中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南最新版本

中国弥漫性大b细胞淋巴瘤诊疗指南2013版，DLBCL的定义，弥漫性大b细胞淋巴瘤(DLBCL )是侵袭性大b淋巴瘤，呈弥漫性生长。 肿瘤细胞核接近或大于正常组织细胞核，细胞体积是正常淋巴细胞的2倍以上。未分类的：6%毛细胞白血病：0%脾缘淋巴瘤：1%淋巴细胞性淋巴瘤：1%伯特利淋巴瘤：2%淋巴结缘淋巴瘤：1%原发性中枢神经系统淋巴瘤：3%，常见的b非霍奇金淋巴瘤，LPIS 40%病变除结外，包括胃肠道、皮肤、CN系统、软组织和各器官的临床-期预后多与年龄、分期、风险组、LDH等相关分子学和免疫组化亚型及预后相关： GCB型预后好于非GCB型。 DLBCL临床异质性-不同结外位预后，DLBCL诊断，典型免疫表型：泛b细胞表型： CD45、CD20、PAX5、CD3-育发中心型： CD10或BCL-6、IRF4/MUM1-非育发中心型： CD10-、IRF4/MUM1； 或者BCL-6-、IRF4/MUM1-、诊断依赖于病理检查，建议初次诊断或部分切除活检，不能切除活检时免疫组化、流、PCR技术等免疫组化病理类型对临床预后的指导意义仍有争议7(11):1630-6，DLBCL身体状况评估，DLBCL预后判断，国际预后指数(IPI )，年龄调整的国际预后指数(aaIPI )，年龄： 60岁身体状况评估：2-4LDH :正常值结合外病变部位： 1个疾病部分： III或IV期， theinternationalalnon-hodgkinslymphomaprognosticfactorsprojection.nenglejmed.1993； 2933689794.DLBCL分层标准，年轻(1.6cm型肝炎相关检查，DNA复印件，HIV )。 丙型肝炎检查在高危患者中影像学检查的所有患者只需检查颈、胸、腹、骨盆CT即可。 推荐PET-CT代替CT。 原发于鼻腔和韦氏环，头颈部CT胃肠侵入，胃镜中枢神经侵入，腰穿和脑MRI，DLBCL治疗史，FisherRI，etal.NEnglJMed1993； 3283:126、美罗华出现前，DLBCL标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可存活5年。 随后出现的更强的化疗方案不能进一步提高患者的生存率，毒性显着增加。 2000年以来，随着美罗华的引进，R-CHOP大大提高了DLBCL的存活率，成为DLBCL的治疗基准。、DLBCL患者第一线治疗推荐，老年DLBCL患者第一线治疗推荐：8R 6CHOP14/CHOP21，年轻DLBCL患者第一线治疗推荐：预后良好的年轻患者6-8R 4-6CHOP(aaIPI=0无大瘤)预后不良的年轻患者8R 6-8CHOP21/CHOP(E ) 14年轻高危患者8R 6-8CHOPE(aaIPI22 ).支持的临床研究数据8R CHOP21GELALNH98-5研究8R CHOP14RICOVER-60研究8 r chop 14 vs.8 r chop 21 N=399初治DLBCL60-80岁，期PS0-2，8xCHOP-21，随机组CHOP:环磷酰胺： 750mg/m多柔比星： 50mg/m长春新碱：1.4mg/m泼尼松龙： 40mg/m/dayx5daysr-chop:chop美罗华375mg/m2，d1，CoiffierB，et al.blood (ashannualmeetingabstracts )，Nov2009； 114:3741、GELALNH98-5研究设计，1998年，欧洲成人淋巴瘤研究组-GELA开始研究LNH98-5，探索免疫化疗第一线治疗老年DLBCL患者的有效性和安全性。 另外，100806040200、R CHOP21(n=202 )、CHOP21(n=197 )、76%、63 % p=0. 005，8 RC hop是CR/CRu、CR CRu(% )、CoiffierB、et al.blood (ashannualmeetingabstracts 114:3741、GELALNH98-5 :最近缓和率、n=202 )、(n=197 )、归档、et al.blood (ashannualmeetingabstracts )、Nov2009； 1143360741，53 %，35%，GELALNH98-5 :长期生存数据更新，死于心血管疾病： CHOP； 10； R-CHOP； 16，4.9y，3.5y，8.4y，RCHOP将中等生存时间延长到8.4年，10年操作系统提高了16%，PfreundschuhM，etal.LancetOncol.2008Feb； 9(2):105-16，N=1222初创性b-NHL (dl bcl :80 % ) IPI0-2: 60 % I-iv期61-80岁，RICOVER-60研究设计，8酷美罗华给药时间：1，15，29，43，57，71，85，99，完全缓解率*(% ) 72% 78%*76%，8R 6CHOP14获得最高CR率，与6CHOP14治疗组相比，P=0.0069，PfreundschuhM，etal.LancetOncol.2008Feb； 9(2):105-16、RICOVER-60 :与最近缓解率、总生存率(% )、总生存率(月)、6CHOP14治疗组相比，p=0.0181、6CHOP14的3年操作系统提高了12%，PfreundschuhM、etal.LancetOncol.2008Feb； 9 (2) :05-16，78 %，72%，68%，66%，RICOVER-60:3年总生存率，3，4: p=0.561，1:6 xc hop-14233608 xc hop-14:6 xc hop-148 xr 4336508 xr 66% 63%，53%，47%，PfreundschuhM，etal.2006ASHAbs.205，3年无事件存活，RICOVER-60:3年EFS，DLBCL一线治疗推荐老年DLBCL患者一线治疗推荐： 