继发性甲旁亢的临床表现ppt课件

1、1;.2v慢性肾病矿物质和骨代谢紊乱慢性肾病矿物质和骨代谢紊乱 ( (v继发性甲旁亢（继发性甲旁亢（）3v概念概念由由CKDCKD患者体内矿物质代谢紊乱和骨代谢异常引起的多系统，尤其以骨骼外多系患者体内矿物质代谢紊乱和骨代谢异常引起的多系统，尤其以骨骼外多系统钙化为突出表现所形成的临床综合征。统钙化为突出表现所形成的临床综合征。v特点特点钙、磷、钙、磷、PTHPTH和维生素和维生素DD代谢异常代谢异常骨转化、矿化、容量线性生长和强度异常骨转化、矿化、容量线性生长和强度异常血管或软组织钙化血管或软组织钙化4v高转化性骨病（高转化性骨病（49%49%）v低转化骨病（低转化骨病（38.8%38.8%

2、）v混合型骨病（混合型骨病（12.2%12.2%）5v高转化性骨病高转化性骨病甲旁亢性骨病，见于甲旁亢患者，骨形成率明显升高甲旁亢性骨病，见于甲旁亢患者，骨形成率明显升高特征：以纤维性骨炎，伴有骨质疏松和骨硬化特征：以纤维性骨炎，伴有骨质疏松和骨硬化生化改变：低钙、高磷、高碱性磷酸酶和高生化改变：低钙、高磷、高碱性磷酸酶和高iPTHiPTHX X片：骨膜下吸收、骨硬化等特征片：骨膜下吸收、骨硬化等特征骨活检：破骨和成骨细胞数目增加，骨吸收和生成活跃，四环素标记显示骨形成骨活检：破骨和成骨细胞数目增加，骨吸收和生成活跃，四环素标记显示骨形成率升高率升高6v低转化骨病低转化骨病特征：无细胞性骨样组

3、织大量增生、骨形成率及骨矿化率下降。特征：无细胞性骨样组织大量增生、骨形成率及骨矿化率下降。骨软化症：板层样骨组织堆积，骨骼变形；血钙正常、高磷、血铝高、骨软化症：板层样骨组织堆积，骨骼变形；血钙正常、高磷、血铝高、bAKPbAKP及及iPTHiPTH降低；降低；X X线主要表现为假性骨折。线主要表现为假性骨折。无动力性骨病：骨矿化障碍和骨形成障碍一致；常见铝沉积；血钙、血磷通常正无动力性骨病：骨矿化障碍和骨形成障碍一致；常见铝沉积；血钙、血磷通常正常，常， bAKPbAKP及及iPTHiPTH正常或降低；往往是正常或降低；往往是SHPTSHPT治疗过度的结果。治疗过度的结果。7v混合性骨病混

4、合性骨病特征：兼有高转化和低转化骨病的表现，常为纤维性骨炎和骨软化症并存，常由特征：兼有高转化和低转化骨病的表现，常为纤维性骨炎和骨软化症并存，常由SHPTSHPT、骨矿化缺陷引起，骨形成率正常或降低，总骨量变化不定。、骨矿化缺陷引起，骨形成率正常或降低，总骨量变化不定。病理：破骨细胞活性增加，骨纤维化，类骨质覆盖面积增加。骨铝染色部分阳性，病理：破骨细胞活性增加，骨纤维化，类骨质覆盖面积增加。骨铝染色部分阳性，铝含量低，呈弥漫性分布。铝含量低，呈弥漫性分布。8表现表现高转化性肾性骨病高转化性肾性骨病低转化性肾性骨病低转化性肾性骨病原因原因长期维持性长期维持性HDHD患者患者高龄、糖尿病、高龄

5、、糖尿病、CAPDCAPD、过度应过度应用维生素用维生素DD3 3、铝中毒铝中毒骨痛骨痛较轻较轻严重严重骨折骨折少见，愈合好少见，愈合好常见，愈合差常见，愈合差肌无力肌无力轻至中度轻至中度严重严重关节炎关节炎/ /关节周围炎关节周围炎常见常见较少见较少见皮肤瘙痒皮肤瘙痒顽固、较严重顽固、较严重较轻较轻自发性肌腱断裂自发性肌腱断裂常见常见较少见较少见骨骼畸形骨骼畸形常见常见较少见较少见骨外钙化骨外钙化常见常见较少见较少见iPTHiPTH水平水平明显升高明显升高降低或轻度升高降低或轻度升高X X线特征线特征骨质减少和区域硬化交替出骨质减少和区域硬化交替出现，指骨骨膜下侵蚀现，指骨骨膜下侵蚀骨质减少

