系统性红斑狼疮肾内科PPT学习教案

1、会计学1第1页/共26页免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍障碍第2页/共26页第3页/共26页第4页/共26页第5页/共26页自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗核抗体谱抗核抗体谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗组织细胞抗体抗组织细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50SLE50SLE50代表代表SLESLE活动性活动性诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗ds

2、DNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体RNPSmrRNP SSASSB敏感性95%，特异性65%特异性95%，敏感性70%特异性99%，敏感性25%抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、抗2GPI抗体和狼疮抗凝物；抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体、抗血小板抗体。第6页/共26页1颊部红斑 固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2盘状红斑 片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏 对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡 经医生观察到的口腔或鼻咽鄙溃疡，一般为无痛性5关节炎 非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液6浆

3、膜炎 胸膜炎或心包炎7肾脏病变 尿蛋白定量(24 h)05 g或+，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8神经病变 癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少或血小板减少10免疫学异常 抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体、 狼疮抗凝物、至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11抗核抗体 在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮“情况下，抗核抗体滴度异常 符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95和85。（其中免疫学异常和高滴度抗

4、核抗体为硬指标）1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准第7页/共26页肾活检证实为狼疮肾炎，并且ANA+或抗dsDNA+或满足4条标准（临床和免疫学标准至少各一条）第8页/共26页1、原因不明的反复发热，抗炎退热治疗无效2、多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产 生畸形3、持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎4、抗生素或抗结核治疗不能治愈的肺炎5、不能用其他原因解释的皮疹、网状青斑、雷诺现象6、肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿7、血小板减少性紫癜或溶血性贫血8、不明原因的肝炎9、反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等第9页/共26页第10页/共26页第11页/共26

5、页诱因去除诱发因素对症处理感染、药物、光照发热、关节、皮肤肾脏、心血管致病基因位点彻底治愈纠正免疫异常第12页/共26页第13页/共26页第14页/共26页第15页/共26页 通常早晨一次口服,如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用,或增加每日剂量。对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者,可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量为500-1000 mg,每天1次,连续3天为1疗程,疗程间隔期5-30天,间隔期和冲击后需口服泼尼松。最大剂量一般不超过60mg/d。糖皮质激素减量的指征：糖皮质激素减量的指征：病情已控制;对糖皮质激素治疗无反应;出现严重毒副反应;出现机会菌感染不能控制等标准剂量1mg/

6、Kg.d不超过60mg/d不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低血钾、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、水钠储留等。小剂量0.5mg/Kg.d维持剂量 1mg/Kg.d冲击剂量500mg/日*3天，每周1次，1-3疗程第16页/共26页药药 物物等效剂量等效剂量mg半衰期半衰期抗炎效力抗炎效力 水钠潴留水钠潴留 氢化可的松氢化可的松Hydrocortisone208-12h 1+ 可的松可的松cortisone258-12h 0.8 + 强的松强的松Prednisone512-36h4+甲基强的松龙甲基强的松龙 methylprednisolone4 12-36h50倍他米松倍他米松 Betamethasone0.6 36-54h20-30 0地塞米松地塞米松 Dexamethasone0.75 36-54h20-30 0第17页/共26页第18页/共26页第19页/共26页CTX不良反应：性腺抑制、胃肠道反