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1、要求掌握几种常见先天性心脏病的血液动力学变化,临床表现以及常见并发症的诊断熟悉先天性心脏病的病因及分类,熟悉治疗原则了解胚胎早期心脏发育的主要过程,了解 胎儿血液循环及出生后的血液动力学改变心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, chd）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（atherosclerotic heart disease ）原始心脏于胚胎第二周开始形成第四周有循环作用第八周房室间隔已完全长成,即成为四腔心脏先天性心脏病的形成主要就在这一时期四腔心形成具有循环作用心内膜垫 （第四周） 分隔房室房间隔形成（第六周）

2、第一房间隔（原发），原发孔、继发孔 第二房间隔（继发隔），卵圆孔室间隔形成（第八周） 肌隔、膜部隔动脉干发育（第八周） 纵嵴形成、螺旋扭转、和心室连接2-8周是关键时期周是关键时期原始心脏 妊娠第2周形成心房心室心球 纵直管道2-8周是关键时期1运行途经2 特点 3年年 龄龄心率（每分钟）心率（每分钟）新生儿新生儿1201401岁以下岁以下11013023岁岁10012047岁岁80 100814岁岁70 90 收缩压（mmhg）：年龄2+80 舒张压 约为收缩压2/3。 高于此标准20mmhg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmhg以上考虑为低血压。 遗传因素遗传因素 遗传疾病（单基因、多

3、基因异常）染色体易位与畸变 环境因素环境因素 感染 放射线接触 代谢紊乱性疾病 药物影响 精神刺激 l只有体循环只有体循环, ,没有肺循环没有肺循环, ,心脏两侧均向身体供给混合血心脏两侧均向身体供给混合血, ,但仍有动、静脉血之分。但仍有动、静脉血之分。左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（左心供应：心、脑、上肢，含氧量较高（soso2 260%60%），代），代表胎儿动脉血；表胎儿动脉血；右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（右心供应：躯干、腹部、下肢，含氧量较低（soso2 230%30%），），代表胎儿静脉血。代表胎儿静脉血。l左、右心及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）左、右心

4、及大血管之间有直接通道（卵园孔、动脉导管）l氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥氧与二氧化碳、养料与废物的交换靠胎盘与母体之间以弥散方式进行。散方式进行。v运行途经、心腔与大血管的压力、含氧量、营养与气体的交换场所均有改变：结扎脐带：v特点既有体循环又有肺循环，左心向身体供血，右心向肺循环供血。直接通道关闭，脐血管于生后68周闭锁，形成韧带。气体在肺部交换；养料由胃肠吸收；废物由大肠、肾脏、皮肤排泄。结扎脐带结扎脐带体循环阻力体循环阻力卵园孔、动脉导管关闭卵园孔、动脉导管关闭呼吸建立呼吸建立肺循环阻力肺循环阻力胎儿与出生后血液循环比较a胎儿期b出生后由母体循环完成气体交换由肺循环

5、完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷ab分类一、一、左左右分流型（潜伏青紫型）右分流型（潜伏青紫型） vsd asd pda 表现表现 （1）体循环血量）体循环血量 （2）肺血多）肺血多 （3）胸骨左缘杂音）胸骨左缘杂音, p2 （4）肺炎、）肺炎、 心衰心衰 、 心内膜炎心内膜炎 二、右右左分流左分流（青紫型） 法乐四联症（tof）、 完全性大动脉转位 (tga)、 永存动脉干（ta） 表现表现: 发绀，杵状指、

6、趾，蹲踞， 缺氧发作三、无分流型无分流型（非青紫型）非青紫型） 肺动脉瓣狭窄，右位心1病史询问2 体格检查 3母妊娠史常见症状发病年龄孕初3个月有无病毒感染、接触放射线、服用药物 3岁以内先心病多见喂养困难、气促、咳嗽、易呕吐和大量出汗、声嘶、发育迟缓、反复肺炎、心功能不全、蹲踞、昏厥等，其它如心悸、咯血、乏力、胸痛、青紫等。全身检查心脏检查周围血管征生长发育 合并畸形 紫绀 杵状指（趾） 蹲踞体位 血压异常 脉搏异常腹部体征望诊 触诊 叩诊听诊 水冲脉 股动脉枪击音 毛细血管搏动杵状指（趾）杵状指（趾）青紫蹲踞体位周围血管征心脏四诊听诊部位l小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二

7、尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区l听诊内容：听诊内容：心率心率心律心律心音心音杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导收缩期杂音收缩期杂音s1之后开始，之后开始，s2之前结束之前结束分为全收缩期杂音、早期、中期和晚分为全收缩期杂音、早期、中期和晚期收缩期杂音期收缩期杂音舒张期杂音舒张期杂音s2之后开始，之后开始，s1之前结束之前结束分为早、中、晚三期杂音分为早、中、晚三期杂音全期杂音全期杂音心血管造影普通x线检查心电图超声心动图心导管检查 l诊断价值如下诊断价值如下心脏位置、形态、大小心脏位置、形态、

