新生儿血小板减少症VIP

1、发病率发病率： NICUNICU：18-35%18-35%发生率，和胎发生率，和胎龄成反比，龄成反比，73%73%超低出生体重超低出生体重儿至少发生过儿至少发生过1 1次，次，800g800g以下以下发生比率达发生比率达85%85%，801-900g801-900g发发生率为生率为60%60%。危害性：危害性： 出血出血 神经系统后遗症神经系统后遗症 死亡死亡血小板血小9/L/L为新生为新生儿血小板减少症儿血小板减少症其其 他他 肝素诱导的肝素诱导的血小板减少血小板减少 自身免疫性自身免疫性血小板减少血小板减少 同族免疫性同族免疫性血小板减少血小板减少 药物诱发免疫性

2、药物诱发免疫性血小板减少血小板减少 胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿胎儿与母体血小板抗原不相合导致母体产生针对胎儿血小板抗原的抗体血小板抗原的抗体仅破坏胎儿或新生儿血小板仅破坏胎儿或新生儿血小板 继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性继发于母体的自身免疫性疾病如特发性血小板减少性紫癜、系统性红斑狼疮等紫癜、系统性红斑狼疮等破坏母体及胎儿的血小板破坏母体及胎儿的血小板 先天性先天性: :过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物过敏体质的孕妇在妊娠期用某些药物( (磺胺类磺胺类 奎尼丁奎尼丁 对氨基水杨酸钠等对氨基水杨酸钠等) )产生特异性抗体产生特异性抗体破坏母体及胎儿的血小板破坏

3、母体及胎儿的血小板后天性后天性: :新生儿使用某些药物新生儿使用某些药物( (磺胺类磺胺类 地高辛地高辛 吲哚美辛等吲哚美辛等) )继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少，严重的新生儿继发新生儿免疫性溶血性疾病的血小板减少，严重的新生儿溶血病（如溶血病（如RhRh血型不合引起）血型不合引起）免疫因素免疫因素 （1 1）宫内感染：以病毒感染多见，如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹）宫内感染：以病毒感染多见，如巨细胞病毒、风疹病毒、疱疹 病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和病毒、梅毒螺旋体、乙肝病毒、麻疹病毒和HIVHIV等均可引起等均可引起（2 2）围生期感染：以细菌感染为主，多见于金黄色葡萄球菌和

4、革兰）围生期感染：以细菌感染为主，多见于金黄色葡萄球菌和革兰 阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等阴性杆菌感染，如败血症、化脓性脑膜炎、肺炎、肠炎脐炎等先天性：先天性巨核细胞增生不良如血小板减少先天性：先天性巨核细胞增生不良如血小板减少无桡骨综合征，无桡骨综合征， 先天性代谢病（丙酸血症）先天性代谢病（丙酸血症）遗传性：遗传性血小板减少性紫癜遗传性：遗传性血小板减少性紫癜非免疫性因素非免疫性因素 新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、新生儿硬肿症、巨大血管瘤、呼吸窘迫综合症、血栓性血小板减少性紫癜、先天性白血病血栓性血小板减少性紫癜、先天性白血病 、药物引起、药物引起、F

5、ancono贫血贫血未治疗病例死亡率未治疗病例死亡率12%-14%12%-14%，治疗有，治疗有效者常在生后效者常在生后2-32-3周血小板高于周血小板高于606010109 9/L/L。本病为自限性，一般几周至本病为自限性，一般几周至4 4个月消失，个月消失，死亡率约死亡率约7%-10%7%-10%。如产前使用激素，。如产前使用激素，选择性剖宫产，输注血小板，对严选择性剖宫产，输注血小板，对严重出血者使用激素，可明显降低重出血者使用激素，可明显降低死亡率。死亡率。母母 亲亲母有出血母有出血（包括药物（包括药物和疾病所致）、子女和疾病所致）、子女紫癜、孕期风疹史及紫癜、孕期风疹史及血小板减少血

6、小板减少1.母特发性血小板减母特发性血小板减少性紫癜、系统性红少性紫癜、系统性红斑狼疮或药物所致新斑狼疮或药物所致新生儿血小板减少性紫生儿血小板减少性紫癜癜2.遗传性血小板减少遗传性血小板减少性紫癜性紫癜母无出血母无出血、子女紫癜、孕期风疹史及血小板数正常、子女紫癜、孕期风疹史及血小板数正常肝脾不肿大肝脾不肿大1.同种免疫性血小板同种免疫性血小板减少性紫癜减少性紫癜2.药物所致的血小板药物所致的血小板减少紫癜减少紫癜3.早发先天性再生障早发先天性再生障碍性贫血碍性贫血4.血栓性血小板减少血栓性血小板减少性紫癜性紫癜5.新生儿某些危重症、新生儿某些危重症、DIC等等肝脾肿大肝脾肿大1.感染性血小

7、板感染性血小板减少性紫癜（细减少性紫癜（细菌性败血症、先菌性败血症、先天性梅毒感染）天性梅毒感染）2.先天性白血病先天性白血病3.溶血合并血小溶血合并血小板减少性紫癜板减少性紫癜先天畸形先天畸形1.风疹综合征风疹综合征2.巨大血管瘤巨大血管瘤3.血小板减少血小板减少伴挠骨缺失伴挠骨缺失主要手段主要手段血小板血小板输注输注血小板血小板生成素生成素 白介素白介素11（IL-11） 其他其他治疗治疗方法方法静脉丙球、激素静脉丙球、激素临床实验临床实验明确指征明确指征: : 血小板减少或功能异常血小板减少或功能异常 引起的引起的活动性出血活动性出血血血 小小 板板 选选 择择血小板血小板输注禁忌症输注禁忌症血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（TTPTTP）肝素诱导血小板减少症肝素诱导血小板减少症（HITHIT）输输 血血 后后 紫紫 癜癜(PTP)(PTP)1（输后血小板计数-输前血小板计数）全血容量（输血小板总数P） 注：全血容量注：全血容量= =体表面积体表面积2.52.5 P=2/3 P=2/32注：体表面积注：体表面积=0.0061=0.0061身高（身高（cmcm）+0.0128+0.0128体重（体重（kg)-0.01529kg)-0.01529输后血小板增加数（个/l) 体表面积（m ）输血小板总数（10 ）若：若：24h CCI