课外阅读疯牛病与朊病毒.ppt

疯牛病（BSE），学名为牛海绵状脑病，是成年牛的一种致死性渐进性神经系统疾病。,(一)定义,疯牛病是一个新病，也是第一个人造动物病。,医学家研究证实,牛患BSE,是痒病传到牛身上所致.,病源肉骨粉,发生疯牛病的原因是给牛饲喂了患痒病的羊制成的肉骨粉而引起的，该肉骨粉中含有一种奇特的致病因子，称之为“疯牛病因子”。,国外某肉骨粉加工厂,我国某骨粉加工厂,其症状不尽相同,多数病牛食欲不振、行为反常，行走时左右摇摆、易倒地且起来困难、抽搐、时有瘙痒、颤抖、踢腿明显,对声音和触摸,尤其是对头部触摸过分敏感,经常甩头乱踢以至摔倒,不愿过障碍物。,(二)疯牛病的症状,摔倒,抽搐,死亡,传染性海绵状脑病：这些疾病具有一些相似的临床症状：共济失调、进行性痴呆等。大部分脑部具有相似的病理变化：中枢神经系统中组织淀粉样斑块变性、海绵状变性。,克雅二氏病简称CJD,是一种罕见的致命性海绵状脑病。,人类疯牛病-“克雅二氏病”,该病首发于某岛土著人,由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的习俗,故该病在该部落高发。,误食此类病牛的肉可能导致人患上新型克雅氏症，使患者脑部出现海绵状空洞，记忆丧失和精神错乱等症状，最终可能导致患者死亡。,疯牛病人的克雅氏病库鲁病绵羊痒病,等统称为传染性海绵状脑病（TSE）,食用被疯牛病污染了的牛肉,牛脊髓的人,有可能染上致命的克-雅氏症。,二、疯牛病的病因-朊粒,分析思考：科学家的每一步实验结论是什么？,科学家做了实验,从库鲁病找到了疯牛病研究的突破点：,（1）将病死者的脑组织制成无菌、无原虫的悬浮液，注入黑猩猩的颅腔，20个月时，黑猩猩发病，其症状与人相似，此过程证明说明库鲁病的；,（2）将致病组织用能够导致核酸失活的放射线进行辐射，发现处理过的致病组织仍有传染性，此过程说明库鲁病的，并进一步推测其致病因子可能是不含核酸的蛋白质；,（3）为了证明上一步的推测，科学界继续设计如下实验：,1.取等量的致病组织，编号为A、B。2.将A致病组织用灭活蛋白质或加入蛋白质变性剂的方法，使蛋白变性，B则不作任何处理；3.分别将其注入生理状态相同的甲、乙两只黑猩猩的颅腔中，其余的条件适宜且相同；4.观察黑猩猩的发病情况。结果发现，注射A样本的黑猩猩不再发病。这个实验进一步证实，致病因子是。,（4）总体上说，凡能使蛋白质消化、变性、修饰而失活的方法，均可能使朊病毒失活；能作用于核酸并使之失活的方法不一定导致朊病毒失活。由此可见，朊病毒本质上是。,微课阮粒的致病机理,一级结构,二级结构,三级结构,四级结构,螺旋,折叠,主要类型是一螺旋,蛋白质的分子结构,朊病毒的致病机理,朊病毒为小的蛋白质颗粒，它和宿主神经细胞表面正常的朊蛋白具有相同的氨基酸序列，但却折叠成不同的三维形状。“危险”朊病毒能改变遇到的任何正常朊蛋白的形状，由螺旋向折叠的转变-即朊病毒蛋白使之变成一个新的朊病毒，它们只是的折叠结构有差别，这个新生朊病毒又可改变更多朊蛋白。折叠容易聚集成为棒状淀粉样蛋白。