2018临床医师实践技能知识考点(一百零三)

1、精选优质文档-倾情为你奉上验和糖水试验2.骨髓干细胞培养4. 骨髓活检。5. T淋巴细胞亚群测定。6. 血生化及肝、肾功能评定。（四）治疗原则1.对症支持治疗：包括成分输血以纠正贫血和控制出血等。2.用雄激素促进造血治疗，如丙酸睾酮、司坦唑醇(康力龙)等，有条件者可考虑造血干细胞移植。3.免疫抑制剂及中医中药治疗。白血病 白血病是由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，红细胞和血小板数量减少，从而导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统恶性肿瘤性疾病。急性白血病一、临床表现1.白血病细胞增多症状淋巴结和肝脾肿大：

2、淋巴结一般轻至中度肿大，无触痛和黏连，中等硬度。肝脾肿大常为轻至中度。骨骼和关节：胸骨下端局部压痛。眼部：粒细胞肉瘤，也叫绿色瘤。口腔和皮肤：牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。中枢神经系统：头痛、恶心、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷。睾丸：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性。2. 正常血细胞减少症状 感染；出血；贫血。二、辅助检查1.血象大多数患者白细胞增多，部分患者白细胞正常或减低。原始和（或）幼稚细胞一般占30%90%。有不同程度的正常细胞性贫血。血小板常减低。约10%表现为骨髓增生低下。2.骨髓象多数病例骨髓象有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞，达20%以上，可有

3、“裂孔现象”。白血病性原始细胞形态常有异常改变。Auer小体较常见于急性粒细胞白血病，不见于急性淋巴细胞性白血病。3.细胞化学 见表6-27。 表6-27 细胞化学染色对急性白血病的临床意义急性淋巴细胞白血病急性粒细胞白血病急性单细胞白血病过氧化物酶（MPO）（-）分化差的原始细胞（-）（）分化好的原始细胞（）（）（-）（）糖原反应（PAS）（）成块或颗粒状弥漫性淡红色，（-）/（）（-）/（），弥漫性、淡红色或颗粒状非特异性酯酶（NSE）（-）（-）/（），NaF抑制<50%（）, NaF抑制50%碱性磷酸酶（NAP）增加减少或（-）正常或增加4.免疫学检查。5.染色体及基因改变 急性

4、早幼粒细胞白血病（即M3型）常有t（15；17）（q22；q21）染色体改变。三、诊断诊断依据临床表现、实验室和特殊检查结果。急性白血病（FAB）协作组分型诊断标准将急性非淋巴细胞白血病分为M1M7，及M0共8型，急性淋巴细胞白血病分为11、12、13共3型。四、鉴别诊断1.骨髓增生异常综合征（MDS）临床表现主要为贫血，常伴出血、感染。外周血有一系、两系或全血细胞的减少，可有巨大红细胞，巨大血小板，有核红细胞等病态造血表现。其中原始细胞过多性难治性贫血（RAEB）型可有骨髓象原始细胞的增多，但20%。2.类白血病反应严重的感染可出现类白血病反应，白细胞明显增多。但可找到感染病灶，抗感染治疗有

5、效。一般无贫血和血小板减少。骨髓检查无异常增多的原始细胞，碱性磷酸酶活力显著增高。3.传染性单核细胞增多症可有发热，咽喉炎，淋巴结肿大，外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞，但本病病程短，可自愈。异型淋巴细胞与原始细胞不同，嗜异性凝集试验阳性，EB病毒抗体阳性。4.再生障碍性贫血主要表现为贫血、出血、感染，但罕有肝、脾、淋巴结肿大，血象表现为全血细胞减少，骨髓象示骨髓增生不良，无明显病态造血。5.特发性血小板减少性紫癜主要表现为皮肤瘀点、瘀斑，但一般不伴感染，血象表现为血小板明显减少，红细胞计数、白细胞计数一般正常。骨髓象表现为巨核细胞数目增多或正常，伴成熟障碍，抗血小板抗体阳性。6.急性

6、粒细胞缺乏症恢复期在药物或某些感染引起的粒细胞缺乏症的恢复期，骨髓中早幼粒细胞明显增加。但该症多有明确病因，血小板正常，早幼粒细胞中无Auer小体。短期内骨髓成熟粒细胞恢复正常。五、治疗1.化学治疗 （1）急淋经典方案：VP方案； （2）急性非淋巴细胞白血病常用方案，DA方案；国内亦常用HOAP或HA方案。2.骨髓移植。3.支持疗法 防止感染，纠正贫血，控制出血，维持营养。【必备例题】女性，29岁，突发乏力伴全身酸痛7天，加重伴咳嗽、发热、牙龈出血3天。患者7天前无明显诱因开始乏力、伴全身酸痛，未予以药物治疗， 3天前上述症状加重并出现发热38.8，咳嗽，少量粘痰，刷牙时牙龈出血，今日为进一步

7、诊治来医院，发病以来食欲差，睡眠差，二便正常。既往体健，否认食物、药物过敏史，家族史阴性。查体：T 389，P 96次分，R 20次分，BP 12080mmHg，前胸和双下肢皮肤多个散在出血点，浅表淋巴结不大，巩膜无黄染，咽稍充血，扁桃体不大，甲状腺未触及，胸骨轻压痛，肺脏叩诊呈清音，左下肺可闻及少许湿啰音，心率96次分，律规整，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢不肿。辅助检查：Hb 75gL，网织红细胞0.004，WBC 3.9×109L，原幼细胞占56%，血小板30×109L；尿常规(-)，粪常规(-)。解析：（一）诊断及诊断依据 诊断：急性白血病、肺部感染。诊断依据：急性

8、白血病：1.青年女性，急性发病，主要表现发热、咳嗽和出血表现。2.查体示皮肤出血点、胸骨压痛阳性。3.辅助检查示血红蛋白和血小板减少，外周血涂片白细胞中原幼细胞占55%。肺部感染：1.患者咳嗽，发热389。2.查体示左下肺有湿啰音。（二）鉴别诊断1.白血病类型之间的鉴别：临床表现相似，但又不完全相同。急性单核细胞白血病常有牙龈肿胀，急性淋巴细胞白血病常有淋巴结肿大等。可通过细胞组织化学染色、白血病细胞表面免疫学标志及染色体和融合基因检查进一步鉴别。2.骨髓增生异常综合征(MDS)：可呈全血细胞减少，骨髓检查示病态造血，但一般不伴胸骨压痛，骨髓中原始细胞<30。3.再生障碍性贫血：可出现全血细胞减少，出现贫血、出血、感染等，但无白血病浸润的表现，不会出现胸骨压痛，外周血涂片不会见到原幼细胞，可通过骨髓检查鉴别。（三）进一步检查1.血生化、凝血功能、骨髓检查及细胞组织化学染色检查、染色体和融合基因等。2.胸部X线片、痰培养及药物敏感试验。3.腹部B超或腹部CT，观察肝脾和腹腔淋巴结有无因白血病细胞浸润而引起的肿大。 （四）治疗原则1.对症支持等治疗：包括应用抗生素控制感染。2.化疗：根据细胞类型选择适当的化疗方案。3.有条件者完全缓解后进行骨髓移植。淋巴瘤可出现发热、淋巴结肿大，行淋巴结活检或骨髓穿刺找到肿瘤细胞可确立诊断。一、分期期