背部脊柱两侧或胸骨旁 脐旁等部位或肾区的血管杂音 脉搏有异常改变者 40岁以下女性 具有下列表现1项以上者 应怀疑本病 实验室检查 ESR增高 男 15mm h女 20mm h C反应蛋白增高 8mg L 抗链球菌溶血素增高 其他 疾病活动期白细胞增高或血小板增高 影像学检查 主动脉及其主要分支狭窄或闭塞 颈动脉 锁骨下动脉 肾动脉等 但对其远端分支探查较难 可直接显示受累血管管腔变化 管径大小 管壁是否光滑 受累血管的范围和长度 但不能观察血管壁厚度的改变 临床治疗 非手术治疗 手术治疗 3 生物制剂 TNF 单克隆抗体及TNF 受体抗体融合蛋白4 扩血管 抗凝 改善血循环 阿司匹林 氯吡格雷及前列环素 2 外科手术治疗 1 经皮腔内血管成形术 血管成形术为大动脉炎的治疗开辟了一条新的途径 大动脉狭窄支架处理取得好的疗效 1 糖皮质激素治疗 泼尼松 甲泼尼松2 免疫抑制剂 环磷酰胺 甲氨蝶呤和硫唑嘌呤 人工血管重建术 内膜血栓摘除术 吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略 2016 1 激素仍为1线药物 1 EULAR ACR起始12 5 25mg d 2周起效 4周完全反应 2 RCT研究比较 起始剂量20mg与10mg 20mg组复发率低 3 基本原则 激素缓慢减量 推荐10mg 维持4 8周后减量 每4周减1mg 如复发恢复至上一个有效剂量 4 至少维持1年 多数1 10年 部分需终生服用 2 免疫抑制剂 副作用大 3 最有希望的生物药物 TCA 妥珠单抗 用于难治性大动脉炎 或激素副作用产生者 吴振彪教授解析大动脉炎治疗策略 4 手术治疗多发性大动脉炎 1 70 患者需手术治疗 血管重建及支架 2 不同研究中心手术率12 50 3 支架术后再狭窄约5 31 4 国内经皮血管成形术 支架再狭窄率高达12 71 4 无论外科开放手术还是血管内重建均有较高的失败率 再狭窄是最常见的原因 危险因素包括传统的心血管风险 如高脂血症 高血压 长期的糖皮质激素应用 病情活动等 思考 诊断和治疗的权衡 1 动脉DSA术的实施 患者症状及实验室检查符合多发性大动脉炎诊断 患者脑缺血症状轻微 为明确患者脑缺血与可能代偿状况行全脑血管造影术 2 治疗方案制定 1 激素治疗方案的制定 小剂量激素口服OR冲击治疗 予以了冲击方案 是否合适 2 支架成型术的实施 考虑患者前向后盗血明显 右侧颈总动脉分支血管血供重要 行支架成行术 3 出院服药 传统双抗 激素是否会导致胃部损害 阿司匹林 西诺他唑 激素 PPI是否更好 一些提示 1 卒中入院患者建议测量和记录双侧血压 2 青中年女性卒中患者如无明显危险因素 因重视查因 尤其是免疫相关疾病指标检查 3 在治疗卒中同时 需注重病因治疗 多发性大动脉炎患者的激素和手术治疗