蚕豆病的护理查房

1、什么是蚕豆病？蚕豆病是一种蚕豆病是一种6-磷酸葡萄糖脱磷酸葡萄糖脱氢酶（氢酶（G-6-PD）缺乏所导致）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄的疾病，表现为在遗传性葡萄糖糖-6-磷酸脱氢酶（磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。后突然发生的急性血管内溶血。多见于儿童，男性患者约占多见于儿童，男性患者约占90%以上。以上。 蚕豆病的发病机制蚕豆病的发病机制红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）有遗传缺陷者在食用新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺

2、陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化作用），在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。 一般情况一般情况患儿董谨轩，男，2岁1个月。既往体质健康。否认传染病及传染病接触史；无手术、外伤史，无食物、药物过敏史，无输血史。无长期口服用药史。入院时 查体： T：38.2 HR120次/分 R 32次/分 Wt12kg。神态清楚，发育正常，营养正常，面色苍黄，呼吸稍促。皮肤未见出血点及皮疹，浅表淋巴结无肿大；双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏

3、。唇无发绀，咽红肿，双扁桃体大；颈软。双肺呼吸音粗糙，闻及少许干湿啰音。心界不大，心率120次/分，律齐，心音一般。腹平软，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃。四肢肢端温。 初步诊断: 1、蚕豆病 2、上呼吸道感染 临床表现临床表现因因“发现面色苍黄伴发热发现面色苍黄伴发热.咳嗽咳嗽2天。天。”3.6号入院。号入院。患儿患儿3天余前进食蚕豆天余前进食蚕豆.于第于第2天下午发现面天下午发现面色苍黄，精神差，今就诊于我院，门诊拟色苍黄，精神差，今就诊于我院，门诊拟“蚕豆病蚕豆病.发病以来，患儿精神，睡眠欠佳，解大便如发病以来，患儿精神，睡眠欠佳，解大便如常，解小便褐色，无抽搐、呕吐、腹泻等。常，解小便褐色，

4、无抽搐、呕吐、腹泻等。实验室检查实验室检查3-6血常规：WBC7.0109/L， Hb58g/L, PLT255109/L RBC1.971012/L 3-7血常规：WBC8.07109/L， Hb98g/L, PLT222109/L RBC3.371012/L3-11血常规：WBC4.07109/L， Hb113g/L, PLT254109/L RBC3.871012/L 治疗措施治疗措施 儿科护理常规；监测生命征。 完善相关各项检查：如肝肾功能、电解质、 抗炎（头孢他啶。喜炎平）；抗感染；碳酸氢鈉碱化尿液 4患儿Hb58g/L，输同型红细胞1u 临床症状临床症状大多食蚕豆后1至2天发病，早

5、期症状有厌食、疲劳、恶寒、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，血红蛋白尿，尿呈酱油色和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。与溶血性贫血出现的同时，出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重病例可见昏迷、惊厥和急性肾衰竭，若急救不及时常于12日内死亡。护理诊断体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关组织灌注量不足组织灌注量不足 :与溶血引起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾 病导

6、致食欲减退有关病导致食欲减退有关有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险: 与溶与溶 引起的黄疸有关引起的黄疸有关照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关 严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理：常及时报告医生给予处理：（1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶）观察患儿贫血进展和速度，定时测量血浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐由浓变淡至正常，红蛋

7、白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠常，红蛋白并且记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。正贫血。（2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈同时要做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶做好尿量记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。酸性血红蛋白阻塞肾小管。（3）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格）输血是处理溶血危象的主要手段，操作时严格执行无菌技术，认真执行三查七对。执行无菌技术，认真执行三查七对。（4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加

8、速）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意血红蛋白与毒物分离，吸氧时保持气道通畅并注意保暖。保暖。一般护理一般护理体温过高体温过高:与感染引起发热有关与感染引起发热有关1、物理降温法：、物理降温法： 1）多喝温开水、青菜水和水果汁。）多喝温开水、青菜水和水果汁。 2) 温水擦浴温水擦浴 3）温水浴：水温约比病儿体温低）温水浴：水温约比病儿体温低34 度，每度，每 次洗浴应次洗浴应510分钟。很多家长分钟。很多家长 认为宝宝发认为宝宝发 烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗烧就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗 个温水澡，可以帮宝宝降温。个温水澡，

