幼年型、类风湿性关节炎诊治

青少年类风湿性关节炎诊断和治疗进展，1。发展史及流行病学1864年的Cornil:首次报告1例JRA(12岁)。1890年diamenfenges: 38例JRA特征：急性、关节侵犯、反复和生长障碍，预后良好，1897年still:JRA可能以急性、慢性和两种形式出现。关节炎发烧、肝脾、淋巴结扩大、皮疹等特征1924年：still s，急性发病，全身型1943年Wissller:瑞士，提出过敏性亚败血症特征：间歇性高烧、皮疹和关节症状主要原因：轻度细菌感染过敏炎症1973年定义和分型儿童关节炎：6周2个月排除疾病强直性脊柱炎(JAS) JAS排除JAS炎症性肠病和炎症性肠病关节炎及银屑病关节炎银屑病关节炎，1997年国际风湿学会联合(ILAR):青少年特发性关节炎(2)短暂、非固定的皮疹，典型的皮疹和发烧同时出现，容易消灭，也很明显；(3)怀疑关节炎：没有关节炎的时候，上述第一项和第二项标准都具备，(1)全身性淋巴结肿大。(2)肝脾肿大；(3)要排除脑膜炎。(1)IgD增多症，药物过敏，多关节型：风湿症因子阴性，疾病早期6月内扩散和5关节，这种病的严重性有很大差异，年龄小的(2 3岁)儿童容易发生关节侵蚀。风湿性因子阳性伴风湿性因子ana阳性，6月初至5关节。这种类型占多关节型JIA的10%，在青春期女性中发现更多，多关节型JIA等同于JRA。少关节炎(1)持续性病初期6个月影响和1 4个关节(2)扩展性，疾病初期6个月影响1 4个关节，6个月后延伸到5个以上关节(积累数)的关节型JIA，要排除有银屑病关节炎、强直性脊柱炎、全身症状的人。银屑病关节炎(1)一个或多个关节炎和银屑病，(2)关节炎和家族中双亲或兄弟姐妹银屑病的历史，手指炎症或手指a异常(凹陷或偏离a)，RF阴性。与附着点炎相关的关节炎(1)关节炎，至少有以下两种：(2)关节炎，(2)关节炎，骶髂关节压痛炎性脊椎或腰椎疼痛HLA-B27阳性8岁以下少年家庭史(至少有一个主要或次要亲属)a .前脸色膜炎疼痛，红花和光b .确认脊椎关节病c . 关节症状持续6周以上，但不属于以上6种类型之一或两种以上类型的JIA分类为“其他”，实际上，这种类型的JIA儿童不能分类。注意：发病后症状至少持续6周或6个月以上，症状与HLA有分类型关系，易感人群难治JRA:对改变病的反应不好，炎症无法控制，关节破坏，应用激素后生长抑制，但不能完全控制病情，Iii。病因和发病因素：支原体、衣原体、风疹、科萨奇、腺病毒和沙门氏菌、痢疾杆菌、campylobacter、人类细小病毒19人细小病毒19: JRA儿童血清、关节滑膜中病毒DNA、抗体、 免疫因子外来抗原内源抗原(变性IgG，胶原)体液：髋关节ana全身多关节型RF()以上免疫反应细胞：t细胞局部细胞和细胞因子，4。 临床症状(a) still s病20% (7% 43%)全身症状主筋关节症状后数周，月年2/3 5岁疾病不规则发热，无限期发烧，几天，几周，甚至几年后退有进展、破坏性关节炎预后的三分之一儿童：8岁臀部、膝盖、踝部HLA-27抗原阳性和良性家族史腱附着炎、红膜炎、自身限制，国内早期JRS:下肢关节疾病主要HLA-27阳性腰疼痛HLA-27阳性家族史RF阳性，血液沉淀持续增加，ana阳性和补体减少严重的重症病例：风湿性紫癜严重：牙龈出血，鼻病，I C1/3出现狱卒，跖红斑，小腿下1/3和脚踝可能出现无痛溃疡。 手指、爪营养不良溃疡和坏疽坏死斑点、雷诺现象、血管炎诊断标准：(1)发烧：感冒、发冷、出汗、无力、罗茶、憔悴、恶疾等情况下的大部分松弛或不规则的发烧。(2)广义紫癜、出血、挫伤、血尿、贫血、血栓静脉炎、下肢皮肤溃疡、手指(趾)垫栓塞和坏疽、雷诺、肠梗塞和DIC性能等。(3)肿胀、皮下结节、淋巴结肿大，发生心肌炎、胸膜炎、肺炎、神经炎等多种情况。(4)血小板减少、凝血、DIC指标改变、Ig、RF、CRP、丙种球蛋白、CIC、ana增加，以及补体减少等检查指标异常。3，肺和呼吸系统损伤上呼吸道和其他风湿性损伤：局部脉管炎和风湿性结节引起的鼻中隔穿孔、小骨关节炎、声带侵犯症状：头痛、咳嗽、气喘、嘶嘶、呼吸困难、传导性耳聋、局部触痛、慢性间质肺炎绝经、肺高压、支气管扩张、肺气肿、肺硬化引起的风湿性胸膜炎：风湿性、渗出性或干性，抗生素治疗效率低下，激素有效，4，肾脏损害：局部，癫痫，药物(青霉和金制剂)肾炎或肾炎，或血液系统高粘性：手脚感冒、雷诺、青紫、视网膜病变、冻伤等变化、出血、视力模糊、头痛、耳鸣、腹痛、心力衰竭、血液粘度、-球蛋白、冷凝集素阳性、红细胞为震源检查室血液下沉试验C反应蛋白疾病的严重性和平行RF()25-30%，ana()30-40% HB，血清ferritin，铁JRA诊断：16岁关节炎6周(关节肿胀，活动6月内明确发作类型(关节型5个关节，局限性，压痛，化热)，关节型5个关节，发热确认证：感染性类风湿，继发性关节炎，2次关节炎)治疗目的：防止炎症抑制疼痛减少功能障碍治疗关节外症状，“金字塔”方案甲氨蝶呤环甲氨蝶呤肌注，penicillin hydroxychloroquine，柳树磺胺嘧啶NSAIDS，基本计划， 尿液日常变化，骨髓抑制，MTX:疗效，副作用减少，每周1次，口服，肌肉注射都有4-6周的效果。 副作用包括白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损害磺胺嘧啶：JRA，降级。副作用是胃不舒服和血液图像变化。青霉胺：每一个月增加一剂，3月见效，保持症状调节减少，可以服务数年。副作用是肾脏损伤，皮疹，血液图像变化。羟基氯喹6 mg/kg/d400mg/d/m2 qdplobid食服鸟苷50m/kg/d2g/d/m2bid食服金诺芬0.1至0.2m/kg/d9mg一般方法：急性和重症患者早期，使用小剂量控制炎症，缓解肿胀疼痛，减少和停止DMARDS的作