神经病学题库(第十二章肌肉疾病)

.第十二章肌肉疾病一、选择问题【a型问题】1.21岁男大学生白天参加运动会长跑，晚饭后睡觉，第二天早上起四肢麻痹，血清钾下降，心电图上出现u波，ST下降。 可能的诊断如下a .急性炎症性脱髓鞘性多发性神经障碍b .脊髓出血c .低钾型周期性麻痹d .急性脊柱炎e .疾病性麻痹【x型问题】7 .周期性麻痹的临床表现如下a .突然的四肢松弛性麻痹b .脑神经麻痹c .呼吸肌麻痹d .血清钾的下降e .心电图发现t波下降和逆转，出现了u波二、简单的答案8 .周期性麻痹和分型是什么？以反复松弛性肌无力或麻痹发作为特征的一系列疾病，发作时可伴有血清钾水平异常，发作间期肌力分为正常的低钾型、高钾型和正常血钾型，以低钾型最多。9 .什么是甲状腺功能性周期性麻痹？部分低钾型周期性麻痹病例与甲状腺功能亢进有关，称为甲状腺功能亢进性周期性麻痹。10 .什么是离子通道病？是由离子通道功能异常引起的一系列疾病，主要侵犯神经和肌肉系统、心脏和肾脏等。11 .低钾型周期性麻痹是哪种离子通道病？是骨骼肌钙通道病。12 .除了低钾型周期性麻痹，能列举出两种离子通道病吗？高血钾和正常血钾型周期性麻痹属于骨骼肌钠通道病。13 .低钾型周期性麻痹是什么样的遗传病，在中国多见哪种类型？常染色体显性遗传病在我国多见分发型。14 .低钾型周期性麻痹的临床表现特征是？2040岁发病，男性多的夜晚和早上醒来，四肢对称性麻痹多，近位部重，持续624小时，发作期间正常，频率不同，诱发饮食和过度疲劳等的血清钾下降。三、论说问题1 .肌原纤维的组成是？ 举例说明四种肌病的病因由许多纵向排列的粗、细肌丝组成，粗肌丝含有肌蛋白，细肌丝含有肌蛋白，都是收缩蛋白质。 前者固定在肌节的暗带(a带)，后者一端固定在z线，另一端延伸到暗带。 z线的两侧只有细的筋线，称为明带(I带)，两条z线之间是筋节。 安静状态下细肌丝的两端分离，收缩时z线两侧的细肌丝向暗带滑动，肌节变短。 调节蛋白包括原肌蛋白、肌红蛋白、肌红蛋白等，收缩蛋白质和调节蛋白质在Ca的作用下完成肌肉的收缩和松弛，通过线粒体氧化代谢从ATP中需要能量。各种肌病出现肌无力，但病因不同，如各种肌营养不良和肌炎直接损伤肌原纤维，周期性麻痹系统因终板电位降低而引起去极化阻断，肌强直膜电位不稳定，线粒体肌病因中缺乏酶和载体，无法正常氧化代谢，ATP产生障碍。4 .试验离子通道病和周期性麻痹的概念离子通道病是由离子通道功能异常引起的一系列疾病，主要侵犯神经和肌肉系统，还累及心脏和肾脏等。 包括中枢神经系统通道病和骨骼肌钙通道病。HoPP为常染色体显性遗传性骨骼肌钙通道病，在中国散发者较多的高钾型和正常血钾型周期性麻痹属于骨骼肌钠通道病。6 .尝试低钾型周期性麻痹(HoPP )的临床表现发病多于青壮年(2040岁)，男性多多在晚上或早上醒来发生四肢软弱麻痹，体重不同，肌无力累及双下肢至两上肢，近位部重，肌张力下降，腱反射减弱或消失的患者意识清醒，眼外肌和脑干支配肌受到影响重症者累及呼吸肌的部分病例在发作期间心率缓慢，室性心动过速和血压增高等饱食、饮酒、过度疲劳、剧烈运动、寒冷、感染、伤口、焦虑和月经为诱因，不要注射胰岛素、肾上腺素、皮质激素或大量进口葡萄糖有疼痛、麻木感、渴、汗等前驱症状甲状腺功能亢进性周期性麻痹为低钾型分发例发作期血清钾通常在3.5mmol/L以下，最低12mmol/L，尿钾减少，血钠上升。选择问题的答案【a型问题】精选文件1.C二. d三. e4.A五. e六. b【x型问题】7.PS8.PS9.PS十. PS11.PS神经肌肉接合疾病一、选择问题【a型问题】1 .重症肌无力，参与最多的肌肉包括：a .四肢肌b .眼外肌c .咽肌d .咀嚼肌e .呼吸肌2 .重症肌无力经常并发以下哪种病？a .小细胞肺癌b .甲状腺功能亢进c .多发性肌炎d .胸腺增殖或胸腺腺瘤e .系统性红斑狼疮3 .重症肌无力患者出现眼睑下垂，可能有症状a .瞳孔扩大，光的反射消失b .调节反射的消失c .眼球内、上、下运动限制和复视出现d .眼球震颤e .角膜反射消失4 .重症肌无力的以下哪种表现是错误的a .是获得性自身免疫性疾病b .以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征c .症状在早上减轻，活动后加重，休息后减轻d .