8R-6/8XCHOP21超高龄(80y ) 的无心功能衰竭：6xR-miniCHOP21心功能衰竭：谨慎阿奇霉素，推荐DLBCL患者首线治疗，推荐老年DLBCL患者首线治疗：8R 6CHOP14/CHOP21推荐年轻DLBCL患者首线治疗：预后好的患者6-8R 4-6CHOP21(aaIPI=0) 无包)预后差的年轻患者8R 6-8CHOP21/CHOP(E)14(aaIPI=1和/或有包)年轻高危患者8R 6-8CHOPE(aaIPI22 )、100806040200生存率(% )、0246810、年、80.0 % (95 % ci 90.1%(95%CI:86.4%-92.9% )、R-CHOP规范(n=413)CHOP规范(n=410)p=0.0004、MichaelPfreundschuh、EvelynKuhnt、LorenzTrmper和et al.lancet oncol 12:1013-22，MInT研究证实了美罗华-CHOP样显着延长患者6年的操作系统，MInT研究是18个国家专家进行的美罗华国际多中心临床试验，美罗华和CHOP样方案对比CHOP样方案18-60岁年轻DLBCL患者疗效随机期临床研究、100806040200、进展生存率(0246810、年、63.9%(95%CI:58.4%-68.9% )、80.2%(95%CI:75.4%-84.1% )、MichaelPfreundschuh、EvelynKuhnt、lorenztrmtrm 卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡653 120，月，p=0. 004，84.2 %，70.7%，1.0，0.0，0.1，0.2 0.8，0.9，无进展生存率，0，24，48，72，96，120，月，76.7%，89.5%，P=0.002，88.1%，p=0.017，0，24，48 预后不良：aaIPI=1与同包块，预后良好：aaIPI=0且无同包块，EFS，PFS，OS，月， 预后不良患者疗效需要提高6个疗程美罗华疗程不足，MPfreundschuhetal.2010ASH，6R-CHOP-likevs.CHOP-like，MInT研究随访6年分组分析，近期疗效R-CHOEP优于RCHOP， 年轻高危DLBCL患者加强诱导治疗，回顾丹麦20042008年159例1860岁高危DLBCL患者对RCHOP-14vsRCHOEP-14的疗效和生存23336657153，年轻高危DLBCL患者加强诱导治疗长期疗效R-CHOEP为RCHOP，75%，62%，OS，70%，58%，PFS .推荐DLBCL患者首线治疗，推荐老年DLBCL患者首线治疗：8R 6CHOP14/CHOP21， 年轻DLBCL患者第一线治疗推荐：预后良好的年轻患者6-8R 4-6CHOP(aaIPI=0无大瘤)预后不良的年轻患者8R 6-8CHOP21/CHOP(E)14(aaIPI=1和/或有大瘤)年轻高危患者8 r6-8chope (aa ipe ) 推荐采用DLBCL一线治疗的年轻DLBCL患者一线治疗：年轻低危险患者6XR-CHOP21aaIPI=0的年轻低危险患者8XR-CHOP21aaIPI=1同时伴有较大的气囊(7.5CM )后，感染野放疗或直接高强度R-ACVBP的年轻高危患者CR后ABCT .美罗华时代各年龄段患者均受益-加拿大10年4021例DLBCL患者，年龄60，年龄60-79，年龄80， 76%、67%、P=0.02、52%、41%、32%、27%、P=0.02、P=0.36.复发/难治性DLBCL 30%的DBLCL患者最终复发的大部分是治疗后早期复发的患者在治疗后5年，甚至长期晚期复发的患者在初期治疗时的临床特征好，复发后也是预后推荐、复发/难治性DLBCL的治疗。 二线方案很多，但仍缺乏标准方案。 中枢神经系统预防、鼻旁窦、睾丸、骨髓和乳腺淋巴瘤患者应接受CNS防治，中高危、高危患者，特别是两个以上部位连接或LDH升高的患者有CNS侵犯风险。 此类患者需要防治，预防：给予48次鞘内注射MTXAra-C或3-3.5g/M2全身MTX，如CNS的实质影响：软脑膜对全身MTX的治疗方案有影响：48次鞘内注射MTXAra-C3-3.5g/M2全身MTX，DLBCL随访、探讨项目：血常规、肝肾功能、LDH、2-MG、ECG、腹部超声、胸片或CT，以及时间：内容：疗效标准、非PET-CT、PET-CT、非PET-CT、*骨髓穿刺与活检在治疗前有阳性或治疗中异常血像等临床指标-与治疗前病变的范围无关，治疗后应进行胸腹骨盆CT。 ChesonBDetal.JClinOncol1999； 17:1244，修正疗效标准(包括PET-CT )，SPD :最大垂直直径积之和，ChesonBDetal.JClinOncol2007； 25 (5)修改：579-86、疗效标准(包括PET-CT )、SPD:最大垂直直径乘积之和。 SD:病情稳定。PD :病情进展，ChesonBDetal.JClinOncol2007； 25(5):579-86，分期更准确的Sasaki报告46例(包括4例复发病例)结节内病灶：发现率提高35.5%的结节外病灶：发现率提高24.3%的分期纠正： 17.4%疗效判断预后随访监测？ DLBCL的预后判断-PET的作用、早期PET预后判断的价值、MikhaeelNGetal、annoncol2005、16(9):514-23、英国单曲中心n=502课程后评价、中期PET预后判断的价值、韩国单曲中心n=161； 4个疗程后评估，Deok-HwanYangetal，eurojofcancesr 2011 (47 ) 1312-1318，判断治疗PET的预后，美国单一中心n=52，AmandaF.Cashenetal，JNuclMed2011； 52: