第六篇 第六章 溶血性贫血.ppt

中英每日导航站，第6章，血液病，第6章，溶血性贫血(ha)，2小时，中英每日导航站，教学目的和要求，1。掌握该病的诊断程序、血管内溶血和血管外溶血的临床表现和实验室检查特点。2.熟悉溶血性贫血的病因分类、治疗原则。熟悉诊断温抗体自身免疫性消化不良和阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。中英文每日导航站，HA的定义，病因，临床表现，实验室检查和诊断标准，自身免疫性溶血性贫血，阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗，讲座的主要内容，中英文每日导航站，溶血性贫血(溶血性贫血)是指红细胞因寿命缩短，破坏增加，骨髓造血功能不足而损失，以弥补溶血性疾病：溶血。骨髓可以弥补(6 8倍的能力)无贫血和溶血性贫血的定义，(1)红细胞固有缺陷1。遗传性：(1)膜异常：遗传性球形红细胞增多症(2)酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症(3)珠蛋白合成异常：血红蛋白疾病：肽链合成异常：海洋性贫血；(2)肽链异常：异常血红蛋白病(2)获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿(pnh)，病因学，中英文日导航站，循环红细胞，正常红细胞代谢，中英文日导航站，溶血性黄疸机制示意图，循环红细胞，血红蛋白间接胆红素，结合葡萄糖醛酸，直接胆红素，网状内皮系统，尿胆原，粪胆原，尿胆原，门静脉，中英文日导航站，(2)红细胞外因素1。免疫因素：(1)自身免疫性溶血性贫血(AIHA)；(2)同种免疫性溶血性贫血：1)新生儿溶血；(2)不相容血型的输血反应(2)物理和机械损伤：(1)行进性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜(2)物理损伤：大面积烧伤、辐射损伤(3)化学药物和生物因素：(1)磺胺类、苯、砷和铅(2)疟疾、溶血性链球菌、肺炎支原体、蛇毒和毒蕈中毒(1)急性溶血性贫血(1)头痛、呕吐和高烧；(2)腰、背、四肢酸痛和腹痛；(3)小便呈酱油色；面色苍白，黄疸；严重者包括外周循环衰竭、少尿和无尿(2)慢性：贫血；黄疸。(3)肝脾肿大，临床表现，(1)溶血性贫血的测定，(1)红细胞寿命缩短：51Cr标记的红细胞，(2)红细胞破坏增加：红细胞左侧和血红蛋白左侧无出血，(2)血清中间接胆红素增加，(3)尿胆素原排泄增加，尿中胆红素阴性，(4)血清结合珠蛋白减少，实验室检查，每日中英文导航站，(5)血管内溶血检查：血红蛋白血症和血红蛋白尿，血浆中可检测到游离血红蛋白血红蛋白尿的出现表明存在严重的血管内溶血。血红蛋白尿应与肌红蛋白尿区分开来。含铁血黄素尿中的阳性Rus试验通常见于慢性血管内溶血，如PNH。血红素白蛋白血症，中英每日导航站，(3)红细胞代偿性增生：网织红细胞增多，绝对值增加；(2)外周血出现红系，白血病样反应；(3)红细胞形态异常：多色、郝角小体、红细胞碎片；(4)髓样红系增生；中英日报导航站，镰状红细胞、碎红细胞、球形红细胞、脾、窦腔内充满球形红细胞。(1)库姆斯试验(AIHA)(2)哈姆试验阳性(PNH)(3)血红蛋白电泳和碱性变性试验：海洋性贫血(4)异丙醇试验：不稳定血红蛋白病(5)高铁血红蛋白还原试验和变性血红蛋白小体(亨氏小体)生成试验：G6PD缺乏症(6)红细胞特殊形态：靶红细胞、头盔状细胞、破碎细胞(7)红细胞渗透脆性：增加：球形细胞减少：海洋性贫血。中英每日导航站，1。病史2。症状和体征，(2)实验室检查，诊断标准，(1)临床表现，(1)中英文日常导航站，1。消除原因和诱因2。糖皮质激素：AIHA3。免疫抑制剂：AIHA4。脾切除术：遗传性球形红细胞增多症。