8、大小心胸比例心胸比例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症心电图心电图l主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血心脏位置心脏位置l小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比各波振幅尤其是心前导各波振幅尤其是心前导联振幅较高联振幅较高婴儿婴儿qrs波以右室占优波以右室占优t波变异较大波变异较大l简便、安全、准确、重复性好、无创简便、安全、准确、重复性好、无创lm 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能l二维超

9、声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小l彩色彩色doppler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差l测定心腔及大血管测定心腔及大血管压力压力l测定心腔及大血管测定心腔及大血管血氧饱和度血氧饱和度l有无分流及分流位有无分流及分流位置置l评价肺血管床状态评价肺血管床状态l心内膜活检及电生心内膜活检及电生理测定理测定20%1214%30/121214%1214%4 80 5100/1030/5100/60l诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域的观察造影区

10、域的解剖和功能特点解剖和功能特点观察血管位置和观察血管位置和形态形态是复杂性先天性是复杂性先天性心脏病的主要检心脏病的主要检查手段查手段其它检查放射性核素心血管造影同位素心肌显象ct扫描磁共振成像（mri）相对较少用疑似心脏病无发绀有发绀胸片 体检肺充血()ecg左室大右室大ecg左室大右室大胸片 体检肺充血()ecg左室大右室大ecg左室大右室大肺充血()肺充血()vsdasdaspstapvctga/vsdtofta常用先天性心脏病鉴别诊断常用先天性心脏病鉴别诊断先天性心脏病的治疗先天性心脏病的治疗内科治疗治疗心衰，良好护理外科治疗开胸心脏修补手术介入治疗利用堵闭器材导管关闭继发孔asd和

11、pda室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect vsd）占我国先天性心脏病的占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏小儿最常见的先天性心脏病病,约约25%单独存在，其单独存在，其余合并其它畸形余合并其它畸形病理解剖病理生理临床表现心电图x线资料超声表现心导管治疗按缺损位置分为：膜周部型：约60 % 70%流出部型流入部型肌小梁部肌部型干下部型约20 % 30%膜周部6070肌部2030干下部510小型室缺小型室缺（roger病）病）中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径(mm)缺损面积缺损面积(cm2)5151.0分流大小分流大小少少中等中等大

12、大症状症状无或轻微无或轻微有有明显明显肺血管肺血管可无影响可无影响有影响有影响肺高压肺高压eisenmenger按缺损大小分类：vsd病理生理 异常分流途经及其后果异常分流途经及后果vsd病理生理 l决定分流量大小因素：决定分流量大小因素：室间隔室间隔缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力vsd病理生理 为什么vsd左心房会增大？lvrvlaravsdvsd病理生理病理生理 eisenmenger综合征发生于左向右分流先心病后期发生于左向右分流先心病后期机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左右室收

13、缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫为手术为手术禁忌证禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染肺循环充血表现：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进肺动脉高压表现：持续青紫、肺动脉第二音亢进潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫声音嘶哑：声音嘶哑：并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染

14、性心内膜并发症：支气管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎炎(infective endocarditis)自然闭合自然闭合: 20%50%vsd听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘3、4肋间可及肋间可及 -级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时p2亢进亢进左右心室增大，左室大为左右心室增大，左室大为主主肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小伴肺动脉高压时胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗l 二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分

15、流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力qp/qs=1 正常qp/qs1.5 中等分流qp/qs2 大量分流l 右心导管右心导管血氧资料压力资料异常途经右心室上、中部血氧含量明显增高，其平均血氧饱和度比右心房高5，显示心室水平存在左向右分流可监测肺动脉和肺毛细血管楔入压（pw）并计算出肺动脉总阻力和肺小动脉阻力右心导管一般不能由右心室到左心室，但干下型vsd导管可由右心室到左心室及升主动脉可根据造影剂通过室间隔的位置及射流来测定出vsd的部位及直径左心室造影轴位投照可确定室缺的部位、大小和数目，表现为室间隔连续性中断，左心室内造影剂经缺损部位进入右心室和肺动脉内，可显示左、右心室增大u小缺小缺:

16、: 观察随访观察随访u大缺大缺: : 伴肺高压伴肺高压: 2: 2岁内手术岁内手术 6 6个月以下反复心衰者个月以下反复心衰者: : 应予手术应予手术 22岁岁: : 肺循环量肺循环量/ /体循环体循环2:1 2:1 及时手术及时手术 l膜周部和肌部小梁部缺损有膜周部和肌部小梁部缺损有自然自然 闭合可能闭合可能l内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰l外科直视手术修补外科直视手术修补l心导管介入治疗心导管介入治疗补片直接缝合房间隔缺损房间隔缺损（atrial septal defect asd）占先天性心脏病总数的占先天性心脏病总数的5 10%发病率为发病率为1/1500个活产婴儿个活产婴儿成人

