儿科心血管系统疾病PPT课件.ppt

1、第11章循环系统疾病、先天性心脏病维医附属院儿科姜萍、一、心脏胚胎学二、胎儿期血液循环特征和出生后血液循环变化三、病因和预防四、分类五、临床常见的一些先天性心脏病类型ventricularseptaldefect (VSD ) atrialseptaldefect 从tetralogyoffallot，3，【心脏胚胎学】，原始心脏胚胎2周后的第3周开始，原始心脏为纵行管，外观收缩环分为动脉总干、心球、心室、心房和静脉窦(依次从头到尾) 5个部分。 各部位发育不均衡，心室发育快，两端相对固定，心管发生扭曲，最终心脏流入排除孔排列在一端，5周形成心房间隔，8周形成心室间隔，同时形成4组瓣，此时心脏发育完成。4、心房间隔形成房室边界是胚胎第三周末，左右心房部分在第三周末出现狭缝状的第一房间间隔，两角端向心内膜垫形成第一房间孔，该孔关闭前，在第一房间间隔的上方通过遗传因素融合吸收组织形成第二房间孔。 胚胎5周内在第一房旁右侧形成第二房间间隔，上端紧贴下端分别游离，形成活瓣样通道称卵园孔，5、【胎儿期血液循环特征】胎儿期营养物质与气体交换以胎盘分散方式完成。 呼吸尚未建立，肺压缩，肺循环阻力血流量小。 动静脉导管和卵园孔开放。6、7、出生后血液循环的变化】、胎儿分娩、脐带结扎、子体母体分离。 呼吸确立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺血流量增加，回流至左心房血增加，左心压增加。 动脉导管和卵园孔功能性封闭。8、【病因与预防】，内在因素主要与遗传有关，尤其与染色体畸变有关。 例如，21号染色体长臂的某个区域过度复制或缺损时，会发生房室间隔缺损或动脉干畸形。 7、12、15、22号也有形成先天性心脏病的基因。外源性子宫内感染最重要，例如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒等其他原因是接触放射线、服用药物，其母亲患代谢性疾病和子宫内慢性缺氧性疾病，临床上根据左右心间和大血管间有无分流，VSD、ASD、PDA的左右分流型(紫绀型) 分为常见的法罗四联症、大血管错位、ebstein综合征无分流型(紫绀型) PS、AS、右心，10、左右分流组先天性心脏均有共同特征，一般无紫绀、剧烈哭泣、屏气排便肺炎心力衰竭时，临时紫绀心前区， 均有肺血增多表现：反复呼吸道感染，x线肺血多，肺门血管影增多，体循环减少表现：发育迟缓，营养差异，活动量少，活动后心悸短，乏力11，【临床常见先天性心脏病】、12， 房间隔缺损ASD发病情况细分化的病理生理(血流动力学变化)临床表现、并发症、自然转归x线检查心电图超声心动图导管治疗、13、【发病情况】、ASD占先天性心脏病总数的510%，女性多见，男女比例以1:2ASD单独存在，其他心血管畸形如VSD、肺动脉瓣狭窄、 可并发肺静脉异位引流、二尖瓣狭窄、下垂等【过细分型】，根据缺损部位可分为4种卵园孔未闭型，一般不引起分流的临床无意义的第一孔未闭型(原发孔未闭型)占15%，常伴有二、三尖瓣形不全，临床症状严重的第二孔未闭型(茄子) 发孔未闭型)占75%，静脉窦型ASD位于上下腔静脉入口，占5%的冠状静脉窦型ASD位于冠状静脉窦上端与左心房之间，2%、15【血流动力学】，分流量大小为缺损大小和两心室适应性右心房受左心房血流，右心房、心室扩大，肺血环增加， 体循环减少的日子变长，肺小动脉壁发生变化，艾塞曼综合征(Eisenmenger )，16，17，【临床表现】，体循环减少的临床表现在肺循环增加的心脏检查的心前区可见隆起，胸骨左缘第2，3肋间23/6级SM变软，P2亢进的分流量大肺动脉高压时肺动脉瓣区闻及收缩早期喷射音并发症自然转归，18，【x线表现】，肺充血明显，肺门血管影增加，肺门舞蹈心率增加，心影轻中等程度心脏外形增加，主动脉结节缩小，肺动脉段突出，右心房、心室扩大，典型心电图为电轴右偏(主波下、 主波上针尖相对现象)，不完全右束支阻滞，20，【超声心动图】，右房右室内径大，室间隔与左室后壁同向矛盾运动， 主动脉内径小的二维超声波四腔截面能够直接探测到缺损的位置和大小的脉冲多普勒右房面的湍流谱彩色多普勒能够在右房面探测到彩色血流束21【心脏导管】，右房的血氧含量和血氧饱和度比上下腔静脉导管更容易从右房进入左房， 22222222222222222222222222222222220000发病情况过细化病理生理(血流动力学变化)的临床表现、并发症、自然回归x线检查心电图超声心动图导管治疗、24、【发病情况】、VSD在我国的发病率占先天性心脏病总数的50%，首位VSD单独存在，但ASD、PSD、PSD均为首位即使TGA、PS与主动脉瓣关闭不全并存，25、【过细分型】，根据缺损的部位，漏斗部缺损、膜部缺损、肌部缺损、左室右房缺损根据缺损的大小，小缺损直径1.0cm (受年龄体重的影响，常用补正式旧测：直径cm数值/体表面积平方米) 1:1为大缺损，【血流动力学变化】，依赖于缺损的大小、分流量和左右心室的压力阶梯差分流的结果，体循环血流量减少，肺循环、左心房、左心室的功能增加，左心室和右心室的增大日增长，肺小动脉壁发生变化， 艾森曼个综合征(Eisenmenger )、27、28、【临床表现】，体循环减少表现肺血增加表现心脏胸骨左缘第3、4肋间可闻及34/6级SM，噪音最大，P2增强。 