,PrPc转化为PrPsc结构模式图,具有极强的生命力与和感染力，比任何细菌、病毒都耐热，90情况下30分钟，感染力丝毫不减，120-130情况下加热4个小时仍有一定的感染力，连褔尔马林也不能将它们消灭，这一切引起了医学界的恐慌！,你知道疯牛病病毒有多厉害吗？,胶原蛋白,牛肉罐头和牛肉汉堡,进口动物蛋白饲料,外科手术肠线,治疗用的生长激素,口红,手术或输血,胎盘素抗皱,人类感染途径：,1.食用感染了疯牛病的牛肉及其制品2.某些化妆品：口红、防皱霜、护发素化妆品可通过皮肤毛孔、口腔等多种渠道进入人体，一旦带有疯牛病病毒，长期使用可能导致潜在危险。3.环境中超标的金属锰含量,自身抗体,请你判断出哪些措施可能灭活阮粒？,蛋白酶类,核酸酶类,1MolL的NaOH浸泡1h,紫外线,电离辐射,煮沸,福尔马林,134高压蒸汽消毒2H,苯酚,1.对物理因素，如紫外线照射、电离辐射、超声波以及160170高温，均有相当的耐受能力。,朊病毒的生物学特性,它大小像病毒，可通过细菌滤器，但又有许多与病毒不一致的地方。研究发现，朊病毒对多种因素的灭活作用表现出惊人的抗性。,2.对化学试剂，与生化试剂，如甲醛、羟胺、核酸酶类等表现出强抗性。,4.朊病毒能造成慢病毒性感染而不引发抗体（没有引起免疫系统察觉的原因是，它们的“安全形式”从个体出生的一刻起就存在于体内。）,3.能抵抗蛋白酶的消化。,三、疯牛病的传播途径和防控措施,无特效药，以防为主，谨慎为上,危害,对畜牧业的沉重打击：有疯牛病的牛群要全部杀灭，牛及牛肉不能出口，经济损失巨大。,2.对食品的影响：,食用疯牛病肉是传播给人的重要途径。由于检测手段所限，牛肉食品的安全问题尤为突出。,3.对医药产业影响：,牛源组织细胞、蛋白、组织提取物、激素类等；医疗产品，如外科手术肠线生产过程使用过牛源产品，包括各种疫苗，生产过程使用牛血清、牛肉浸膏或提取物。,防治措施,禁止大量进口牛、羊等动物及其肉制品、血制品、免疫制品、动物蛋白饲料等；屠杀患病动物和可疑患病动物，并对动物尸体进行妥善处理;严格处理动物性饲料，以防经口传播；严格统一管理血液及血液制品；建立全国性检测系统，防止疯牛病在我国出现；医疗器械尽量一次性使用，以防医源性传播；非一次性器械可浸泡在1mol/LNaOH液中1h再134以上高压蒸汽消毒2h，因为煮沸、环氧乙烷、过乙酸、三氯甲烷、苯酚、甲醛、-射线、紫外线等对PrPsc均无效；病牲畜头颅、尸体的最好处理办法为焚烧，不宜作地下深埋处理；尽量不用牲畜组织提取激素等药物，应改用化学合成的激素等。,由于朊病毒病尚无有效的治疗方法，因此只能积极预防。其方法主要有：,-老年痴呆,阿尔茨海默病,为阿尔兹海默症的诊断与防治带来曙光。,这种病人脑组织同样布满空洞，呈海绵状。,阿尔茨海默病是什么？,阿尔茨海默氏综合症是一种不可逆转的、渐进的大脑的退行性病变,它缓慢破坏记忆力和思维能力严重影响日常生活能力。,AD患者的脑部组织的异常,大脑中的斑块（plaque）和缠结(tangle)的是老年性痴呆主要的两个特征。,脑海里也存在这样一个橡皮擦它就是阿尔茨海默症。,老年性痴呆早期通常有哪些症状？,病程进展缓慢，早期常见的症状举例：,记忆减退,难以胜任日常家务如：不知道穿衣服的次序,语言问题严重的甚至叫不出常用物体的名称,时间和地点定向力