川崎病课件73870学习教案

1、会计学1川崎病课件川崎病课件73870第一页，共41页。川崎病川崎病Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD 昆明第五(d w)附属医院 Pediatrics of Guangdong Medical College 第1页/共40页第二页，共41页。概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第2页/共40页第三页，共41页。概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制 2

2、病理病理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 5Pediatrics of Guangdong Medical College 第3页/共40页第四页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第4页/共40页第五页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第5页/共40页第六页，共41页。概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制 2病病 理理 3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查 4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊诊断与鉴别诊

3、断断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第6页/共40页第七页，共41页。病病 毒毒细细 菌菌其他其他 支原体支原体 立克次体立克次体川崎病川崎病病因不明病因不明第7页/共40页第八页，共41页。感感 染染 易感人群(rnqn)（遗传学背景）异常免疫异常免疫(miny)反应反应 全身性血管炎，全身性血管炎， 冠状动脉冠状动脉(gunzhung-(gunzhung-dngmi)dngmi)损害损害微生物超抗原微生物超抗原( (包括葡萄球菌肠毒素包括葡萄球菌肠毒素, , 链球菌红斑毒链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素素，中毒性休克综合征毒素-1-1等

4、等) )激活具有遗传易感性患儿的激活具有遗传易感性患儿的T T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制发病机制 Pediatrics of Guangdong Medical College 第8页/共40页第九页，共41页。APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原超抗原(kngyun)学学说说TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原抗原(kngyun)，Super-antigen:超抗原超抗原(kngyun)， MHC:主要组织相容性抗原主要组织

5、相容性抗原(kngyun) TCR:T细胞受体细胞受体TCR V chain:T细胞受体可变区细胞受体可变区链链发病发病(f bng)机机 制制Pediatrics of Guangdong Medical College Superantigen第9页/共40页第十页，共41页。发病发病(f bng)机制机制Pediatrics of Guangdong Medical College 第10页/共40页第十一页，共41页。概概 述述 1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Gua

6、ngdong Medical College 第11页/共40页第十二页，共41页。 全身血管炎全身血管炎,累及累及(lij)小、中、大动脉小、中、大动脉,易累及易累及(lij)冠状动脉冠状动脉 I期期:19天天,小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉小动脉周围炎，冠脉分支上小营养动静脉受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。受侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润。包括包括(boku)中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞。巴细胞。Pediatrics of Guangdong Medical College 第12页/共40页第十三页，共41页。第13页/共40页第十四

7、页，共41页。第14页/共40页第十五页，共41页。概概 述述 1病因和发病机病因和发病机 制制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后 6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第15页/共40页第十六页，共41页。DFE第16页/共40页第十七页，共41页。 球结合膜血充血球结合膜血充血 发发 热热 多形性皮疹多形性皮疹淋巴结肿大淋巴结肿大 口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇皲裂唇皲裂草莓舌草莓舌掌跖红斑掌跖红斑 肢端硬性水肿肢端硬性水肿膜状脱皮膜状脱皮典型表现典型表现Pediatrics of

8、 Guangdong Medical College 第17页/共40页第十八页，共41页。球结合球结合(jih)膜炎膜炎Pediatrics of Guangdong Medical College 第18页/共40页第十九页，共41页。 草莓(comi)舌 口唇皲裂口唇皲裂(jn li)Pediatrics of Guangdong Medical College 第19页/共40页第二十页，共41页。肢端硬性肢端硬性(yngxng)肿胀肿胀Pediatrics of Guangdong Medical College 肢端膜状脱屑肢端膜状脱屑第20页/共40页第二十一页，共41页。颈淋巴

9、结肿大颈淋巴结肿大Pediatrics of Guangdong Medical College 第21页/共40页第二十二页，共41页。皮肤皮肤(p f)多型红斑多型红斑卡介苗接种卡介苗接种(jizhng)处红斑处红斑Pediatrics of Guangdong Medical College 第22页/共40页第二十三页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第23页/共40页第二十四页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第24页/共40页第二十五页，共41页。无特异性实验室检查无

10、特异性实验室检查(jinch)(jinch)Pediatrics of Guangdong Medical College 第25页/共40页第二十六页，共41页。超声心动图：超声心动图：Pediatrics of Guangdong Medical College 第26页/共40页第二十七页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第27页/共40页第二十八页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第28页/共40页第二十九页，共41页。Pediatrics of Guangdong Me

11、dical College 第29页/共40页第三十页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第30页/共40页第三十一页，共41页。Pediatrics of Guangdong Medical College 第31页/共40页第三十二页，共41页。概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗疗6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第32页/共40页第三十三页，共41页。发热发热5天以上天以上(yshng) +

12、 以下以下5项中的项中的4项即可确诊项即可确诊不足不足(bz)4项，而有冠状动脉损害者也项，而有冠状动脉损害者也可确诊可确诊Pediatrics of Guangdong Medical College 1四肢：四肢：急性期掌跖急性期掌跖红斑，手足红斑，手足硬性肿胀，硬性肿胀，恢复期指趾恢复期指趾端膜状脱皮端膜状脱皮2皮肤：皮肤：多形性皮疹多形性皮疹3眼结结膜：眼结结膜：充血，非化充血，非化脓性脓性4唇及口腔：唇及口腔：唇充血皲裂唇充血皲裂口腔黏膜弥口腔黏膜弥漫充血，舌漫充血，舌乳头凸起，乳头凸起，草莓舌草莓舌5颈淋巴结：颈淋巴结：肿大肿大第33页/共40页第三十四页，共41页。鉴别鉴别(ji

13、nbi)诊断诊断Pediatrics of Guangdong Medical College 第34页/共40页第三十五页，共41页。概概 述述1病因和发病机制病因和发病机制2病病 理理3临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查4治治 疗、预后疗、预后6诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断5Pediatrics of Guangdong Medical College 第35页/共40页第三十六页，共41页。控制控制(kngzh)(kngzh)血管炎症血管炎症糖皮质激素糖皮质激素 不宜单独使用不宜单独使用(shyng)，对，对IVIG无效者可考虑加用无效者可考虑加用肠溶阿司匹林肠溶阿司匹林3050mg/

14、（kgd）, 热退后热退后3天逐渐减量，天逐渐减量，2周左右减为周左右减为35mg/（kgd），持续），持续 68周，冠状动周，冠状动脉损害者应延长治疗。脉损害者应延长治疗。Pediatrics of Guangdong Medical College 第36页/共40页第三十七页，共41页。对症治疗对症治疗(zhlio)(zhlio)和手术治疗和手术治疗(zhlio)(zhlio)补液、补液、 护肝、护肝、 护心及支持治疗护心及支持治疗(zhlio)(zhlio)，必要时行冠状动脉搭桥术必要时行冠状动脉搭桥术Pediatrics of Guangdong Medical College 第37页/共40页第三十八页，共41页。第38页/共40页第三十九页，共41页。遗遗 传传第39页/共40页第四十页，共41页。NoI