神经康复学急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的康复

1、本章重点本章重点 1. Guillain-Barr综合征的临床表现、辅助检查、诊综合征的临床表现、辅助检查、诊 断断 2. Guillain-Barr综合征常见的康复问题和主要的康综合征常见的康复问题和主要的康 复评定复评定 3. Guillain-Barr综合征的康复治疗综合征的康复治疗 q 急性&亚急性特发性多发性神经病 q 可能与感染有关&免疫机制参与 Guillain-Barr综合征综合征(GBS) 概念概念 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP E

2、我国青壮年&儿童多见 E 有地区&季节流行趋势 E GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 E 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁) 流行病学 v 与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 v GBS确切病因不清 v 可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关 病因&发病机制 + 病原体某些组分与周围神经组分相似 + 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因&发病机制 病前14周多有胃肠道呼吸道感染&疫苗

3、接种史 急性&亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始, 近端较重 数日2周达高峰 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 数d内对称性瘫自下肢上肢, 腱反射减低&消失, 可累及脑神经 1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹 临床表现 + 感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) + 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) + 振动觉&关节运动觉通常保存 + 神经根刺激征少数病例出现Kernig征 Lasegue征 2. 肢体感觉障碍 临床表现 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红

4、手足肿胀&营养障碍 肺功能受损 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻 4. 自主神经紊乱症状 临床表现 临床分型 1.轻型 2.中型 3.重型 4.极重型 5.再发型 6.慢性型 7.变异型 本病特征性表现 (病后23w) PrC数正常 少数病例CSF细胞数(2030)106/L 1. CSF蛋白细胞分离 辅助检查 严重病例可见 窦性心动过速&T波改变 QRS波电压增高(自主神经功能异常所致) 2. ECG异常 辅助检查 脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢-失神经&轴索变性 早期仅见F波H反射延迟&消失 (F波异常代表神经近端&神经根损害, 有助于诊 断节段性病变-应检查多根神经) 3. 电生理检查 轴索

5、损害 远端波幅减低 辅助检查 q 可见脱髓鞘&炎性细胞浸润 4. 腓肠神经活检 辅助检查 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟 1. 诊断 诊断 康复评定 常见康复问题 运动功能障碍 感觉障碍 呼吸肌麻痹 颅神经障碍 自主神经功能障碍 步行障碍及日常生活活动能力低下 关节挛缩 康复评定 心肺功能状况心肺功能状况 ADL-FIM ADL-FIM 残疾评定残疾评定- -6分功能量表分功能量表 病史采集和体格检查，判断受损的部位和程度，康复病史采集和体格检查，判断受损的部位和程度，康复 目标、康复计划、评

6、价康复疗效，预后判断。目标、康复计划、评价康复疗效，预后判断。 1.1.全身功能状态评估全身功能状态评估 2.2.运动功能评定运动功能评定 康复评定 （1 1）肌力评定）肌力评定 （2 2）关节活动度测定）关节活动度测定 （3 3）患肢周径的测量用尺测量或容积仪）患肢周径的测量用尺测量或容积仪 （4 4）运动功能恢复等级评定）运动功能恢复等级评定 康复评定 4.4.感觉功能评定感觉功能评定 （1 1）浅感觉）浅感觉 （触觉、痛觉、温觉）（触觉、痛觉、温觉） （2 2）深感觉）深感觉 （位置觉、振动觉（位置觉、振动觉) ) （3 3）复合感觉（两点分辨觉及实体觉）复合感觉（两点分辨觉及实体觉）

7、病损后感觉功能恢复的评定病损后感觉功能恢复的评定 康复评定 4.4.电诊断检查电诊断检查 对诊断和功能评定有重要意义对诊断和功能评定有重要意义 （1 1） 直流感应电测定直流感应电测定 （2 2） 强度强度- -时间曲线时间曲线 康复评定 4.4.电诊断检查电诊断检查 判断失神经的范围与程度以及神经再生。判断失神经的范围与程度以及神经再生。 神经轴索损害神经轴索损害出现失神经性电位如纤颤电位、正出现失神经性电位如纤颤电位、正 锋电位、多相电位增加，可见小的运动单位电位（新锋电位、多相电位增加，可见小的运动单位电位（新 生电位），运动神经传导速度常明显减慢，且末端潜生电位），运动神经传导速度常明

