川崎病最新版

儿童科学课件，川崎病Kawasakidisease，KD，昆明第五附属医院，pediatricsofguangdongmedicalcollege，纲要，pediatricsofguangdongmedicalcollege， 纲要pediatricsofguangdongmedicalcollege、川崎病是原因不明的全身血管炎综合征日本儿科教授川崎富(TomisakuKawasaki )于1967年首先在全世界报道了发病，多见亚洲系儿童， pediatricsofguangdongmedicalcollege，*1976年我国首份川崎病报告发表的发病率逐年增加，分发或流行小的四季均可发病*发病年龄以婴幼儿多见，5岁以下占87.4%，男性：人女性=1. 8330 、pediatricsofguangdongmedicalcollege、大纲、pediatricsofguangdongmedicalcollege、感染、敏感性群(遗传学背景)、异常免疫反应、系统性血管炎、冠状动脉损伤、中毒性休克综合征毒素-1等) 激活具有遗传感受性患儿的t细胞，引起异常免疫反应，引起免疫性障碍的发病机制，pestiticationrosofsourgingdongmedicalcollege，APCs，Tcells，Tcells，MHCTCR CD40CD40L，Ag，超抗原学说，TCRV2chain，AgmimicMHC，Superantigen，Ag:抗原， Super-antigen:超抗原MHC:主要组织适应性抗原TCR:T细胞受体TCRVchain:T细胞受体可变区链，超抗原T淋巴细胞(凋亡)IL-1，IL-6，TNF-(P53)B淋巴细胞的多克隆活化(凋亡)自身抗体血管内皮细胞炎症因子粘附分子(ICAM-1，ELAM-1，MHCII)血管涉及到，发病机制pediatricsofguangdongmedicalcollege.纲要，pediatricsofguangdongmedicalcollege.全身血管炎，小，中，主动脉，冠状动脉。 *I期：19日，小动脉周围炎、冠脉分支侵犯小营养动静脉。 心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。 包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。pediatricsofguangdongmedicalcollege，期：约25-25天，冠脉主要支持全层血管炎、血管内皮水肿、血管壁平滑肌层及外膜炎症浸润。 弹性纤维和基层断裂，可形成血栓和动脉瘤。 这个时期最危险，最容易死亡。期：约28至31天，动脉炎症逐渐消失，血栓和肉芽肿形成，纤维组织增生，内膜显着增厚，引起冠脉部分和完全闭塞。 期：病变愈合数月至数年，形成心肌瘢痕，闭塞动脉可能再生。大纲、pediatricsofguangdongmedicalcollege、2岁男孩因“发烧8天，眼红，唇红，手脚肿5天”就诊。 d、f、e、pediatricsofguangdongmedicalcollege、球结膜炎、pediatricsofguangdongmedicalcollege、草莓舌、唇皲裂、pediatricsofguangdongmedicalcollege pediatricsofguangdongmedicalcollege，肢端膜状脱落，颈淋巴结肿大，pediatricsofguangdongmedicalcollege，皮肤多态性红斑，卡介苗接种部红斑，pediatricsofguangdongmedic 心脏表现、pediatricsofguangdongmedicalcollege.间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等*其他表现、pediatricsofguangdongmedicalcollege .*血液学检查： WBC、中性粒细胞、核左移； 轻度贫血23周血小板ESR、CRP、血清转氨酶。 *免疫学检查：血清IgG、IgA、IgM、IgE。 *心电图： ST-T改变。 x胸片：肺纹理增多，模糊，影子变淡，心影变大。无特异性实验室检查，pediatricsofguangdongmedicalcollege，急性期：存在心包积液，左室扩大，二尖瓣，主动脉瓣或三尖瓣回流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张(3mm轻度4mm，中度4-7mm )，冠状动脉瘤(8mm ) 和冠状动脉狭窄*超声心动图： pediatricsofguangdongmedicalcollege .正常心脏超声：为左冠状动脉和主动脉，pediatricsofguangdongmedicalcollege .右侧冠状动脉扩张， 左侧冠状动脉扩张pediatricsofguangdongmedicalcollege，动态超声心动图的箭头所示的冠状动脉瘤，pediatricsofguangdongmedicalcollege， *冠状动脉造影：超声波检查在冠状动脉瘤或ECG中有心肌缺血表现的情况pediatricsofguangdongmedicalcollege. pediatricsofguangdongmedicalcollege . 诊断标准发热可在5天以上5项中确诊4项，不足4项，冠状动脉损伤者也可确诊，pediatricsofguangdongmedicalcollege .*败血症*渗出性多型红斑*青年性类风湿性关节炎(全身型)红化性淋巴结炎、 鉴别诊断pediatricsofguangdongmedicalcollege .纲要、pediatricsofguangdongmedicalcollege .*大量c型球蛋白静脉滴注(IVIG)12g/kg、812hr注射完毕，自发病以来10例控制血管炎症的*糖皮质激素请勿单独使用IVIG无效者，可考虑加入*肠溶性阿司匹林3050mg/(kgd )，退热后3天逐渐减量，2周左右减少至35mg/(kgd )，持续68周，冠状动脉、pediatricsofguangdongmedicalcollege.抗血小板聚集双嘧达莫(面包生丁)35mg/(kgd )、对症治疗和手术治疗补液、肝保护、心保护和支持治疗、