17、最常见的先天性心脏病成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例女性多见，男女比例1：2病理解剖病理生理临床表现心电图x线资料超声表现心导管治疗原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%asd-prim.asd-secu.室上脊上腔静脉房间隔缺损右上肺静脉右下肺静脉原发隔残余原发隔缺损下腔静脉主动脉肺动脉干右心耳冠状窦继发孔型房间隔缺损中央型：占76，位于卵园窝处上腔型：占3.5，位于上腔静脉入口处下腔型：占12，位于下腔静脉入口处混合型：占8.5，两个部位以上并存，为巨大缺损决定分流量大小的因素asd缺损的大小左右心房的压

18、差右心室舒张期顺应性异常分流途经及其后果继发孔房间隔缺损肺血增多，肺动脉弹性尚好，不易形成肺动脉高压；原发孔房间隔缺损则早期肺高压，易发展成艾森曼格综合征（见室间隔缺损节）。异常分流途经及其后果异常分流途经及后果lvrvlara为什么asd左心房没有增大临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血表现：肺循环充血表现：体循环缺血表现：体循环缺血表现：潜伏紫绀：潜伏紫绀：声音嘶哑：声音嘶哑：并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见并发症：肺炎、心衰等，感染性心内膜炎少见自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小自然闭合：部分一岁内自然关闭，一岁后机会极小基本同

19、室缺 心脏体征 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊： 肺动脉高压体征胸骨左缘胸骨左缘2、3肋间可及肋间可及- 级级 收缩期喷射状收缩期喷射状杂音杂音p2固定分裂固定分裂s1增大增大胸骨左缘舒张期杂隆隆样胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音杂音asd1asd2l肺纹理增多肺纹理增多l右心影增大右心影增大l肺 动 脉 段 突肺 动 脉 段 突出出l主 动 脉 段 正主 动 脉 段 正常或缩小常或缩小asd伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.右房、右室及右室流出道增右房、右室及右室流出道增大大右心室超负荷表现右心室超负荷表现doppler见心房水平分

20、流见心房水平分流血氧资料压力资料异常途经需行右心导管术，一般不需作造影右心房的血氧饱和度比上、下腔静脉高510，提示心房水平存在左向右分流右心房、右心室和肺动脉压力多属正常或轻度升高导管很容易自右心房进入左心房及肺静脉，且导管在房间隔移动度较大缺损直径缺损直径8mm自然闭合自然闭合率极小率极小分流量较大者分流量较大者（qp/qs1.5）需手术）需手术治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损l l l 动脉导管未闭动脉导管未闭 （patent ductus arteriosus pda）指动脉导管异常持续开放指

21、动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变导致的病理生理改变;占先天性心脏病的占先天性心脏病的15%;男女之比男女之比1：23，原因不，原因不明明病理解剖病理生理临床表现心电图x线资料超声表现心导管治疗管型管型漏斗型窗型决定分流量大小的因素导管的粗细和长度主肺动脉压力阶差异常分流途经及其后果差异性青紫（differential cyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常异常分流途经及其后果lvrvlara为什么pda左心房会增大？临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫肺循环充血和体循环缺血症状、潜在青紫并发症：肺

22、炎、感染性心内膜炎（包括导管内膜炎）及充并发症：肺炎、感染性心内膜炎（包括导管内膜炎）及充血性心力衰竭血性心力衰竭体征：体征：心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）心前区隆起，心界向左下扩大（左房、左室扩大）杂音：杂音：特征性杂音：特征性杂音：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期高流量杂音：高流量杂音：二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）p2亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动肺动脉高压征肺动脉高压征pda2心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺

23、血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸主动脉弓正常或凸出出pda胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ecg示左室大。二维可以直接探查到二维可以直接探查到pda脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱湍流频谱彩色多普勒见彩色多普勒见pa与与do分流分流血氧资料压力资料异常途经需行左、右心导管及逆行主动脉造影。肺动脉的血氧饱和度高于右心室5时提示肺动脉水平存在左向右分流。根据导管的粗细及分流量的大小不同，肺动脉和右心室压力可正常、轻度增高或显著增高。心导管可由未闭的动脉导管由肺动脉到降主动脉。右心导管资料内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消对于早产

