缺血性心肌病心衰伴肺动脉高压的治疗策略.ppt

陈灿教授2015 07 24 缺血性心肌病心衰伴肺动脉高压的治疗策略 肺动脉高压 肺动脉高压 pulmonaryhypertension PH 指由各种原因引起的肺血管结构和 或功能改变 以肺血管阻力进行性升高为特点 血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征 最终导致心力衰竭 甚至死亡 肺动脉高压的分类 2009ESC肺动脉高压指南分类 1 肺动脉高压 PAH 特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压BMPR2IIALK1 endoglin 伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症 不明基因药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压 结缔组织病 HIV感染 门脉高压 体循环 肺循环分流 血吸虫病 慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压1 肺静脉闭塞病和 或肺毛细血管瘤2 左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病 3 肺部疾病和 或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性混合型肺部疾病睡眠呼吸障碍肺泡低通气慢性高原暴露发育异常4 慢性血栓栓塞性肺动脉高压5 不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病 脾切除系统性疾病结节病 肺郎氏细胞增多症 淋巴管肌瘤病 神经纤维瘤 血管炎代谢性疾病糖元累积症 高雪氏病 甲状腺病其他 肿瘤阻塞 纤维素性纵膈炎 血液透析的慢性肾衰 ALK 1 activinreceptor likekinase1gene 活化素受体样激酶1基因 BMPR2 bonemorphogeneticproteinreceptor2 骨形成蛋白受体2 肺动脉高压的诊断标准 右心导管诊断肺动脉高压的血流动力学标准 由冠心病心肌缺血引起的心肌功能失常1970年Burch等首先将其命名为缺血性心肌病 ICM 不包括孤立的室壁瘤冠状动脉疾病引起的结构异常 乳头肌功能失调 室间隔穿孔等 缺血性心肌病 最常见 冠状动脉粥样硬化性病变3支血管病变占71 两支病变占27 单支占2 其次 冠状动脉痉挛少见 冠状动脉栓塞 血管炎 先天性冠状动脉异常临床上ICM主要指冠心病心肌缺血引起者 慢性累积性心肌缺血对心功能的影响 心肌块状或非连续多发灶性坏死 功能心肌细胞数减少 坏死 间质纤维化 心肌功能低下 非坏死区心室肌代偿性肥大邻近疤痕区心肌细胞肥大更明显右室心肌亦肥大 室壁张力恢复 心功能代偿 加剧缺血 心肌细胞坏死 结缔组织增生 代偿失调 缺血持续 间或急性缺血代偿肥大心肌组织毛细血管网不能按比例生长 发病机制 心肌缺血对左室功能的影响 心肌顿抑 缺血心肌再灌注后需数分钟 数小时或数天才能恢复收缩或舒张功能心肌仍存活心肌冬眠 心肌灌注慢性降低部分心肌仍存活 数周 数月 数年 但收缩功能低下缺血纠正后 心功能恢复正常 心肌缺血对左室收缩功能的影响 心肌伤残心肌仍存活 未完全坏死但是可能只保留部分功能心肌坏死缺血持续严重时 顿抑心肌和冬眠心肌发展为坏死心肌坏死心肌由无收缩功能疤痕组织取代对心室功能的影响取决于范围 部位和正常心肌的代偿情况 坏死心肌伤残心肌顿抑心肌冬眠心肌缺血心肌 心肌缺血对左室收缩功能的影响 相互掺杂 共同影响 心室收缩功能 