8、显减慢，且末端潜 伏期较正常人明显延长，有的部位有阻断。伏期较正常人明显延长，有的部位有阻断。 （3 3）肌电图检查）肌电图检查 康复评定 4.4.电诊断检查电诊断检查 可确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时可确定传导速度、动作电位幅度和末梢潜伏时 间间 。正常情况下，四肢周围神经的传导速度一般。正常情况下，四肢周围神经的传导速度一般 为为4070m/s。神经损伤时，传导速度减慢。神经损伤时，传导速度减慢 。 （4 4）神经传导速度的测定）神经传导速度的测定 禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病 1. 病因治疗 (1) 血浆交换(plasma exchange, PE) 每次交换

9、血浆量按 40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算 用5%白蛋白复原血容量 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w 需在有特殊设备的医疗中心进行 康复治疗 W 禁忌证先天性IgA缺乏(可致敏) W 副作用发热面红(减慢输液速度) (2) 免疫球蛋白静脉滴注 (intravenous immunoglobulin, IVIG) W 成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用 W IVIG & PE是AIDP的一线治疗 1. 病因治疗 康复治疗 无条件用IVIG&PE, 可试用 v 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d v 地塞米松10mg/d, i.v滴

10、注,一疗程710d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 1. 病因治疗 康复治疗 q 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 q 在重症监护病房密切观察呼吸情况 q 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 q 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量 2. 辅助呼吸 康复治疗 高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位 3. 对症治疗&预防治疗 重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器 康复治疗 应用广谱抗生素预防治

11、疗坠积性肺炎& 脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 3. 对症治疗&预防治疗 康复治疗 维持和扩大关节活动范围，预防关节挛缩、肌 肉萎缩和畸形等合并症的发生，增强肌力和耐力， 改善和提高日常生活自理能力，解除心理障碍，促 进患者回归家庭和社会。 目 的 康复治疗 （1）维持和扩大关节活动范围维持和扩大关节活动范围 4. 具体康复治疗 康复治疗 全关节活动范围各轴向的被动运动，每天至少全关节活动范围各轴向的被动运动，每天至少 1 12 2次。肌力在次。肌力在3 3级或级或3 3级以下时，持续被动活动。级以下时，持续被动活动。 各关节保持在功能位。各关节保持在功能位。 肌

12、力为肌力为0 01 1级时，被动运动、肌电生物反馈；级时，被动运动、肌电生物反馈； 肌力为肌力为2 23 3级时，助力运动、主动运动及器械性级时，助力运动、主动运动及器械性 运动；肌力为运动；肌力为3 34 4级时，抗阻练习并采用视觉和级时，抗阻练习并采用视觉和 听觉的反馈作用听觉的反馈作用 。 （2）增强肌力的训练 康复治疗 4. 具体康复治疗 翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站 立、平行杠内步行、扶杖步行及个人卫生、进食、更立、平行杠内步行、扶杖步行及个人卫生、进食、更 衣、转移、器具的使用和步行等日常生活活动训练。衣、转移、器具的使用

13、和步行等日常生活活动训练。 （3 3）综合基本动作和日常生活活动能力训练综合基本动作和日常生活活动能力训练 康复治疗 4. 具体康复治疗 用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角用夹板与支具将关节取最利于日常生活的角 度固定保持良好的体位，防止挛缩变形。度固定保持良好的体位，防止挛缩变形。 功能训练时脱下，卧床或休息时均应使用。功能训练时脱下，卧床或休息时均应使用。 （4 4）夹板与支具的应用）夹板与支具的应用 康复治疗 4. 具体康复治疗 根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的根据功能障碍的部位、程度、肌力及耐力的 检测结果，采用适宜的作业治疗。如编织、皮革检测结果，采用适宜的作业治疗。如编织