抗胆碱酯酶药物治疗有效e .滕喜龙试验阴性【x型问题】5 .重症肌无力的以下哪个表现正确？a .患者发生急剧严重的呼吸肌和延髓肌无力，不能维持通气功能b .与肺部感染或过度疲劳有关c .死亡率很高，需要集中治疗d .滕喜龙考试可以鉴别e .必须立即停药，必要时采用辅助呼吸6 .重症肌无力的治疗如下a .抗胆碱酯酶药b .肾上腺皮质类固醇c .血浆置换疗法d .大量免疫球蛋白静脉滴注e .胸腺摘除7.25岁女性双眼睑下垂2年，有时复视和眼球活动受到限制，早上很轻，几个月前四肢无力，2天前感冒发烧，今天出现呼吸困难。 最可能的诊断如下a .动眼神经麻痹b .重症肌无力c .急性炎症性脱髓鞘性多发性神经疾病d .多发性硬化e .重症肌无力8 .临床上被诊断为重症肌无力的检查通过什么样的检查能协助确诊a .疲劳试验b .神经反复频率刺激检查c .滕喜龙试验d .新斯的明考E.AChR抗体测定二、简单的答案1 .什么是运动单位？运动神经元及其支配的肌纤维统称为运动单位。2 .什么是突触及其结构？突触是神经元轴突的分支和支配性肌纤维形成的神经脉冲化学传递结构，由突触前膜(神经末端)、突触间隙和突触后膜(筋膜)组成。3 .什么是神经肌肉接合疾病？神经肌肉接合(NMJ )疾病是一组向NMJ传递功能障碍的疾病。4 .什么是重症肌无力(MG )？是一种通过乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab )，向细胞免疫依赖和补体参加的神经-肌肉接头(NMJ )传达障碍的自身免疫性疾病。 病变主要涉及NMJ突触后膜上的乙酰胆碱受体。5.MG的主要临床特征是？部分或全身骨骼肌容易疲劳，波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，早上轻。6.MG经常并发什么病？并发其他自身免疫疾病，如甲状腺功能亢进症、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。7 .重症肌无力症和诱因是什么？患者呼吸肌和延髓支配肌严重无力，无法维持通气功能是危险的。 可诱发肺感染、手术(胸腺切除等)，情绪波动和系统性疾病加重症状。8.MG患者最常见的死亡原因是什么？重症肌无力。9 .什么是疲劳试验？受试者连续反复肌肉运动，肌肉无力感显着恶化。10 .判定为新斯的明考试？新斯的明12mg肌肉注射，20分钟后肌力得到改善，可以持续2小时。11 .腾喜龙(tensilon )考试和判定？滕喜龙10mg用注射用水稀释为1ml，开始量静注2mg，然后在15秒中加入3mg，再在15秒中加入5mg，在总量达到10mg的30秒内观察肌力改善，持续数分钟是()12.MG的病因治疗包括什么？皮质类固醇激素、免疫抑制剂、血浆置换、大量免疫球蛋白静脉注射、胸腺切除等。13 .危险像包含什么种类，与病因有什么区别？危险像有3种：肌无力危险像抗胆碱酯酶的量不足，滕喜龙试验症状减轻；胆碱抗胆碱酯酶药过剩，被认为滕喜龙试验恶化；反闹危险像抗胆碱酯酶药不敏感，滕喜龙试验没有反应。14 .什么是Lambert-eaton综合症？是一种涉及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道的自身免疫病。15.Lambert-Eaton综合征的临床特征是？患者多为男性，伴有小细胞肺癌和其他自身免疫病。 四肢肌无力、下肢重、脑神经支配肌无力，肌力暂时增强，收缩持续呈现疲劳，低频反复电刺激振幅下降，高频振幅增高。三、论说问题1 .突触的神经脉冲传递过程？神经轴突的电冲动传递到突触前膜，突触囊肿将ACh释放到突触间隙，约1/3的ACh分子与突触后膜AChR结合产生最终板电位，引起肌纤维的动作电位，向肌纤维扩散引起肌收缩的1/3的ACh分子与突触间隙的科里2 .试验重症肌无力的概念和临床特点重症肌无力(MG )是一种通过乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab )向细胞免疫依赖性和补体相关的神经肌接头(NMJ )传递障碍的自身免疫性疾病，病变主要涉及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(AChR )。 