扩张型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病 ICM发展到一定阶段 可以出现左心相关性肺动脉高压 第二类 ICM也可以合并其他类型肺动脉高压 ICM分类 ICM合并PH诊断 1 病史 有明确的心绞痛 或心肌梗死病史2 症状 存在心衰症状 合并肺高压患者可有相应症状3 心脏超声检查 左室射血分数 不同临床试验采用了不同标准 小于35 50 4 冠脉病变程度 或有存活冬眠心肌证据 或造影证实存在严重冠脉病变 单支病变不能诊断5 右心导管检查 怀疑存在肺高压的患者应当进行右心导管检查6 CAD与扩张型心肌病可以同时存在 ICM也可以合并其他类型肺动脉高压 要点 心功能检测 冠脉情况检测 存活心肌检测 顿抑心肌 冬眠心肌的识别 心肌顿抑和心肌冬眠两种相关的心肌病理生理状态两者均可引起可逆性心肌功能障碍心肌存活数量心肌病变程度预后判断选择治疗方法功能障碍的心肌节段包含可逆性心肌 存活心肌心肌纤维化疤痕组织 病史心绞痛史提示有存活的缺血心肌敏感性和特异性不够心电图多巴酚丁胺负荷试验 DSE 核素心肌灌注成像局部放射性稀疏或缺损敏感性受限制正电子发射断层显像 PET 顿抑心肌 冬眠心肌的识别 心电图 QRS波群变化 暂时Q波由缺血引起不一定代表心肌坏死水肿和炎症水肿消失心肌梗死 致心肌电惰性出现Q波Q波消失数天后Q波消失意味着心肌电顿抑心肌顿抑与心肌机械顿抑有关心肌可恢复 心电图 T波 Q T间期变化 AMI48h出现倒置T波预示局限性室壁运动异常AMI18d深倒置T波预示着大量顿抑心肌 多巴酚丁胺负荷 运动增强室壁增厚 无反应 存活心肌 坏死心肌 DSE 敏感性90 特异性70 PET评价心肌存活的非创伤性 金指标 心肌存活 局部心肌血流灌注减低 FDG 代谢示踪剂氟脱氧葡萄糖 摄取正常或相对增高 灌注 代谢不匹配 血运重建术后局部室壁运动功能将改善无存活心肌 局部心肌血流灌注减低 FDG摄取亦减低 灌注 代谢匹配 血运重建术后局部室壁运动功能不会改善目前最可靠的无创方法 治疗原则 去除冠心病危险因素改善心肌供血纠正心力衰竭首先治疗原发病 改善左心功能 可以给予改善肺动脉高压的药物治疗 主要为药物治疗主要参照冠心病 心力衰竭的药物治疗 给予肺动脉高压药物治疗时参照肺动脉高压药物治疗介入治疗血运重建治疗心脏再同步化外科治疗血管 心肌再生治疗 血管重建术适应症 关键是确定冬眠心肌的存在对ICM患者 PET及DSE显示有较多存活心肌者应考虑血管重建术 冠状动脉血管重建术方法选择 远期生存血管重建是否完全有关不受血管重建方法影响PTCA不能达到完全血管重建则应行CABG多支病变ICM心功能不全者特别并发糖尿病有高危形态病变前降支起始部病变者 心脏再同步治疗 CRT 改善心衰患者运动耐量 延长生成时间 年ACC AHA NASPE将CRT列为心衰IIa类指征 年 慢性心力衰竭治疗指南将CRT列为心衰I类指征 年 成人慢性心力衰竭诊断治疗指南也将CRT列为心衰I类指征 外科治疗 CABG左室减容术房室瓣成形或置换术聚质网心室包绕术ICM终末期心衰心脏移植治疗 血管和心肌再生治疗 血管内皮生长因子微血管重建自体骨骼肌成肌细胞移植 将骨骼肌成肌细胞植入到受损的心肌干细胞移植 用分离出来的细胞体外纯化 培养和增殖后的细胞 移植到缺血坏死区 通过新生的肌肉细胞替代纤维组织 从而改善心肌收缩和舒张功能干细胞治疗可限制心肌重构 改善LVEF 促进血管生成 ICM诊断 治疗程序 病史 体检 实验室检查 ICM 去除CHD危险因素改善供血 扩张型ICM心衰 限制型ICM 药物CRT 判断心肌存活 冬眠心肌 血运重建 PCI CABG 终末期心衰 心脏移植 药物 利尿剂为基础并用硝酸酯 阻滞剂 钙阻滞剂不宜正性肌力药物 判断心肌存活 冬眠心