成分输血：AIHA和巴布亚新几内亚，输注相同类型的血液来洗涤红细胞，治疗，中英文每日导航站，自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是由红细胞加速破坏引起的溶血性贫血，由于某些原因产生红细胞自身抗体。温抗体型AIHA，冷抗体型AIHA，临床分型，中英文每日导航站，以37时对红细胞膜抗原亲和力最强命名，此自身抗体主要为IgG型，其次为非凝集型IgM，偶有IgA型。温暖抗体型是AIHA最常见的类型，在任何年龄都可以看到，尤其是在年轻和中年妇女。温抗体AIHA，中英文每日导航站，初级：病因不明次级：淋巴瘤，慢性淋巴细胞白血病，感染，系统性红斑狼疮，肿瘤，药物等药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附在红细胞表面，激活补体。常用药物：利福平。(1)临床表现1。发病相对缓慢，可能包括头晕、虚弱、逐渐贫血和反复发作。2.贫血：主要表现为轻度至中度贫血，但稳定期可能没有贫血。3.黄疸：肝和脾可能轻微至中度肿大。4.继发性病人有原发病的表现，这是很容易被忽视的。5.急性发作主要发生在儿童，偶尔也发生在成人，表现为急性溶血。6.特殊类型：AIHA合并血小板减少性紫癜，称为伊文思综合征。(2)实验室检查1。血红蛋白有不同程度的下降；网状细胞增多症；血涂片：可见球形红细胞增多症、较大的红细胞和有核红细胞。2.红细胞增生是主要的骨髓图像。3.血清胆红素：一般为42.75 85.50微克/升(2.5 5毫克)，主要为间接胆红素。4.抗人球蛋白试验(Coombs试验):直接阳性，间接大多为阴性。一些库姆斯试验是阴性的，但激素疗法是有效的。(1)消除病因，治疗原发病：应积极控制感染，并立即停用可能相关的药物。继发于某些肿瘤(如卵巢肿瘤等。)，手术切除是可行的。(2)糖皮质激素：温抗体自身免疫性溶血性贫血药物治疗的首选。对激素的最佳治疗效果是对原发性自身免疫性溶血性贫血或系统性红斑狼疮患者。(3)免疫抑制剂：用于糖皮质激素治疗无效或必须依赖大剂量强的松维持的患者，或脾切除术后无效或复发的患者。(4)脾切除术：如果糖皮质激素治疗无效，或者如果需要泼尼松长期维持15毫克/天的血红蛋白水平，或者如果不能耐受激素的副作用，可以考虑脾切除术。(5)其他处理：1。达那唑：用于治疗难治性AIHA。2.静脉滴注大剂量免疫球蛋白：对温抗体AIHA可能有效，但价格昂贵，且仅有短期疗效。3.血浆置换：用于治疗无效的危重病例。(6)支持处理1。严重贫血：输入相同类型的洗涤红细胞需要密切观察。2.叶酸补充：由于骨髓的补偿性造血作用，叶酸相对不足。阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)是由造血干细胞中磷酸肌醇A(PIG-A)基因突变引起的疾病，临床表现为溶血性贫血和血红蛋白尿。造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是一种糖基磷脂酰肌醇生物合成基因。GPI的功能是将一些蛋白质固定在细胞膜上，其中两种蛋白质，补体调节蛋白(衰变加速因子CD55)和膜攻击复合物抑制因子CD59，依赖于GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白质可以保护红细胞免受补体攻击。由于PIG-A基因的突变，造血干细胞膜上GPI的缺乏导致GPI锚定膜蛋白的留下或丢失，其可发生在红细胞、粒细胞、单核细胞和淋巴细胞上，并且对补体和溶血敏感。(1)临床表现1。慢性血管内溶血，间歇性Hb尿(酱油尿)2。贫血，血栓栓塞症状，感染3。再生障碍性贫血PNH综合征，中英每日导航站，(2)实验室检查：1。血象：血红蛋白减少，全血细胞减少2。骨髓图像：红细胞增生3。酸化血清溶血试验(火腿试验):4。蔗糖溶血试验：5。溶血试验：6。含铁血黄素尿(劳斯试验):7。异常血细胞膜蛋白的检测：CD55和CD59 8缺乏。染色体核型异常： 8，中英每日导航站。治疗：(1)预防急性溶血发作的诱因(如感染和过度劳累)(2)急性溶血的治疗：1。去除诱因2