内淋巴囊肿瘤

1、整理课件病病 例例 讨讨 论论整理课件Case1 女，59岁 主诉主诉 左耳听力下降左耳听力下降3年，搏动性年，搏动性耳鸣伴头晕一年余，加重一耳鸣伴头晕一年余，加重一月月主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁病例特点

2、女，59岁，病史3年 左侧颞骨岩部后缘骨质破坏、边缘毛糙不整，水平半规管受累 相应区域代以等T1长T2信号，不均匀，可见点状短T1混杂T2信号，明显强化 邻近脑膜增厚、脑膜尾征主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁可能诊断A 副神经节瘤（颈静脉球瘤）B 神经鞘瘤C 软骨肉瘤D 内淋巴囊肿瘤E 脑膜瘤主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁？整理课件Case1 女，59岁 手术记录：手术记录： 去除乙状窦前壁骨质，暴露内淋巴囊，见内淋巴囊导管区域暗红色新生物，质地脆，易出血，侵蚀部分后半规管主 诉CTMRI

3、可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件Case1 女，59岁 病理诊断：病理诊断： 内淋巴囊乳头状瘤（低级别腺癌） 免疫组化：TG-，CK7+，CK19+，CK5/6+，CK8/18+，GFAP-，S-100-，NSE+，C gA-，Syn-，P63-，Ki-67index约2%主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件ELST概述概述 内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST），又称淋巴囊低度恶性腺癌、内淋巴囊腺样囊性癌、内淋巴囊乳头状腺癌、乳头状内淋巴囊瘤 来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤 少见、进展慢，中年女性多发 病因：多散发、

4、7%并发VHL，散发或合并VHL，均存在VHL基因异常主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件ELST临床表现 病程非常缓慢 最初局限在内淋巴囊和淋巴管，内淋巴液吸收阻塞致内淋巴水肿，表现为听觉和平衡功能异常，易误诊为梅尼埃病 听力异常是ELST最早、最常见的症状主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件ELST病理学病理学 大体：红或暗紫色，富含血管，质软，有时含骨质，无完整包膜 镜下：呈乳头状及囊性腺样结构,表面被覆单层立方上皮或扁平上皮；间质区域富含血管，可充满胶质囊样结构 免疫组化：上皮膜抗原EMA）、 CK5/6+、神经特异性烯醇化酶（NSE

5、）染色阳性主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件ELST影像学表现 CT具有特征性 中心：内耳道和乙状窦间、岩骨后缘前庭导水管区域 岩骨后、前庭导水管外孔区软组织肿块、前庭导水管骨质破坏 骨质破坏呈“蜂窝状”、溶蚀性 内有点片状及针状高密度骨质 较大时可累及内耳道后壁、颈静脉球窝、桥小脑角池、中耳，海绵窦、蝶窦等主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件ELST影像学表现 MRI T1WI高信号有一定特征性 T2WI均匀或不均匀高信号，低信号区为残留骨质或含铁血黄素沉积所致 肿瘤直径2 cm可见流空效应 均匀或不均匀明显强化，不均匀强化是由于肿瘤内有

6、钙化、囊性变或坏死区主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件ELST影像学表现 DSA：血供丰富，主要由颈外动脉的分支供血，包括咽升动脉、颞浅动脉、枕动脉及脑膜中动脉等，小脑前下动脉可参与供血主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断整理课件整理课件病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断颈静脉球瘤颈静脉球瘤 80%起自颈静脉球和颈动脉体 神经麻痹、听力下降、搏动性耳鸣 虫蚀、溶骨性破坏；血管流空（盐和胡椒征），显著强化； 易累及鼓室、内听道、外耳道等，沿颈静脉走形与颅外沟通整理课件颈静脉球瘤整理课件病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记

7、录病理诊断小 结鉴别诊断神经鞘瘤神经鞘瘤 CT：邻近骨质不完整、边缘锐利，无骨髓腔受累 MRI等或略长T1、长T2信号，多发囊状长T1长T2信号区；显著且不均匀强化 动态增强实性部分持续强化 整理课件整理课件 右JFA神经鞘瘤。T2WI显示多发高信号囊变区。 增强MRI中度混杂强化，病变经JFA向颅内外延伸 整理课件病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断 软骨肉瘤软骨肉瘤 ：l颅底中线旁、蝶岩斜结合部lCT示混杂密度、伴钙化及骨质破坏，不均匀强化lMR呈等/长T1、等/长T2或混杂信号，并不均匀强化整理课件整理课件病例讨论主 诉CTMRI可能诊断手术记录病理诊断小 结鉴别诊断脑膜瘤脑膜瘤 CT：骨质密度增高、或吸收 MRI ：等T1 、