骨髓穿刺报告解读ppt课件

1、骨髓细胞形态学解读,骨髓细胞形态学,定义：通过分析血液和骨髓中有核细胞数量、相对构成比、形态改变，了解骨髓造血功能状态和异常改变的形态学检查方法。 局限性： 不能了解骨髓结构 不能了解细胞分子生物学特性和功能,骨髓细胞学检查的适应症和禁忌症,适应症： 多次检查外周血有异常 原因未明的肝脾、淋巴结肿大 为查明感染的原因 查明恶性肿瘤有无转移 对血液病进行鉴别诊断和疗效观察,禁忌症： 凝血因子严重缺乏的出血性疾病，如血友病 穿刺部位有炎症和畸形 晚期妊娠的妇女做髂骨穿刺要谨慎,血细胞发育图,增生活跃,临床意义： 正常骨髓象,增生明显活跃,临床意义： 增生性贫血 白血病,增生极度活跃,临床意义： 各

2、种类型的白血病,增生减低,临床意义： 慢性再生障碍性贫血,增生重度减低,临床意义： 急性再生障碍性贫血 急性造血功能停滞,原始粒细胞20%：急性白血病,慢性粒细胞白血病,形态特征： 中晚幼粒细胞增多 嗜酸性/嗜碱性粒细胞比例偏高,感染骨髓象,形态特征： 核左移 胞浆中毒颗粒,红系比例增高：增生性贫血,Evans综合征 形态特征： 幼红细胞比例增高 巨核细胞产板不良 其他溶贫，如PNH,组织细胞噬血现象,发热； 脾肿大； 血细胞减少（两系或三系）； TG3.0mmol/L或Fib1.5g/L； 骨髓检查/活检或脾、淋巴结、皮肤穿刺/活检发现噬血细胞； NK细胞活性降低或完全缺少； 血清铁蛋白增高

3、（500ug/L） sCD252400U/ml,噬血细胞综合征诊断及治疗,MAS：强烈免疫抑制治疗（如大剂量甲强龙、CsA/Dex方案）及大剂量丙球应用效果良好,患者，女，64岁，因“外伤后右背部肿物40天，左腿血肿30天”于2010.2入院。患者40天前摔伤，右后背肩部受力后出现右侧背部明显肿胀，不伴牙龈渗血、鼻衄及便血等，于当地医院B超见右侧胸腔积液，给予输注凝血因子VIII、红细胞、血小板及血浆等治疗，并行胸腔穿刺，穿刺抽出血性积液约3L，同时给予对症支持治疗，好转后出院。2010年1月患者按摩后出现左侧小腿肿胀，皮肤可见大片紫癜，当地医院查APTT94.8秒，TT、PT、Fib正常，F

4、VIII:C 0.9%。FIX:C、FXI：C及FXII：C活性均正常，输注冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗效果不佳，治疗过程中患者出现血尿及左髋关节血肿，继续输冷沉淀、新鲜冰冻血浆等治疗，血尿已好转，但血肿未见明显好转，来我院明确诊断及治疗。 既往椎间盘脱出30年，胃下垂30年；患者抑郁症半年，服用盐酸帕罗西酊治疗。 查体：贫血貌，全身皮肤偶见淤点、紫癜，散在分布，以左下肢为主。全身浅表淋巴结未触及肿大。结膜无苍白，咽部无充血，牙龈无肿胀，未见扁桃体肿大，口腔无溃疡，胸骨无压痛，双肺未及啰音，心腹无异常。左下肢明显肿胀，可见片状紫癜,获得性血友病,2010.2.5 凝血八项：TT 15.3s，PT

5、10.9s，FDP及D二聚体正常，APTT 64.8s 凝血因子II、V、VII、IX、X、XI、XII活性均正常，VIII活性3.4%（50-120%） vWF:Ag 2.35u（0.5-2u） 2010.2.9 VIII抑制物定量 14 Bethesda，提示有抗体存在。 ENA抗体谱、抗核抗体均阴性 明确诊断为获得性血友病甲。 予输注凝血酶原复合物改善凝血功能，予甲强龙联合CTX免疫抑制治疗。 2010.3.26 VIII抑制物定量 3 VIII活性 12.5% APTT 40.9s 提示抗体存在 2010.4.2 VIII抑制物定量 0 VIII活性 21.4% APTT 36s 不提

6、示抗体存在,因子活性 轻型 5-40% 中间型 1-5% 重型 1,一线治疗：类固醇激素+CTX 二线治疗：利妥昔单抗 375mg/m2 连用四周 不推荐丙种球蛋白治疗 获得性血友病甲止血方案 一线治疗药物：rFVIIa（价格昂贵） 有效率100% aPCC 人凝血酶原复合物 可选治疗：人源FVIII，DDAVP 猪源FVIII，免疫吸附法或者血浆置换,获得性血友病甲清除抑制物治疗方案,XII,XIa,XI,XIIa,IX,IXa,VIII,VIIIa,组织损伤,TF,VII/TF,VIIa/TF,Xa,X,X,凝血酶原,V,凝血酶,Va,纤维蛋白原,纤维蛋白,XIII,XIIIa,交联的纤维蛋白,凝血障碍引起的出血举例,血友病B,因子XI缺乏症,血友病A,因子VII缺乏症,因子X缺乏症,因子V缺乏症,因子II缺乏症 低凝血酶原血症 异常凝血酶原血症,纤维蛋白原缺乏症 低纤维蛋白原血症 异常纤维蛋白原血症,因子XIII缺乏症,从凝血功能推测出血原因,仅APTT延长：血友病甲、乙、XI、XII因子缺乏，获得性血友病、VWD等 仅PT延长：VII的遗传