分流量多时，心尖部可听到闷噪DM。干下型合并主动脉瓣关闭不全时，主动脉瓣第二听诊区高次谐DM并发症自然转归，29，【x线表现】，肺血多肌多，肺门血管影粗，肺门舞心影中等程度大，心率增大心脏外形，主动脉结节缩小，肺动脉段突出，左右心室大，左心室大，左心室大，30，【心电图】 3岁以上RV 53.5 RV5SV 15.0 vat 0. 04 s电轴左偏)大缺损时左右室肥大，心力衰竭时有心肌疲劳，31、【超声心动图】，二维超声心腔内结构，左房左室内径大，主动脉内径小，室间隔活动正常左心室长轴、 四腔截面为缺损的大小和位置脉冲多普勒可以探测缺损右侧面在收缩期紊流频率彩色多普勒可见分流的位置、方向和大小， 血氧含量和血氧饱和度的测定VSD右心室血氧含量和血氧饱和度高于右心房室腔和大学管内压力的测定右心室压力和肺动脉压力上升导管的走行VSD导管难以进入左心室VSD，左右分流时主动脉血氧饱和度显着降低，肺动脉阻力显着增加， 小缺损部分流量小者，10岁左右适合中型缺损学龄期手术治疗的大型缺损的2050%因心力衰竭而死亡，应尽早手术肺循环与体循环量之比2:1，提前将Eisenmanger分为左侧时观察到手术治疗困难，34、 动脉导管未闭PDA发病情况过细型病理生理(血流动力学变化)的临床表现、并发症、自然转归x线检查心电图超声心动图导管治疗、35、【发病情况】、发病率占先天性心脏病总数的1520%，女孩多单独存在，也可并发其他心血管畸形， 22222222222222222200主动脉SM和DM血流均分流至肺动脉，周围小动脉舒张压降低，主动分流至脉差扩大的肺动脉，直接增加肺循环血量，增加回流至左心房的血液，增加左心室舒张末期负荷， 左房左室扩大日增长，肺小动脉壁改变，发生艾塞门氏综合征(Eisenmenger )，反向分流，异性紫绀、38、39、【临床表现】，体循环减少表现肺循环增加表现，肺a高压时声音心脏检查胸骨左缘第2肋间粗壮的二期噪声P2较强。 分流量多时心尖部可听到DM中期杂音。 周围血管的生命体征变化。Eisenmenger时，下半身青紫并发症可自然转归，40，【x线表现】，肺充血，肺门血管影多，肺门舞蹈心影扩大，心胸比大的主动脉结节突出(与VSD、ASD区别)，肺动脉段突出，左房左室大、 2222222222222222222000000 p波有切痕，42，【超声心动图】，通过2维超声波左房左室主动脉内径扩大，左房内径/主动脉根内径为1.2， 在主动脉短轴或肺动脉长轴切断面导管的位置和粗的脉冲多普勒在肺动脉内DM紊流频谱彩色多普勒能够检测肺动脉内五色相间的血流束，43， 【心导管】，肺动脉血氧含量和血氧饱和度高于右心室肺动脉，右心室压力正常、上升或明显上升的导管可通过PDA进入下降主动脉，进入腹主动脉，44，【治疗】， 内科治疗亚急性心内膜炎经内科治疗3个月后，可手术治疗新生儿期PDA心力衰竭，促进PDA愈合的药理机制不清楚的悬浮导管的治疗方法Amplazer闭塞器外科手术最佳手术年龄37岁，45岁， 法乐四联症治疗，发病情况的基本病理变化为病理生理(血流动力学变化)的临床表现，并发症，自然回归x线检查心电图超声心动图导管治疗，46， 【发病情况】，现存紫绀组先天性心脏病中最常见的发病率占先天性心脏病总数的1015%，47、【四个基本病理变化】，右心室流出道梗阻和肺动脉狭窄主动脉跨室缺损右心室肥厚，48、49、【血流动力学变化】，肺动脉狭窄、 肺血减少右心室舒张末期负荷加重右心室肥厚肺氧和血减少，组织缺氧紫绀加重支气管与肺血管之间的侧支循环增加50；主动脉跨两心室持续存在VSD，分流方向取决于肺动脉狭窄的程度和右心室的压力。 主动脉除接受左心室血外，还接受右心室静脉血，全身混入严重缺氧发绀长期大量静脉血，组织严重缺氧，代偿性红细胞增多，血液粘稠，易形成栓塞或脓肿，手指末端毛细血管扩张，局部软组织、 骨组织肥大形成鼓状手指、持续性发绀缺氧表现下蹲的现象急性缺氧发作体检延迟，心前区隆起，胸骨左缘2、4肋间23/6级喷射性杂音颤抖，P2减弱或并发症消失，52、【x线表现】，肺血少，透光度增加，肺门网状肺纹理心影正常或稍增大，心比正常或稍大的主动脉正常或稍缩小，肺动脉段凹陷，心尖升高，右心室增大，构成“鞋型”心，53，【心电图】，电轴右偏右心室肥厚，心肌疲劳，54，【心埃】 2维超声心室的长轴截面为主动脉横跨左右心室上方