24、儿，用消炎痛可促使炎痛可促使90%pda关闭关闭外科手术外科手术介入治疗介入治疗一一. . pdapda的大小和临床表现的轻重决定手术时机的大小和临床表现的轻重决定手术时机 1 1岁以上心导管提示有分流均结扎岁以上心导管提示有分流均结扎 二二. . 早产儿早产儿: :可用消炎痛关闭可用消炎痛关闭, ,生后一周内生后一周内 0.1- 0.2mg/kg/0.1- 0.2mg/kg/次，次，12-24h12-24h，可用多次，可用多次三三. . 经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈经皮股静脉蘑菇伞、弹簧圈 堵塞导管达到闭合目的堵塞导管达到闭合目的介入治疗前后血管造影对比tof法洛四联症（法洛四联症（tetrol

25、ogy tetrology of fallot ,tofof fallot ,tof） 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%婴儿期后最常见的青紫型婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，占岁先天性心脏病，占岁后紫绀型先心病后紫绀型先心病7575包括四种畸形包括四种畸形病理解剖-四联畸形肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚l肺动脉狭窄（肺动脉狭窄（psps）漏斗部狭窄（漏斗部狭窄（5050）漏斗部瓣膜部联合狭窄（漏斗部瓣膜部联合狭窄（3030）瓣膜部狭窄（瓣膜部狭窄（10102020）l大型膜部室间隔缺损（大型膜部室间隔缺损（vsdvsd） l主动脉骑跨（主动脉骑跨（oaooao）

26、l右心室肥厚（右心室肥厚（rvhrvh） 四联畸形以肺动脉狭窄最为重要四联畸形以肺动脉狭窄最为重要 还可伴有其他的复杂畸形如：右位还可伴有其他的复杂畸形如：右位主动脉弓（主动脉弓（2525）；合并房缺称）；合并房缺称法五（法五（2020）；无主动脉骑跨者）；无主动脉骑跨者称不典型法四；称不典型法四；左上腔静脉残留、左上腔静脉残留、动脉导管未闭、冠状动脉异常、动脉导管未闭、冠状动脉异常、三尖瓣异常、肺动脉及分支异常三尖瓣异常、肺动脉及分支异常病理解剖-四联畸形tof病理生理u 肺动脉狭窄肺动脉狭窄：血氧交换不足是青紫血氧交换不足是青紫 的重要原因的重要原因 右室右室 左室左室 青紫青紫 vsd

27、主动脉骑跨主动脉骑跨: 接受左右室混合血接受左右室混合血 体循环体循环 青紫青紫 青紫日增：青紫日增：1.组织增生组织增生(杵状指趾杵状指趾) 2.红细胞代偿增多红细胞代偿增多 症状症状: :u 青紫青紫: : 与肺动脉狭窄程度有关与肺动脉狭窄程度有关, , 血氧饱和度血氧饱和度 85% ,685% ,6个月不明显个月不明显 动脉导管关闭后逐渐明显动脉导管关闭后逐渐明显 毛细血管丰富部位毛细血管丰富部位: : 唇、舌、眼唇、舌、眼 球结膜、球结膜、 耳垂、鼻尖等耳垂、鼻尖等, , 咳嗽、咯血咳嗽、咯血 u 活动后气促活动后气促: : 缺氧引起缺氧引起 u 脑缺氧脑缺氧: : 1) 1) 缺氧发

28、作缺氧发作: : 晕厥、晕厥、 抽搐、呼吸慢抽搐、呼吸慢 2)2)头痛、头昏头痛、头昏u 蹲踞蹲踞: 2岁出现岁出现 机理机理: 1)静脉回流减少静脉回流减少, 减轻心脏负荷减轻心脏负荷 2)下肢动脉受压下肢动脉受压,体循环阻力增加体循环阻力增加, 右向左分流减少右向左分流减少,缓解缺氧症状缓解缺氧症状 u杵状指趾杵状指趾: 缺氧缺氧 毛细血管扩张、组织细胞增生毛细血管扩张、组织细胞增生u发育落后发育落后, 肌肉松弛肌肉松弛u脑血栓或脑脓肿脑血栓或脑脓肿: 红细胞红细胞 血粘稠度血粘稠度 血栓血栓 细菌栓细菌栓 脓肿脓肿二二. 体征体征: 1. 生长发育迟缓生长发育迟缓, 呼吸深快呼吸深快, 青紫青紫 2. 心前区稍隆起心前区稍隆起, 震颤震颤, 心界不大心界不大 3. 杂音杂音: l3、4 喷射性粗糙喷射性粗糙sm 4. 肺动脉第二音肺动脉第二音 减低或消失减低或消失 5. 杵状指趾杵状指趾一一. 血象血象: rbc 58 x1012/l, hb 170 240g/l, 血球压积血球压积 53 80 % ,130g/l 贫血贫血二二. ekg: 1. 电轴右偏电轴右偏 2.右室右房肥大右室右房肥大三三.x线线: 靴型心靴型心,肺血减少肺血减少四四. 超声超声: 主动脉骑跨于室隔上主动脉骑跨于室隔上, 内径增宽内径增宽 右