木村病1例报道及文献复习

1、木村病1例报道及文献复习【摘要】 ：为探讨木村病的临床特点， 报道1例木村病，结合文献对其临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析。木村病主要临床表现为无痛性肿块、血嗜酸性粒细胞明显升高，确诊主要依赖组织病理学检查，见嗜酸性脓肿、淋巴滤泡形成，激素治疗有效，预后好。木村病为罕见病，加强对其诊断的认识，可以得到有效的治疗。 【关键词】 木村病；嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿；嗜酸性脓肿；血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多木村病（Kimura Disease，KD）又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种慢性进行性免疫炎性疾病，相对罕见。1937年中国学者金显宅首先报道，1945年日本学者Kim

2、ura（木村）作了较详细的描述。此病全球至今报道约300例1。本文报道我科近期收治的木村病1例，并复习相关文献，旨为木村病的早期诊治提供参考。1 临床资料 患者女，39岁，因双颊部肿胀伴淋巴结肿大2年于2007年11月19日入院。患者于2年前无诱因出现双颊部肿胀，可触及多个颊部肿快、无疼痛，伴颌下及颈部淋巴结肿大、口干、眼干、视物模糊、脱发。1年前出现双下肢胫前皮肤片状褐色皮疹，全身皮肤干燥，指端干裂。病程中无发热、鼻塞、流涕，无乏力、体重下降，无关节肿痛。查体：颌下可触及3枚肿大淋巴结，直径约12cm，质中，表面光滑，活动好，无压痛。双颊部肿胀，可触及数个大小不一，质硬的结节，无压痛。心肺腹

3、查体无阳性体征。双下肢胫前见褐色片状皮疹，皮肤干燥。实验室检查：血常规：白细胞7.58×109/L，中性粒细胞 33.5%，淋巴细胞 16.5%，嗜酸性粒细胞 44.7%，尿常规、肝肾功能正常，血沉及C反应蛋白正常，ANA（-），抗ENA（-），IgA、IgG、IgM及C3、C4正常，抗Ds-DNA:16.3%，ANCA（-），肝胆、肾、肾上腺B超未见异常。双颊及颌下部B超：双侧面颊部软组织明显增厚，回声减低，内部回声不均匀，无明显占位病变，下颌部探及多个低回声结节，最大约16.7mm×13.4mm。胸部CT未见明显异常，纵隔淋巴结不大。骨髓穿刺检查回报：粒系增生活跃，各阶

4、段比值及形态正常，嗜酸粒细胞明显增多，红系增生相对减低。血涂片：白细胞总数正常，嗜酸粒细胞占40%左右。右颊部皮肤活检病理：表皮角化不全，棘层轻度增生肥厚，真皮浅层毛细血管扩张充血，部分区域真皮层水肿，可见大量嗜酸性细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性脓肿形成（图1，见封3），血管增生（图2，见封3）。左侧小腿皮肤组织活检病理：表皮角化过度并角化不全，部分区域表皮增生，上皮脚延伸，部分区域表皮萎缩变薄，部分区域嗜碱性变，真皮层少量淋巴细胞浸润，胶原纤维增生。皮肤科会诊考虑下肢皮疹系鱼鳞病。于2007年11月26日给患者静滴地塞米松5mg，每日1次，双郏部肿胀开始消退，皮下结节逐渐变软，消退，颌下淋巴

5、结变小、消失。于2007年12月14日复查嗜酸性粒细胞正常，改为口服醋酸泼尼松30mg，晨起顿服。患者病情平稳出院。2 讨论 木村病多见于亚洲中青年男性2，女性较少见。起病较缓慢，病因未明，与IgE介导的型变态反应有关，白细胞介素（IL）-4、IL-5、IL-13等在本病的发生中起了一定的作用3。 木村病临床表现主要为无痛性肿块，多侵犯头颈部及四肢皮下软组织，常累及腮腺、颌下腺，有时发生于泪腺。同时侵犯淋巴结，如口腔、腋窝、腹股沟等。本病可累积肾脏，表现为肾病综合征4，可合并湿疹5、纵隔和肺门淋巴结肿大6、哮喘7、溃疡性结肠炎5、血管炎8等。KD的病理特点：肉眼见单个或多个结节状，大小不等的肿

6、块，质韧，有弹性。低倍镜下见增生的淋巴滤泡伴有嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，中心部可见嗜酸性脓肿，高倍镜下见大量嗜酸性粒细胞浸润，混有肥大细胞及浆细胞，亦可见血管增生。病理上要与血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）鉴别9。有学者认为本病是一种系统性病变10。 该例患者为中年女性，双颊部无痛性肿块伴淋巴结肿大2年，血嗜酸性粒细胞明显升高，面颊部活检见嗜酸性脓肿形成，淋巴滤泡形成，临床表现及实验室检查符合KD的诊断，尤其是病理检查为临床诊断提供了可靠的依据。该例患者还伴有皮肤干燥，瘙痒，合并有“鱼鳞病

7、”，后者系遗传性疾病，在发病机理上是否有相关性，有待进一步的研究。 木村病激素治疗效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂，如：环孢A。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以放射治疗11，也可局部手术治疗或激光治疗。该病预后较好，但需长期监测肾功能，警惕肾脏病变。【参考文献】 1Li TJ，Kitano M. Orientals Kimura's disease and its relatian to angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia（ALHE）J. South Pacific Study，1997，17

8、:287-300.2Chen H， Thompson LD， Aguilera NS， et al. Kimura disease : a clinicopathologic study of 21 casesJ. Am J Surg Pathol，2004，28:505-513.3Sugaya M， Suzuki T， A， et al. Kimura's disease associated with ulcerative colitis: detection of IL-5 mRNA expression of peripheral blood mononuclear cells

9、 and colon lesionJ. Acta Derm Venereol，1998，78:375-377.4肖鑫武，施毅，宋勇.伴有肾病综合征的木村病一例J.中华内科杂志，2004，2:145-146.5Khoo BP， Chan R. Kimura's disease:2 case reports and a literayure reviewJ. Cutis，2002，70:57-61.6Kitasato Y， Tajiri M， Matsunaga K ，et al. A case of Kimura's disease accompanied with bilate

10、ral，mediastinal and hilar lymphadenopathyJ. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，2005，43:252-257.7Ito S， Kume H, Kimura T， et al. Two cases of Kimura's disease associated with bronchial asthmaJ. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi，1999，37:1008-1012.8Horie S， Ishiyama T， Sugimoto M， et al. Eosinophilic lymphofolliculosis （Kimura's disease） complicated with aortitis syndromeJ. Rinsho Ketsueki，1989，30：396-399.9曲才杰，孙建芳.血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多J .国外医学皮肤性病学分册，2000，26（6）:238-331.10Boulanger E， Gachot