6、，骨变形，骨质疏松带骨质减少，骨变形，骨质疏松带（扁骨尤为明显）（扁骨尤为明显）9鉴别项目鉴别项目高转化性肾性骨病高转化性肾性骨病低转化性肾性骨病低转化性肾性骨病血钙血钙不定，常不定，常2.52.5mmol/Lmmol/L不定，常不定，常2.62.6mmol/Lmmol/L血磷血磷不定，常不定，常2.12.1mmol/Lmmol/L不定，常不定，常 1.82020ng/mlng/ml12.912.9ng/mlng/ml血血iPTHiPTH明显升高（大于正常明显升高（大于正常3-43-4倍）倍）降低或轻度升高（小于正常的降低或轻度升高（小于正常的4-54-5倍）倍）血铝血铝常常404040g/L

7、g/LDFODFO试验试验血铝升高血铝升高150150150g/Lg/L10v是慢性肾脏病矿物质代谢紊乱的表现类型之一是慢性肾脏病矿物质代谢紊乱的表现类型之一v临床表现为高转运骨病临床表现为高转运骨病v同时伴有皮肤搔痒、神经系统损害及心血管系统疾病等多系统症状。同时伴有皮肤搔痒、神经系统损害及心血管系统疾病等多系统症状。11v慢性肾脏病早期（慢性肾脏病早期（GFRGFR60ml/min60ml/min）就出现矿物质代谢紊乱和甲状旁腺功能紊乱，）就出现矿物质代谢紊乱和甲状旁腺功能紊乱，v贯穿于肾功能进行性丧失的全过程中贯穿于肾功能进行性丧失的全过程中v部分病人随病情进展症状逐渐加重，甚至发展成为

8、难治性部分病人随病情进展症状逐渐加重，甚至发展成为难治性 SHPTSHPTv发生骨病和心血管或其他部位软组织钙化发生骨病和心血管或其他部位软组织钙化v进而导致患者身高缩短畸形甚至死亡进而导致患者身高缩短畸形甚至死亡12磷潴留磷潴留 血血PP 血钙血钙 PTH PTH 1,25(OH)1,25(OH)2 2D D3 3 对甲状旁腺分泌对甲状旁腺分泌PTHPTH的抑制作用的抑制作用 钙调定点升高钙调定点升高 对对1,25 (1,25 (OH)OH)2 2D D3 3作用的抵抗作用的抵抗 甲状旁腺细胞表面钙敏感受体表达减少甲状旁腺细胞表面钙敏感受体表达减少钙调定点指甲状旁腺细胞分泌钙调定点指甲状旁腺

9、细胞分泌PTH为最大值的为最大值的50%时相应的细胞外液钙离子浓度时相应的细胞外液钙离子浓度13v骨痛与骨折骨痛与骨折v关节炎或关节周围炎关节炎或关节周围炎v皮肤瘙痒皮肤瘙痒v自发性肌腱断裂、肌病和肌无力自发性肌腱断裂、肌病和肌无力v骨骼畸形和生长迟缓骨骼畸形和生长迟缓v钙化防御钙化防御v心血管系统损伤表现心血管系统损伤表现v其它表现其它表现14151617v血管钙化血管钙化类型类型 富含脂质的斑块富含脂质的斑块 与与 血管中层钙化血管中层钙化僵硬的血管使收缩压升高僵硬的血管使收缩压升高同时降低舒张期心脏灌注同时降低舒张期心脏灌注引起左心室肥厚引起左心室肥厚18僵硬僵硬粥样硬化粥样硬化两个主要的部位两个主要的部位:1920抑制因子成纤维细胞生长因子成纤维细胞生长因子2323骨桥蛋白骨桥蛋白焦磷酸盐焦磷酸盐基质基质 Gla-Gla-蛋白蛋白胎球蛋白胎球蛋白-A-A骨保护素骨保护素 诱导因子磷磷钙钙Vitamin DVitamin D碱性磷酸酶碱性磷酸酶骨钙素骨钙素骨粘连蛋白骨粘连蛋白骨基质蛋白骨基质蛋白2a (BMP-2)2a (BMP-2)21慢