重庆科创职业学院 肾病综合症

1、了解：肾病的发病机制、病理生理了解：肾病的发病机制、病理生理 熟悉熟悉：肾病的治疗要点：肾病的治疗要点 掌握掌握：肾病的临床表现：肾病的临床表现 掌握掌握：肾病的护理诊断、护理措施：肾病的护理诊断、护理措施 简称肾病，是多种病因简称肾病，是多种病因 所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 蛋白尿的一组临床症候群，以蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿大量蛋白尿、 低白蛋白血症低白蛋白血症、高胆固醇血症高胆固醇血症和和不同程度不同程度 的的水肿水肿为特点。为特点。 原发性原发性NSNS发病率高，约占儿科泌尿系住院病发病率高，约占儿科泌尿系住院病 例的例的21%2

2、1%。仅次于急性肾炎，居第。仅次于急性肾炎，居第2 2位。位。 05.10.28.05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大召开的第九届亚洲儿科肾脏病大 会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有 关专家透露，目前我国关专家透露，目前我国3 3亿多亿多2 21414岁儿童岁儿童 中，有中，有200200多万肾脏病患儿。多万肾脏病患儿。 儿童定期体检。儿童定期体检。 肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜） 一定要定期做尿筛查。一定要定期做尿筛查。 北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病 患儿约患

3、儿约800800人次人次，门诊诊治肾脏疾病患儿，门诊诊治肾脏疾病患儿 数千数千例次，其中绝大多数为疑难病症及例次，其中绝大多数为疑难病症及 危重患儿。危重患儿。 患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就 会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要 进行透析和移植治疗。进行透析和移植治疗。 早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。 NSNS按病因可分三种类型按病因可分三种类型 原发性原发性NSNS 占占90%90%以上以上, ,分为单纯性肾病和分为单纯性肾病和 肾炎性肾病肾炎性肾病 继发性继发性NSNS

4、 多见于过敏性紫癜、系统性红多见于过敏性紫癜、系统性红 斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病斑狼疮、乙肝病毒相关肾炎等疾病 先天性先天性NSNS 新生儿或生后新生儿或生后1 1年内起病年内起病, , 较较 少见少见 原发性原发性NS,NS,尤其是微小病变尤其是微小病变(MCD)(MCD)病因未明病因未明 与与T T细胞免疫功能紊乱有关细胞免疫功能紊乱有关 与遗传有关与遗传有关 同胞患病率高些同胞患病率高些 与人种环境有关（黑人患与人种环境有关（黑人患NSNS症状表现重）症状表现重） 致病因素（免疫或其他因素）致病因素（免疫或其他因素） 肾小球基底膜通透性肾小球基底膜通透性 大量蛋白尿大量蛋白尿 肾内

5、蛋白质肾内蛋白质 分解代谢分解代谢 低蛋白血症低蛋白血症 血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压 血容量血容量 肾小球肾小球 滤过率滤过率 抗利尿激素抗利尿激素 (ADH) 醛固酮醛固酮 利钠因子利钠因子 水肿水肿 水钠潴留水钠潴留 水水 分分 转转 入入 间间 质质 高脂血症高脂血症 脂代谢紊乱脂代谢紊乱 1 1、微小病变（、微小病变（MCDMCD）占）占76.4%76.4% 2 2、局灶性肾小球硬化、局灶性肾小球硬化 3 3、系膜增生性肾炎、系膜增生性肾炎 4 4、膜性肾病、膜性肾病 5 5、膜性增生性肾炎、膜性增生性肾炎 男性发病率显著高于女性男性发病率显著高于女性(2(24:1)4:1) 起病前

6、常有上呼吸道感染起病前常有上呼吸道感染 发病年龄多为学龄前儿童，发病年龄多为学龄前儿童，3 35 5岁为高峰岁为高峰 大量大量蛋白尿蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症 高胆固醇血症高胆固醇血症 不同程度的不同程度的水肿水肿 增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 临床表现临床表现 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病 发病年龄发病年龄 2 27 7岁岁 大于大于7 7岁岁 水肿水肿 全身凹陷性水肿全身凹陷性水肿；以颜面、下肢、阴囊；以颜面、下肢、阴囊 为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身，为明显，由眼睑、颜面开始，波及全身， 逐渐加重并逐渐加重并随体位变化随体位变化，常有腹水，常有腹水 有

