神经病学教学重症肌无力中文

1、神经神经- -肌接头疾病肌接头疾病- -概述概述 神经-肌肉接头(NMJ，突触)疾病：指一 组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病。 神经-肌肉接头（突触）：包括突触前膜 、突触后膜和突触间隙。 运动单位：一个运动神经元支配的肌纤维 范围。 神经神经- -肌接头病分类肌接头病分类 突触前病变 有机磷中毒-抑制胆碱酯酶活力 Lamber-Eaton综合征、氨基甙类抗生素使ACh合成释放减少 肉毒杆菌中毒和高镁血症阻止Ca2+进入末梢 突触后病变 美洲箭毒素与AChR结合 重症肌无力AChR自身抗体的产生 是AChR-Ab介导、细胞免疫依赖及补体参与 的一种NMJ处传递障碍的自身免疫性疾病。 重症肌无

2、力重症肌无力- -概念概念 患者HLA基因型（B8、DR3、DQB1)频率较高。 体内产生AChR抗体，在补体的参与下和AChR发生免 疫应答，破坏大量AChR，使突触后膜传递障碍。 胸腺中“肌样细胞”载有AChR，在特定的遗传素质 个体中，病毒或其它非特异性因子感染后，导致 AChR构型变化，刺激机体产生AChR抗体。 许多患者合并有其他自身免疫病，如甲亢、甲状腺炎 、SLE、风湿性关节炎和天疱疮等。 重症肌无力重症肌无力- -病因与发病机制病因与发病机制 重症肌无力重症肌无力- -临床表现临床表现 特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布 重症肌无力重症肌无力-

3、-临床表现临床表现 女多于男女多于男，约约3: 2。任何年龄均可发病，。任何年龄均可发病，40岁前女性多岁前女性多40岁岁 后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。后男性多，部分合并胸腺肥大和胸腺瘤。 诱因诱因：感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩 隐袭起病，隐袭起病，肌肉病态疲劳肌肉病态疲劳； 首发症状首发症状为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。为眼外肌无力。其他骨骼肌也可受累。 病情波动性，病情波动性， “晨轻暮重晨轻暮重” 。 MG危象危象：侵犯呼吸肌出现呼吸困难。侵犯呼吸肌出现呼吸困难。 肢体无力一般不单独肢体无力一般不单独出现，出现，通常上肢和近端较重通常上肢和

4、近端较重。 部分病例合并部分病例合并甲亢等其他自身免疫病甲亢等其他自身免疫病。 重症肌无力重症肌无力- -亚型亚型 依据发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、 AChR-Ab阳性、HLA相关及治疗反应： v具有HLA-A1、A8、B8、B12、DW3：女性 ，2030岁，胸腺增生，AChR-Ab(+) ，胸腺摘除效果好。 v具有HLA-A2、A3：男性，4050岁，胸 腺瘤， AChR-Ab(+)，皮质类固醇激素 治疗。 重症肌无力重症肌无力- - Osserman分型 I. 眼肌型：1520、良性、对药物治疗敏感性差。 II A.轻度全身型：30、眼肌、四肢、延髓支配肌肉，无危象，药 物敏感。 II

5、B.中度全身型：25、骨骼肌、延髓部肌肉严重受累，无危象， 药物敏感性差。 III.重症激进型：15，发病急，进展迅速（wm达高峰），危象 ，胸腺瘤高发，药物不敏感，死亡率高。 IV.迟发重症型： 2年内由II A、II B进展而来。 V.伴肌萎缩型：起病后半年出现肌萎缩。 重症肌无力重症肌无力- - 其他分型 青少年型和成人型：可有AChR-Ab。 新生儿型：48h内出现症状，持续dw。 先天性MG：少见、症状、重、有家族史。 药源性：见于青霉胺治疗后，停药消失。 重症肌无力重症肌无力- - 诊断 疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验：腾喜龙（tensilon）试验、 新斯的明 （

6、neostigmine）试验 神经重复频率刺激-停用新斯的明停用新斯的明24h后进行，动作电位后进行，动作电位 衰减衰减10%以上为阳性以上为阳性 AChR抗体滴度测定-特征性意义 CT、MRI 发现胸腺瘤 疲劳实验 重症肌无力重症肌无力- - 鉴别鉴别诊断 Lambert-Eaton综合征 肉毒杆菌中毒 、有机磷中毒或蛇咬伤 伴有口咽、肢体无力的其他疾病： 进行性肌营养不良、ALS、神经症或甲亢、其 他原因引起的眼肌麻痹、眼睑痉挛等。 能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病能导致双侧肢体瘫痪的神经科常见疾病 重症肌无力 周期性麻痹 急性脊髓炎 格林-巴利综合征 脑干病变 Lamber-Eaton

7、与与MG的鉴别的鉴别 Lambert-Eaton MG 性 别男性患者居多女性患者居多 伴发疾病2/3伴发癌症, 尤以肺癌 常见 其他自身免疫疾病 患肌分布下肢症状重, 颅神经支 配肌受累轻或无 多有眼外肌,颅神经支配肌 受累,有复视,构音障碍 疲劳试验休息后肌力减退, 短暂 用力后增强, 持续收 缩后又呈病态疲劳 休息后症状减轻 药物试验可阳性阳性 电刺激试验低频使动作电位下降,高 频使动作电位升高 低频和高频均使动作电位 降低10%以上 重症肌无力重症肌无力- - 治疗治疗 药物治疗 抗胆碱酯酶药物: 溴化新斯的明、吡啶斯的明（ mestinon）、美斯的明（mytelase） 激素：中至

8、重度，特别40岁，用于术前、术后、 及与抗胆碱酯酶药合用。大剂量递减隔日疗法，小 剂量递增隔日疗法，大剂量冲击疗法。 免疫抑制剂 忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物 重症肌无力重症肌无力- - 治疗治疗 胸腺摘除：对胸腺增生效果好。 放射治疗 ：不适宜作手术摘除者，钴60放疗。 血浆置换法：用于危象处理。 免疫球蛋白：0.4/kg.d ，用于各种危象。 MG危象的处理危象的处理 处理原则：气管切开、人工呼吸器辅助呼吸，依据危象类 型相应处理，保持呼吸道通畅，防治并发症。 (1) 肌无力危象（myastheniccrisis）：为最常见的危象。 (2) 胆碱能危象（cholinergiccrisis）：毒蕈碱样反应。 (3) 反拗危象（brittiecrisis）：对抗胆碱酯酶药物无效。 重症肌无力重症肌无力- -临床表现临床表现 特征性表现 波动性肌无力 病态疲劳 晨轻暮重 无力肌肉不按神经分布 重症肌无力重症肌无力- - 诊断 疲劳试验（Jolly试验） 抗胆碱酯酶药物试验