红细胞血型系统ppt课件

红细胞血型系统 重庆医科大学临床血液教研室 血型的发现 1900年 ABO血型系统1940年 Rh血型系统KarlLandsteiner 血型 bloodtype 狭义地讲 存在于红细胞上的特异性同种抗原 广义地讲 是人类遗传多态性的一种表现 血液中各种成分都有其各自型别 红细胞血型 系统 抗原 是存在于红细胞上的化学结构 化学本质是糖和多肽 是红细胞膜上的跨膜蛋白 存在于红细胞膜上 完全抗原 也存在于上皮细胞以及各种体液和分泌液中 半抗原 红细胞血型抗体 天然抗体 免疫抗体规则抗体 不规则抗体完全抗体 不完全抗体同种抗体 自身抗体 天然抗体和免疫抗体 天然抗体 ABO血型系统中 A型个体血浆中天然存在抗B B型个体血浆中存在抗A 多数天然抗体是IgM型 最佳反应温度为室温或更低 免疫抗体 一般通过输血 妊娠 注射三种方式接受抗原刺激 多数免疫抗体是IgG型 最佳反应温度是37oC 规则抗体和不规则抗体 规则抗体 ABO系统产生抗 抗 是有规律的 Landsteiner规律 型 抗 型 抗 型 抗 抗 不规则抗体 除ABO系统外 其他系统产生的抗体均不符合上述规律 正常人血液中一般没有不规则抗体 又称为意外抗体 unexpectedantibody 完全抗体和不完全抗体 完全抗体 在盐水介质中能凝集红细胞抗体 多为IgM抗体 不完全抗体 能使红细胞致敏 但在盐水质中不能凝集红细胞 需要通过抗球蛋白法或其他非盐水介质法进行检测 多为IgG抗体 抗IgG 同种抗体 自身抗体 同种抗体 针对患者缺乏的抗原所产生的抗体即为同种抗体 如Rh阴性者输血后产生的抗 抗体 自身抗体 针对自身抗原产生的抗体 如引起自身免疫型溶血性贫血 红细胞血型 红细胞血型分类 ISBT TheInternationalSocietyofBloodTransfusion 2002年 29个系统 200多个抗原目前 30个系统 300多个抗原 一 ABO血型系统1 ABO血型抗原和抗体特性 2 ABO血型的遗传与生化 1 ABO基因型与表型A型 AA AOB型 BB BOAB型 ABO型 OA B是显性基因 O是隐性基因ABO基因不是产生ABO抗原的遗传密码 2 ABO血型的生化合成 H基因 L fucocyltransferase 19chrA基因 N acetyl 0 galactosaminyltransferase 9chrB基因 galactosyltransferase 9chrO基因 无效基因 不产生转移酶 O型红细胞含有H物质 基因 酶 合成抗原 思考 A B AB型红细胞是否存在H物质 3 ABH可溶性抗原形成 分泌型血型物质 ABH抗原存在于红细胞 内皮细胞 血小板 淋巴细胞 上皮细胞等 也可出现在除脑脊液外的分泌液中 唾液中最丰富 Se se基因 与体液分泌有关 Se编码 L fucocyltransferase 形成分泌液中的H抗原 H也可转化为A或B抗原 Se不影响红细胞上ABH形成 Se为分泌型 se为非分泌型 19chr 分泌型血型物质的意义 在RBC抗原弱表达个体中确定ABO血型 检测唾液 羊水中的血型物质 辅助鉴定血型和预测胎儿血型 能中和天然抗体 IgM 有助鉴别Ab性质 3 ABO亚型 亚型 同一血型抗原的结构 性能 质 或抗原位点数 量 存在一定差异 A亚型 A1 A2 A3 Ax Ay AmB亚型 B1 B2 B3 Bx Bm 1 A1和A2 抗A1凝集A1红细胞 不凝集A2红细胞A1红细胞与抗A 抗A1发生凝集 A2红细胞只与抗A凝集 不与抗A1凝集 A1 具有A型共同抗原决定簇和A1特有抗原决定簇A2 A1抗原决定簇丢失 仅有A共同抗原决定簇 ABO血型的抗原和抗体 针对A1 A2校正后 2 孟买型 基因型 hh 不产生H物质 但AB基因可向后代遗传表型 易被误认为O型 Oh 红细胞无A B 也无H 血清中有抗A 抗B和抗H思考 孟买型与其他血型婚配后 后代的可能血型有哪些 孟买血型患者应选择哪种血型献血者 4 ABO血型的产生和变化规律 5 6周胎儿既可检出ABH血型 新生儿红细胞所带抗原数目仅为成人的25 50 所以ABH的反应性不及成人 出生后18个月 ABH抗原表达完全 老年时抗原可减弱 疾病对ABO血型的影响 伴9号染色体易位的白血病患者 红细胞A B H抗原可减少 卵巢囊肿 胃癌 胰腺癌或肠梗阻 血清中可溶性ABH浓度增加 以致中和抗A 抗B试剂 出现假阴性或减弱反应 以盐水洗涤红细胞既可正确检测ABO血型 4 ABO抗体 抗体的类型 IgM IgG IgA IgD IgE产生规律 出生时不存在抗A 抗B 出生后3 6月开始产生 5 10岁时达高峰 以后逐渐降低 天然抗体 免疫抗体天然抗体 IgM 分子量大 有效凝集素免疫抗体 IgG 分子量小 能通过胎盘 天然抗体和免疫抗体特性比较 二 Rh血型系统 1940年 Landerstein和Wiener用恒河猴 rhesus RBC免疫家兔或豚鼠 得到一种抗体 可与85 白种人红细胞发生反应 Rh系统有50个抗原 最复杂 重要性仅次于ABO血型 1 遗传与发育规律 胎儿早期充分发育 脐带血 新生儿红细胞同成人 基因位于1chr 分别命名为RHD RHCE RHD编码D抗原 RHCE编码不同组合的CE抗原 ce cE Ce CE 2 命名和种类 三种命名方式Fisher Race 数字命名法 现代命名法 Fisher Race命名法 CDE命名法 3 Rh血型种类 D E C e c抗原的强弱次序D E C e c 4 Rh血型的变异型 基因突变导致D表达变化 出现变异型表型 弱D weakD Du D抗原量减少产生原因推测 RHD的SNP 编码D抗原氨基酸位于细胞膜内部或跨膜区 使膜上D抗原位点减少 弱D易误判为Rh阴性作为献血者 当作Rh 作为受血者 当作Rh 部分D partialD 红细胞D抗原检测阳性 但输入D阳性血液后会产生抗D抗体 产生原因 RHD基因被RHCE取代 杂合基因产生的蛋白丢失部分D表位 而且产生新的抗原 质的变化 Rhnull及RhAGRhAG Rhassociatedglycoprotein Rh相关糖蛋白 与Rh血型蛋白形成轴心复合体 完全缺乏Rh抗原成为Rhnull 由于RHAG突变所致 Rhnull个体红细胞常呈口形 5 Rh抗体 Rh抗体产生天然抗体罕见主要通过输血和妊娠免疫产生IgG初