7、有 不严重不严重 血尿血尿无无有有 高血压高血压 无明显高血压无明显高血压 有有 蛋白尿蛋白尿 定性定性3+3+4+4+ 定量定量0.1g/0.1g/（kgkgd d）程度较轻程度较轻 血浆蛋白血浆蛋白 白蛋白降低白蛋白降低(30g/L),(5.7mmol/L 5.7mmol/L 程度较轻程度较轻 临床表现临床表现 单纯性肾病单纯性肾病 肾炎性肾病肾炎性肾病 血沉血沉 明显增快明显增快，可达，可达100mm/h100mm/h以上以上 增快增快 肾功能肾功能正常正常不正常不正常 血清补体血清补体 正常正常 下降下降 病理类型病理类型微小病变微小病变非微小病变非微小病变 氮质血症氮质血症 暂时的、

8、轻度的暂时的、轻度的 不同程度不同程度 持续的持续的 激素治疗效果激素治疗效果 敏感敏感部分敏感或耐药部分敏感或耐药 预后预后大多良好大多良好 较差较差 原因原因 合并感染合并感染 免疫功能低下免疫功能低下 全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 皮质激素皮质激素/ /免疫抑制免疫抑制 气管炎气管炎 肺炎肺炎 腹膜炎腹膜炎 皮肤感染皮肤感染 长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮长期应用利尿剂，肾上腺皮质激素，饮 食限制食限制低钠血症、低钾血症低钠血症、低钾血症。 钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由钙在血中与蛋白质结合，可随蛋白质由 尿中丢失尿中丢失, ,维持维生素维持

9、维生素D D的水平降低等的水平降低等 血钙降低，血钙降低，低钙血症低钙血症。 原因：原因： 表现：表现： 烦躁不安烦躁不安 四肢湿冷四肢湿冷 皮肤花斑纹皮肤花斑纹 脉搏细速脉搏细速 心音低心音低 血压下降血压下降 、 由于血液存在高凝状态由于血液存在高凝状态 肝脏合成凝血因子增加肝脏合成凝血因子增加 抗凝血酶抗凝血酶减少减少 血液动力学改变血液动力学改变 血小板数量和功能改变血小板数量和功能改变 激素的应用激素的应用 肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼肾静脉栓塞最常见（腰痛或腹痛、肉眼 血尿或急性肾衰）。血尿或急性肾衰）。 多数为低血容量所致肾前性肾衰竭多数为低血容量所致肾前性肾衰竭 少数为肾

10、组织严重的增生性病变少数为肾组织严重的增生性病变 频繁复发频繁复发 长期接受大量皮质激素治疗长期接受大量皮质激素治疗 尿液检查尿液检查 血液检查血液检查 原发性原发性NSNS必须与伴有必须与伴有NSNS症状的继发或原症状的继发或原 发性肾炎相鉴别，如：发性肾炎相鉴别，如： 过敏性紫癜性肾炎过敏性紫癜性肾炎 狼疮性肾炎狼疮性肾炎 链球菌感染后肾炎链球菌感染后肾炎 急进性肾炎急进性肾炎 一般治疗一般治疗 利尿利尿 激素治疗激素治疗 免疫抑制剂的治疗免疫抑制剂的治疗 休息休息 饮食饮食 防治感染防治感染 补充维生素与矿物质补充维生素与矿物质 抗生素不作为预防用药抗生素不作为预防用药 预防接种需在病情

11、完全缓预防接种需在病情完全缓 解且停用糖皮质激素解且停用糖皮质激素3 3个月个月 后才进行后才进行 当水肿较重当水肿较重, ,有腹水时可给予利尿剂治疗：有腹水时可给予利尿剂治疗： 安体舒通安体舒通 速尿速尿( (呋噻米呋噻米) ) 低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐 人血清蛋白或血浆人血清蛋白或血浆 肾上腺皮质激素为治疗肾病的肾上腺皮质激素为治疗肾病的首选药物首选药物 常用制剂泼尼松常用制剂泼尼松( (强的松强的松) ) 泼尼松中、长程疗法泼尼松中、长程疗法 泼尼松短程疗法泼尼松短程疗法 隔日顿服的目的隔日顿服的目的 激素疗效的判断激素疗效的判断 激素治疗的副作用激素治疗的副作用 (1) (1) 泼

12、尼松每日泼尼松每日1.51.52mg/kg2mg/kg, ,每日总量不超每日总量不超 过过60mg60mg, ,分分3 3次口服次口服, ,共共4 4周。周。 (2)(2)若若4 4周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴, ,巩固至巩固至转阴转阴后后2 2周则周则 改为泼尼松改为泼尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐后顿服隔日早餐后顿服, ,继用继用4 4 周周, ,以后每以后每2 24 4周减量周减量2.52.55mg,5mg,直至停药，直至停药， 疗程达疗程达6 6个月个月者称为者称为中程中程疗法疗法 (3)(3)若若4 4周内尿蛋白未阴转周内尿蛋白未阴转, ,可继服至可继服至转阴转阴后后 2