临床特征为部分或全身骨骼肌容易疲劳，呈波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，减轻早晚重量等特征。3 .试验重症肌无力的临床表现女性多，无论什么年龄都可以发病，以感染、精神外伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为诱因隐瞒疾病，最初症状是一人或两侧的眼外肌麻痹，瞳孔括约肌不受影响，双眼症状不对称，10岁以下儿童常见的眼肌损伤主要体征连续收缩后严重无力或麻痹，休息后好转，呈有规律的早晚变化，经常与眼肌、延髓肌和颈肌有关，几乎没有身体乏力感，上肢比下肢重，近位部重于远位部呼吸肌、横膈膜，因呼吸肌麻痹或二次吸入性肺炎波及心肌偶可导致猝死，不涉及平滑肌和膀胱括约肌肺感染、手术、情绪变动可诱发危险图像，延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持通气功能是MG的常见死因。4 .重症肌无力的Osserman分型？I型：眼肌型，仅与眼肌有关。a型：轻度全身型，进展缓慢，眼睛肌肉疲劳，无危险影像，对药物敏感。b型：中度全身型，骨骼肌、延髓肌严重参与，无危险影像，对药物不敏感。型：重症急进型，症状严重，进展迅速，几周至几个月就达到高峰，药效差，多见胸腺瘤，发生危险影像，经常需要气管切开和辅助呼吸，死亡率高。型：迟发重症型，症状与型相同，2年以上由型、a、b型逐渐发展。5 .哪个辅助检查有助于PS的确定诊断？胸部CT可发现胸腺瘤，年龄在40岁以上的患者常见神经反复频率刺激(RNS )出现特征异常， 约90%全身型MG患者的低频反复电刺激出现动作电位降低的单纤维肌电图显示颤抖扩大和阻滞全身型MG患者AChR-Ab阳性率为85%90%，抗体滴度与临床症状不一致的85%胸腺瘤患者可看到肌凝固、肌球、肌蛋白抗体，MG合并胸腺6 .如何诊断重症肌无力？临床上主要与骨骼肌有关，表现症状变动和早晚特征疲劳试验中，发现疲劳肌肉反复活动后，肌无力明显恶化neo s的明试验：肌肉注射20分钟后肌力得到改善，用于肢体肌肉评价的滕喜龙试验：静脉注射30秒内肌力用于评价眼肌和头部肌的AChR-Ab变高，但不能正常排除诊断低频(23Hz和5Hz )和高频(20Hz)RNS :分别刺激尺神经、腋窝神经或面部神经，低频动作电位振幅减少10%以上为阳性。7.Lambert-Eaton综合症是如何与PS区别开来的？毫克Lambert-Eaton综合症病变的性质和部位自身免疫病、突触后膜AChR病变引起的NMJ传递障碍自身免疫病涉及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道患者的性别女性多男性多伴有病其他自身免疫病肺癌等癌症临床特征眼外肌、延髓肌有关，全身性骨骼肌波动性肌无力，活动后加重，休息后减轻，早晨轻以四肢肌无力为主，下肢症状重，脑神经支配肌既不累也不轻疲劳试验（）特征是暂时用力的话肌力会增强，持续收缩的话会显示病态的疲劳Tensilon考试（）可以呈现()，但不明确低频、高频反复电刺激波幅全部降低，低频更显着低频可以降低振幅，高频可以增加振幅血清AChR-Ab水平变高不贵8 .要不要尝试治疗重症肌无力？(1)抗胆碱酯酶药： NEOs的明、毒死蜱的明等能改善肌无力，但有的眼肌型患者给药后眼睑下垂得到改善，持续复视的全身症状能改善，但不能消除。 副作用为腹痛、腹泻、呕吐、唾液等毒蕈样表现，给药0.4mg阿托品就能缓解。(2)病因治疗：皮质类固醇：对中重度MG患者，特别是40岁以上的成人有效，并用抗胆碱酯酶药，可以采用大量冲击疗法、大量减少隔日疗法、少量增加隔日疗法，必须注意药物的副作用和危险影像血浆置换：进行胸腺切除术前， 可以避免或改善术后危险图像免疫球蛋白：用于各种危险图像，置换血浆可在病情恶化时使用胸腺切除：适合全身型MG，眼肌型适合胸腺瘤或复视者，症状严重的患者风险大，所以不应该实施。(3)危险像的处理：出现呼吸肌麻痹时立即切开气管，人工呼吸器辅助呼吸。9 .重症肌无力有几种现象，如何应对？肌无力：因为最常见的抗胆碱酯酶剂量不足，注射滕喜龙可以减轻症状，经气管插管和正压呼吸后，禁用抗胆碱酯酶药物，避免呼吸器分泌物增加，维持呼吸功能， 感染从危险影像中恢复前必须预防和控制胆碱能