原发性纵隔肿瘤的定义

1、原发性纵隔肿瘤的定义 目的: 1. 了解纵膈的分区 2. 了解纵隔不同部位常见肿 瘤的临床特征。 纵隔解剖 正常正侧位片 1神经源性肿瘤 纵隔神经源性肿瘤可分为两大类： 植物神经系统肿瘤：大多起源于 交感神经。恶性的有神经母细胞瘤 及节细胞神经母细胞瘤，良性的有 神经节细胞瘤。尚有少数发生于迷 走神经的神经纤维瘤。 起源于外周神经的肿瘤：良性的 有神经鞘瘤和神经纤维瘤。临床上 这两类肿瘤表现相似，故有人统称 为神经纤维瘤神经纤维瘤。多发生于脊神经根 或其近侧段，亦有少数来自肋间神 经。恶性者有恶性神经鞘瘤及神经恶性神经鞘瘤及神经 纤维肉瘤。纤维肉瘤。 左神 后经 上纤 纵维 隔瘤 多位于后纵隔

2、脊柱旁肋脊区内。以单 侧多见。一般无明显症状，长大压迫 神经干或恶变侵蚀时可发生疼痛。 左后上纵隔神经纤维瘤 右后上纵隔神经纤维瘤 右后下纵隔神经纤维瘤 右后下纵隔 神经纤维瘤 右后纵隔神经纤维瘤 2畸胎瘤与皮样囊肿 多位于前纵隔，接近心底部的心脏、 大血管前方。畸胎瘤多为囊实质性。 根据胚层来源虽可分成表皮样 囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤（含 外、中、内三种胚层组织）三 种类型，但其发生学相同。 左前纵隔畸胎瘤 内含大小不同、数目不等的囊肿。 囊壁常有钙化片，内除有结缔组织 外还含有表皮、真皮及皮脂腺等。 囊内多为褐黄色液体，混有皮脂及 胆固醇结节，并有毛发。实体部分 有骨、软骨、平滑肌、支气管、

3、肠 壁及淋巴样组织等。 畸 胎 瘤 畸胎瘤 10%畸胎类瘤为恶性。体积小者， 常无症状，多在X线检查中发现。若 瘤体增大压迫邻近器官，则可产生 相应器官的压迫症状。 囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶 变、继发感染或瘤体出血的可能。化 脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生 脓胸或心包积液。 3. 胸腺瘤 胸腺瘤多位于前上纵隔或前中纵隔 分为： 上皮细胞型、 淋巴细胞型、 和混合型等。 约15%胸腺瘤患者合并有重症肌无力。 反之，重症肌无力患者中约有半数以 上有胸腺瘤或胸腺增生异常。 有些退化的残余胸腺内含有活跃的生 发中心，常迷走异位于气管前、甲状 腺下极、肺门、心包、膈肌等处的脂 肪组织内。 囊性

4、胸腺瘤 右前下纵隔胸腺瘤 No Image 左前上纵 隔胸腺瘤 4. 纵隔囊肿 较常见的有支气管囊肿、食管 囊肿（或称胃肠囊肿、前肠囊 肿或肠源性囊肿）和心包囊肿， 均因胚胎发育过程中部分胚细 胞异位而引起。三种囊肿均属 良性。 支 气 管 囊 肿 多呈圆形 或椭圆形 ，壁薄， 边缘界限 清楚。 支气管囊肿 5、胸内异位组织肿瘤 和淋巴源性肿瘤 前者有胸骨后甲状腺肿、甲状旁腺 瘤等；后者多系恶性，如淋巴肉瘤、 Hodgkin病等。肿块常呈双侧性且 不规则。淋巴源性肿瘤不宜手术， 多采用放射治疗或化学药物治疗。 右甲状腺肿 淋 巴 瘤 6、其他肿瘤 一般有血管源性、脂肪组织性、结 缔组织性、来自

5、肌组织等间叶组织 肿瘤。较为少见。 临 床 表 现 常见症状有胸痛、胸闷、刺激或压迫 呼吸系统、神经系统、大血管、食管 的症状。此外，还可出现一些与肿瘤 性质相关的特异性症状。 压迫神经系统：如压迫交感神经干 时，出现Horner综合征；压迫喉返 神经出现声音嘶哑；压迫臂丛神经 出现上臂麻木、肩胛区疼痛及向上 肢放射性疼痛。哑铃状的神经源性 肿瘤有时可压迫脊髓引起截瘫。 刺激或压迫呼吸系统：可引起激烈 咳嗽、呼吸困难甚至发绀。破入呼 吸系统可出现发热、脓痰甚至咯血。 压迫大血管：压迫 无名静脉可致单侧 上肢及颈静脉压增 高。压迫上腔静脉 可出现包括有面部 上肢肿胀发绀、浅。 静脉怒张、前胸静脉

6、迂曲等征象的上 腔静脉综合征。 压迫食管：可引起吞咽困难。 特异性症状：如随吞咽运动上下为胸 骨后甲状腺肿；咳出头发样细毛或豆 腐渣样皮脂为破入肺内的畸胎瘤；伴 重症肌无力为胸腺瘤等。 诊断 下列检查有助于诊断： 1.胸部影像学检查：X线透视检查可 观察肿块是否随吞咽而向上移动，、 是否随呼吸有形态改变以及有无搏动 等。X线正侧位胸片可显示肿瘤的部 位、密度、外形、边缘清晰光滑度、 有无钙化、或骨影等。 断层摄片、CT或MR更能进一步显示 肿瘤与邻近组织器官的关系。必要 时作心血管造影或支气管造影。食 道吞钡检查可了解食道或邻近器官 是否受压。 右中央型肺癌 纵隔肿瘤 右 中 央 型 肺 癌

7、No Image 右神 后经 下纤 纵维 隔瘤 2、超声扫描有助于鉴别实质 性、血管性或囊性肿瘤。 3、放射性核素碘扫描可协助诊断 胸骨后甲状腺肿。 4、颈部肿大淋巴结活检有助于鉴 别淋巴源性肿瘤或其他恶性肿瘤。 5、气管镜、食管镜、纵隔镜等检查 有助于鉴别诊断，但应用较少。 6、诊断性放射治疗（小剂量10 30GY），在短期内能否缩小，有 助于鉴别对放射性敏感的肿瘤，如 恶性淋巴瘤等。 治疗 除恶性淋巴源性肿瘤适用放射治疗 外，绝大多数原发性纵隔肿瘤只要 无其他禁忌证，均应外科治疗。即 使良性肿瘤或囊肿毫无症状，由于 会逐渐长大，压迫毗邻器官，甚至 出现恶变或继发感染，因而均以采 取手术为宜。 恶性纵隔肿瘤若已侵入邻近器官无 法切除或已有远处转移，则禁忌手 术而可根据病理性质给予放射或化 学药物治疗。 胸 腔 镜 手 术 中 ( Video assisted thoracic surgery，VATS) 优点:1.创伤小 2.病人疼痛轻 3.术后并发症少 4.恢复快及符合美容要求等 前纵隔肿瘤CT片以及胸腔镜下所见 纵隔肿瘤切除 神经源性