13、2周周, ,一般用药一般用药8 8周周, ,最长不超过最长不超过1212周，然周，然 后改为泼尼松后改为泼尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早餐后顿服隔日早餐后顿服, , 继用继用4 4周周, ,减量方法同上减量方法同上, ,9 91212个月者为个月者为 长程长程疗法。疗法。 泼尼松每日泼尼松每日2mg/kg,2mg/kg,分分3 3次服用次服用, ,共共4 4周。周。 4 4周后不管效应如何周后不管效应如何, ,均改为泼尼松均改为泼尼松1.5mg/kg1.5mg/kg 隔日晨顿服隔日晨顿服4 4周周, ,全疗程全疗程8 8周周, ,然后骤然停药。然后骤然停药。 (1)(1)激素敏感激素敏

14、感 (2)(2)激素部分敏感激素部分敏感 (3)(3)激素耐药激素耐药 (4)(4)激素依赖激素依赖 (5)(5)复发和反复复发和反复 (6)(6)频复发和频反复频复发和频反复 代谢紊乱代谢紊乱 消化性溃疡和精神欣快感消化性溃疡和精神欣快感 易发生感染或诱发结核灶的活动易发生感染或诱发结核灶的活动 急性肾上腺皮质功能不全，急性肾上腺皮质功能不全，戒戒断综合断综合征征 还可发生白内障、无菌型股骨头坏死，还可发生白内障、无菌型股骨头坏死， 高凝状态，生长停滞等高凝状态，生长停滞等 明显明显柯兴貌柯兴貌 肌肉萎缩无力肌肉萎缩无力 伤口愈合不良伤口愈合不良 蛋白质营养不良蛋白质营养不良 高血糖高血糖

15、尿糖尿糖 水钠潴留水钠潴留 高血压高血压 尿中失钾尿中失钾 高尿钙高尿钙 骨质疏松骨质疏松 适用于激素耐药、依赖、复发的病例适用于激素耐药、依赖、复发的病例 常用药物为：环磷酰胺（常用药物为：环磷酰胺（CTXCTX） 经泼尼松治疗经泼尼松治疗, ,尿蛋白转阴后加用尿蛋白转阴后加用 治疗方案：治疗方案：口服法口服法、冲击法冲击法 其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂( (环孢素环孢素A A） CTXCTX的副作用的副作用 CTX 2CTX 23mg(kg.d)3mg(kg.d) 晨顿服晨顿服1 1次次/ d / d 8 812 12 周周/ /疗程疗程 总量总量200mg/kg200mg/kg CTX

16、10CTX 1012mg/(kg.d),12mg/(kg.d),加入加入5%5%葡萄糖盐葡萄糖盐 水水100100200ml200ml内内iviv滴滴1 12h,2h,连续连续2 2天为一天为一 疗程疗程 用药日嘱多饮水用药日嘱多饮水 每两周重复一疗程每两周重复一疗程 累计量累计量150mg150mg200mg/kg 200mg/kg 胃肠道反应胃肠道反应 出血性膀胱炎出血性膀胱炎 脱发脱发 骨髓抑制骨髓抑制 远期性腺损害（令人瞩目）远期性腺损害（令人瞩目） 小剂量、短疗程，间断用药小剂量、短疗程，间断用药 避免青春前期和青春期用药！避免青春前期和青春期用药！ 体液过多体液过多(fluid v

17、olume ecess)(fluid volume ecess) 营养失调营养失调低于机体需要量低于机体需要量 有感染的危险有感染的危险 有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险 有受伤的危险有受伤的危险 自我形象紊乱自我形象紊乱 潜在并发症潜在并发症 焦虑焦虑（anxietyanxiety） 适当休息适当休息 饮食饮食 预防感染预防感染 观察药物疗效及副作用观察药物疗效及副作用 心理支持与健康教育心理支持与健康教育 患儿男，患儿男，4 4岁，以岁，以水肿水肿伴排伴排泡沫尿泡沫尿2 2 个月，阴囊水肿个月，阴囊水肿2 2天为主诉入院。天为主诉入院。2 2个月个月 前出现颜面部浮肿排泡沫尿，

