库欣病诊治中的误区

1、库欣病诊治中的误区,Cushings Syndrome 库欣综合征 皮质醇增多症 向心性肥胖 、水牛背、痤疮、 高血压、面红、四肢乏力、 肌肉萎缩、紫纹、腰背酸痛、 骨质疏松、体癣、女性多毛、 月经失调、男性性欲减退,1932 Cushing H,垂体嗜硷性微小腺瘤 命名为 “库欣综合征 ” ACTH瘤 “库欣病” (Cushings Disease,Cushings Syndrome,原发性 肾上腺肿瘤 继发性 垂体腺瘤(ACTH) 异位性 不同癌肿 (肺癌、胸腺癌、胰癌、甲状腺癌、类癌等,双侧肾上腺增大 (二十世纪六、七十年代) 双侧肾上腺切除术 +替代治疗(cortisone) Nels

2、ons Syndrome,张天锡,1970 RIA 1970-80 CT MRI ACTH瘤早期诊断 早期手术,1. 注意命名中的误区,库欣综合征 : 总称 库欣病(Cushings Disease) = ACTH瘤 =双侧肾上腺肿大,库欣病早期手术,根治 保留正常垂体功能 恢复正常性功能 恢复正常工作,2. 注意诊断中的误区 1.血F、尿UFC/24h 库欣综合征 2. 测血ACTH值 : 四种不同结果,2 . 血 ACTH 值 1. 正常或偏低: 垂体腺瘤 2. : 肾上腺瘤 3. 200 pg/ml: 异位性癌肿 4. 100-200 pg/ml : CT、MRI、 同族激素、CRF兴奋

3、试验、 DX抑制试验、昼夜节律测试,1) 颅脑 MRI CT,鞍内低密,低信号小圆灶 鞍底中央骨质吸收下陷 鞍大小正常 鞍结节角 90o 腹部CT,MRI:双肾上腺肿大,2)同族激素测定 Big ACTH Pro-opio-melano-cortin, POMC 小ACTH -LPH,3) 昼夜节律变化 12PM (25-40pg/ml) 6AM (50-80Pg/ML) ACTH 瘤 :节律消失,4) CRF兴奋试验 下丘脑促皮素释放因子（Corticotropin releasing factor , CRF) 100 i/v : 库欣病,5) DX抑制试验 DX 2mg po F50%

4、Cushings Disease,6) Inferior petrosal sinus (IPS) IPS 血 ACTH : Cushings Disease 一侧 IPS 血ACTH : ACTH 瘤 偏一侧,3.注意治疗中的误区1,双侧肾上腺增大 ACTH瘤 经蝶早期手术,3.注意治疗中的误区 2,ACTH微腺瘤 早期手术 ACTH腺瘤无包膜 瘤细胞易向远处迁徙 (硬膜、骨层、海绵窦 ) 切除扩大,3.注意治疗中的误区3,术前 CT MRI() (腺瘤4mm、垂体增生） 术中发现微瘤:切除 垂体增生:全垂体切除,3.注意治疗中的误区4,双侧肾上腺切除术 ACTH -MSH Nelsons

5、综合征 (黑皮症、垂体大腺瘤 ) 恶化、死亡,3.注意治疗中的误区5,建立科间联合公约 (内分泌科、神经外科 、麻醉科、 泌尿外科、 影像科) 1.内分泌科全面检测 、鉴定 2.库欣病经蝶手术( BP) 3. 肾上腺瘤泌尿外科 4. 疑难病例科间討论,四、注意术后 替代治疗中的误区 1. ACTH-肾上腺替代治疗 Hydrocortisone 20 mg tid bid qd po qd po DX Prednisone Cortisone acetate 25mg,DX替代治疗 / ACTH CORTISONE () (,2.甲状腺替代治疗,术后3个月 毋需早期替代治疗 第4个月:血 T3T

6、4TSH 甲状腺素 40mg/片 20mg BID po QD po,术后，甲状腺有充足的甲状腺素储量，一般可维持正常功能3个月，毋需早期替代治疗。术后第,3.性腺替代治疗,人绒毛膜促促性腺激素（human chorionic gonado- tropin , HCG ） 2000u BIW 、 QW i/m 丙酸睪酮 ( propyl testosterone , T ) 25mg BIW 、 QW i/m,五、注意术后 疗效评价中的误区 优、良、中、差 根治 未根治,术后近期疗效标准,手足软组织松软, 体重，血压正常, 痤疮消退,体癣自愈 血ACTHF尿UFC/24h 垂体前叶功能 : 替

7、代治疗 3-6个月,术后远期疗效标准,术后二年 血压正常、 生活起居、性功能正常 恢复工作或上学 血、尿 激素值正常,术后远期疗效标准,术后远期疗效标准,二年后复发 血、尿 激素值 临床症状、体征再现 TT : 放射治疗,六、注意病理诊断 中的误区,嫌色性、嗜硷性、嗜酸性 (14%) 免疫组化法:、 电镜检查 : ACTH 颗粒,嫌色性，嗜硷性,小结 ACTH微腺瘤 早期诊断 早期显微手术 根治 保留正常垂体功能,参考文献 1、张天锡 神经外科基础与临床 上 海,百家出版社 1991: 48-98 2、张天锡 垂体ACTH腺瘤的诊断和 治疗进展 国外医学外科学分册 1982,9(6):345-

8、3 3、张天锡 Cushing病及其演进和 治疗现状 国外医学神经病学神 经外科学分册 1985，12（1）: 31-32,4、张天锡、赵卫国 垂体ACTH腺瘤 手术治疗的远期结果 中华神经外 科杂志 1992，8（2）:99-101 5、张天锡 垂体腺瘤分类分级诊断 的演进 临床神经外科医学1999， 1（1）:36-38 6、张天锡 脑垂体外科 见 吴阶平、 裘法祖主编 黄家驷外科学 （第六版）北京, 人民卫生出版社 2000: 719-733,7.张天锡 垂体腺瘤 见巴德年主编当代 医学新理论与新技术丛书临床医学 卷 王振义主编 内科学 哈尔滨， 黑龙江科技出版社 2000: 670-684 8. 张天锡、赵卫国、孙青芳 垂体瘤 的诊断和治疗 见 胡仁明主编 内分 泌代谢病临床新技术北京 , 人民军 医出版社 2002: 70-95 9. 张天锡、赵卫国 垂体腺瘤发病机制 研究 第二军医大学学报2003:825-827,10. 赵卫国、蔡瑜、詹世坤 等 105例垂 体 ACTH微腺瘤的诊治经验 中国神 经肿瘤杂志 2003，1（1）:59-61 11. Zhao WG，Zhan SK，Cai Y et al Surgical treatment and follo-up res