9、可以帮宝宝降温。2、必要时使用药物降温，、必要时使用药物降温， 如布洛芬、柴胡颗粒。如布洛芬、柴胡颗粒。及时输入新鲜血，因蚕豆病患者及时输入新鲜血，因蚕豆病患者G-6-PD缺缺乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物乏，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，质进入体内，可使血液中的氧化物质增多，红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量，纠正贫血纠正贫血组织灌注量不足组织灌注量不足 :与溶血引起的与溶血引起的 急性贫血有关急性贫血有关 采血的注意事项。1. 采集血

10、标本之前应认真核对受血者身份，采集配血用的血标本的注意事项2. 采血后防止找错人； 必须在离开床边之前在试管上贴上标签； 3. 一位护士最好不要同时采集两位以上患者血标本，因为存在将血样中的风险注入到错误试管4. 最好不要从输液管中直接获取血标本，因为标本被严重稀释会导致错误的检测结果；5. 用右旋糖酐等大分子物质治疗后采集的血标本应作标记说明，否则将干扰配血；6. 受血者血标本必须是输血前3天之内的，或者能代表患者当前的免疫7. 配血用的血标本应不抗凝，一般需要5ml，不得少于3ml；8. 因故需要从输液管中获取血标本应以生理盐水冲注，并将先抽取的5ml血弃去，再取血标本； 输血的注意事项。

11、1.血液取回后，避免剧烈震荡或加温，应在4小时之内输注，不得自行储血；2.取回的血应尽快输用，决不允许将血液长时间地放在室温下或置于无温度监控的冰箱中。除手术室、急诊室、监护室外原则上逐袋领取，现输现拿(病房有温度监控冰箱例外)。3.在输血前由2名护士对输血申请单、交叉配血试验报告单和血袋标签上等的内容仔细核对，并检查血袋有无破损及渗漏，血袋内的血液有无溶血、混浊及凝块,输用前将血袋内的成分轻轻混匀，避免剧烈震荡。4.血液内不得加入其他药物，如需稀释只能用静脉注射生理盐水。5.血型:临输血前，护士应到病人床边核对受血者床号、让患者自述姓名。.6.核对及检查无误之后，遵照医嘱，严格无菌操作技术将

12、血液或血液成分用标准输血器输给病人； 7.输血时要遵循先慢后快的原则，输血开始前15分钟要慢（每分钟约2毫升）, 并严密观察病情变化，若无不良反应，再根据需要调整速度； 8.检查静脉穿刺部位有无血肿或渗血现象，严密观察有无输血不良反应； 9.连续输用不同献血者的血液时，两袋血之间必须用0.9无菌生理盐水将管路冲洗干净； 10.输血结束后，空血袋在常温下保留24小时，交叉配血单粘贴在病历中.如发生输血反应，应按照“患者发生输液（输血）反应应急程序”进行处有皮肤完整性受损的危险有皮肤完整性受损的危险: 与溶引起的黄与溶引起的黄 疸有关疸有关1、衣服宜宽松、柔软，保持衣物干净、整洁。、衣服宜宽松、柔

13、软，保持衣物干净、整洁。2、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。、保持床铺平整，情洁干燥无渣屑。3、保持皮肤清洁。、保持皮肤清洁。4、高热时禁用酒精擦浴。、高热时禁用酒精擦浴。营养不良营养不良:低与机体需要量低与机体需要量 与疾与疾病导病导 致食欲减退有关致食欲减退有关给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及给予高蛋白、低脂肪、高碳水化合物及营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多营养丰富、清谈易消化的饮食，少量多餐，必要时静脉补充营养。餐，必要时静脉补充营养。禁止食用的食品：金银花禁止食用的食品：金银花,川莲川莲,牛黄牛黄,腊腊梅花梅花,熊胆熊胆,珍珠末珍珠末,保婴丹保婴丹,切记禁食蚕豆切记禁食蚕豆或金银花、

14、蚕豆加工品。或金银花、蚕豆加工品。照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。得到最佳配合。照顾者焦虑照顾者焦虑:与患儿健康不稳定及与患儿健康不稳定及 治疗效果的担忧有关治疗效果的担忧有关做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好家属及患儿的心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。得到最佳配合。做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，有此病的哺乳期妇女无论是否发病，最好不食豆及其制品，以免乳儿通过吮奶而发病，（2）在G-6