18、无头痛、前出现颜面部浮肿排泡沫尿，无头痛、 头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常头晕，无尿量减少，在当地医院查尿常 规：规：蛋白（蛋白（3+3+），红细胞（，红细胞（+ +），予治疗），予治疗 （具体不详）无好转，（具体不详）无好转，2 2天前天前全身浮肿全身浮肿加加 重，出现重，出现阴囊水肿阴囊水肿、发亮。、发亮。 nT37.3T37.3，P90P90次次/ /分，分，R25R25次次/ /分，体重分，体重 20kg20kg，BP90/60mmhgBP90/60mmhg，发育正常，神志，发育正常，神志 清楚，面色稍苍白，颜面浮肿，心肺清楚，面色稍苍白，颜面浮肿，心肺 无异常，腹部移动性浊音（无

19、异常，腹部移动性浊音（+ +），双下），双下 肢凹陷性水肿，阴囊明显水肿。肢凹陷性水肿，阴囊明显水肿。 尿常规：尿蛋白（尿常规：尿蛋白（4+4+），镜下红细胞（），镜下红细胞（+ +） 血浆白蛋白血浆白蛋白20g/L20g/L（正常值（正常值40g40g55g/L55g/L） 总胆固醇总胆固醇6.0mmol/L 6.0mmol/L （正常值（正常值2.92.9 6.0mmol/L6.0mmol/L） 入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后，症入院后予抗感染、利尿、激素等治疗后，症 状好转。状好转。 1 1、此患儿最可能的诊断是什么？、此患儿最可能的诊断是什么？ 2 2、评估患儿目前的状况，列出、评

20、估患儿目前的状况，列出5 5个主要护个主要护 理诊断。理诊断。 3 3、为防止感染，护理中应注意什么？、为防止感染，护理中应注意什么？ 定义定义 病理生理病理生理 临床表现临床表现 临床特点临床特点 并发症并发症 治疗要点治疗要点 护理诊断护理诊断 护理措施护理措施 肾病的临床四大特点？常见并发症？肾病的临床四大特点？常见并发症？ 肾病水肿的特征？与急性肾炎有何不同？肾病水肿的特征？与急性肾炎有何不同？ 肾病治疗首选药物是？肾病治疗首选药物是？ 肾病患儿为什么容易发生感染？如何预防？肾病患儿为什么容易发生感染？如何预防？ 肾病使用强的松治疗，隔日顿服的目的是什么？肾病使用强的松治疗，隔日顿服的

21、目的是什么？ 激素治疗肾病的疗效是根据什么来判断的？激素治疗肾病的疗效是根据什么来判断的？ 思考题及作业思考题及作业 n肾病综合症的护理肾病综合症的护理 简称肾病，是多种病因简称肾病，是多种病因 所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量所致肾小球基底膜通透性增高，导致大量 蛋白尿的一组临床症候群，以蛋白尿的一组临床症候群，以大量蛋白尿大量蛋白尿、 低白蛋白血症低白蛋白血症、高胆固醇血症高胆固醇血症和和不同程度不同程度 的的水肿水肿为特点。为特点。 05.10.28.05.10.28.召开的第九届亚洲儿科肾脏病大召开的第九届亚洲儿科肾脏病大 会暨第十一届全国儿科肾脏病会议上，有会暨第十一届全国儿科肾

22、脏病会议上，有 关专家透露，目前我国关专家透露，目前我国3 3亿多亿多2 21414岁儿童岁儿童 中，有中，有200200多万肾脏病患儿。多万肾脏病患儿。 儿童定期体检。儿童定期体检。 肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜）肾病高危人群（得过猩红热、过敏性紫癜） 一定要定期做尿筛查。一定要定期做尿筛查。 北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病北大医院儿肾科每年收治住院肾脏疾病 患儿约患儿约800800人次人次，门诊诊治肾脏疾病患儿，门诊诊治肾脏疾病患儿 数千数千例次，其中绝大多数为疑难病症及例次，其中绝大多数为疑难病症及 危重患儿。危重患儿。 患病儿童若没有得到及时有效的治疗，就患病儿童若没有得到

23、及时有效的治疗，就 会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要会在青少年期或成年期出现尿毒症，需要 进行透析和移植治疗。进行透析和移植治疗。 早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。早期发现、预防才能延缓尿毒症的发生。 一般治疗一般治疗 利尿利尿 激素治疗激素治疗 免疫抑制剂的治疗免疫抑制剂的治疗 (1) (1) 泼尼松每日泼尼松每日1.51.52mg/kg2mg/kg, ,每日总量不超每日总量不超 过过60mg60mg, ,分分3 3次口服次口服, ,共共4 4周。周。 (2)(2)若若4 4周内尿蛋白转阴周内尿蛋白转阴, ,巩固至巩固至转阴转阴后后2 2周则周则 改为泼尼松改为泼尼松2mg/kg,2mg/kg,隔日早