14、、皮革 工作、打字、木工、雕刻、缝纫、踩自行车、修工作、打字、木工、雕刻、缝纫、踩自行车、修 理仪器和制陶等。理仪器和制陶等。 感觉功能训练。感觉功能训练。 （5 5）作业治疗）作业治疗 康复治疗 4. 具体康复治疗 温热疗法如超短波、微波、短波和红外线等。温热疗法如超短波、微波、短波和红外线等。 其他如生物反馈或肌电生物反馈、电刺激疗其他如生物反馈或肌电生物反馈、电刺激疗 法法。 （6 6）温热疗法及其他物理治疗）温热疗法及其他物理治疗 康复治疗 4. 具体康复治疗 （7）并发症及有关问题处理 康复治疗 4. 具体康复治疗 疼痛疼痛镇痛药镇痛药 n 试用卡马西平试用卡马西平&阿米替阿米替 废

15、用综合征废用综合征 n被动运动，早期下地负重，早做抗阻力运动。被动运动，早期下地负重，早做抗阻力运动。 肿胀，抬高患肢、弹力绷带包扎、按摩、被动活肿胀，抬高患肢、弹力绷带包扎、按摩、被动活 动和冰敷等。动和冰敷等。 （7 7）并发症及有关问题处理）并发症及有关问题处理 康复治疗 4. 具体康复治疗 呼吸系统并发症呼吸系统并发症 限制性肺部功能障碍限制性肺部功能障碍- -茶碱阻抗吸气训练茶碱阻抗吸气训练 、 呼吸肌训练减少分泌物和保持呼吸道引流通畅呼吸肌训练减少分泌物和保持呼吸道引流通畅 （7 7）并发症及有关问题处理）并发症及有关问题处理 康复治疗 4. 具体康复治疗 自主神经功能障碍自主神经

16、功能障碍 n适当饮水，穿弹力袜、腹部绷带和间歇性导尿。适当饮水，穿弹力袜、腹部绷带和间歇性导尿。 （7 7）并发症及有关问题处理）并发症及有关问题处理 康复治疗康复治疗 4. 具体康复治疗具体康复治疗 心理障碍心理障碍 n心理和社会工作者尽早介入心理和社会工作者尽早介入 本病为自限性本病为自限性, 单相病程单相病程(monophase course) + 经数周经数周&数月恢复数月恢复 +95%的病人完全恢复的病人完全恢复 +5%遗留轻微神经功能缺损遗留轻微神经功能缺损 + 1020死亡死亡, 常死于呼吸衰竭常死于呼吸衰竭 + 空肠弯曲菌感染者预后差空肠弯曲菌感染者预后差 + 高龄、起病急骤、

17、辅助通气者预后不良高龄、起病急骤、辅助通气者预后不良 康复预后康复预后 + 病原体某些组分与周围神经组分相似 + 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘 分子模拟(molecular mimicry)机制 病因&发病机制 E 常见双侧面瘫 E 其次是球麻痹 E 可为首发症状 3. 脑神经麻痹 临床表现 病前14周感染史 急性&亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫 末梢型感觉障碍&脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波& H反射延迟 1. 诊断 诊断 无条件用IVIG&PE, 可试用 v 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d v 地

18、塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d (3) 皮质类固醇(corticosteroids) 通常认为对GBS无效, 并有不良反应 1. 病因治疗 康复治疗 应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症 穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞 3. 对症治疗&预防治疗 康复治疗 肌力为肌力为0 01 1级时，被动运动、肌电生物反馈；级时，被动运动、肌电生物反馈； 肌力为肌力为2 23 3级时，助力运动、主动运动及器械性级时，助力运动、主动运动及器械性 运动；肌力为运动；肌力为3 34 4级时，抗阻练习并采用视觉和级时，抗阻练习并采用视觉和 听觉的反馈作用听觉的反馈作用 。 （2）增强肌力的训练 康复治疗 4. 具体康复治疗 （7