临床血液学检验红细胞膜缺陷性贫血及其试验诊断练习题

1、临床血液学检验红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断练习题一、A11、属于获得性红细胞膜缺陷的疾病是A珠蛋白生成障碍性贫血B、脾功能亢进C异常血红蛋白病D阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、微血管病性溶血性贫血2、属于获得性膜缺陷所致的溶血性贫血是A冷凝集素综合征B、溶血性输血反应C行军性血红蛋白尿症D阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、阵发性冷性血红蛋白尿症3、红细胞渗透脆性试验中，根据不同浓度溶液中的红细胞溶血情况，评估红细胞对低渗溶液的抵抗性，是通过红细胞AMCVWHCT的比值8、 HCT与MCV勺比值CHCT与HB的比值D表面积与容积的比值E、容积与表面积的比值4、红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓

2、度A、高渗葡萄糖溶液的抵抗力B、低渗盐溶液的抵抗力C高渗盐溶液的抵抗力D等渗盐溶液的抵抗力E、甘露醇溶液的抵抗力5、属于红细胞膜外周蛋白的是A主体蛋白B、铁蛋白C肌动蛋白D血红蛋白E、糖蛋白6、红细胞渗透脆性减少主要见于（）。A、遗传性球形红细胞增多症B、遗传性椭圆形红细胞增多症C地中海贫血,L医学教苜网*臂w.m电弗B,com版权所有D巨幼红细胞贫血E、慢性病贫血7、不属于遗传性红细胞内在缺陷的是（）。A、阵发性睡眠性血红蛋白尿症B、G-6-PD缺乏C异常血红蛋白病D遗传性球形红细胞增多症E、以上都是8、红细胞表面积与体积的比值下降可引起红细胞（）。A变形性增大B、渗透脆性增大C悬浮稳定性增

3、大D血沉降率降低E、血红蛋白含量增大9、 .红细胞渗透脆性试验脆性增加主要见于（）。APNHB、遗传性球形红细胞增多症C珠蛋白生成障碍性贫血D再生障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血10、区别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿的试验是（）。A抗人球蛋白试验B、酸溶血试验C蔡酚酯酶染色D骨髓铁染色E、过氧化酶染色11、红细胞渗透脆性增高主要见于（）。A遗传性球形细胞增多症B、缺铁性贫血C镰形细胞性贫血D阻塞性黄疸E、球蛋白生成障碍性贫血12、有关红细胞渗透脆性简易试验的描述，正确的是（）。A检验先天性膜缺陷溶贫B、阳性表示红细胞渗透脆性增大，见于遗传性球形红细胞增多症C脆性大是指对低渗盐水适应

4、性小D与正常对照NaCl浓度相差0.4g/L即可判阳性E、以上都是,L医学教苜网*臂w.m电弗B,com版权所有13、PNH思者，实验室检查结果阳性的是（A、热溶血试验B、蔗糖溶血试验C酸溶血试验D尿含铁血黄素试验E、以上都是14、遗传性椭圆形红细胞增多症的可能病因是（）。A脱氧核糖核酸合成障碍B、珠蛋白合成障碍C红细胞膜的缺陷D造血干细胞和造血微环境的损害E、红细胞被血清中抗体或补体所影响15、下列红细胞膜缺陷性疾病中何项是获得性的（）。A球形红细胞增多症B、椭圆形红细胞增多症C口形红细胞增多症D阵发性睡眠性血红蛋白尿症E、以上都是二、A21、某女，25岁，反复巩膜黄染4年，查体巩膜轻度黄染

5、，肝肋下2cm,脾肋下7.2cm,检验结果：Hb75g/L,白细胞、血小板正常，RC9%总胆红素34（1mol/L,间接胆红素28科mol/L,HbsAg（+）,Coombs试验阴性，红细胞渗透脆性增加，最有可能的诊断是（）。A、先天性非溶血性黄疸B、慢性肝病性贫血C遗传性球形红细胞增多症D珠蛋白生成障碍性贫血E、自身免疫性溶血性贫血三、A3/A41、某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g/L,白细胞3.0X109/L,血小板53X109/L,网织红细胞18%蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9g/L;骨髓检查示

6、增生明显活跃，红系占45%中幼、晚幼红细胞为主。< 1>、哪项辅助检查最具确诊价值（）A、骨髓铁染色B、脆性试验C血清游离血红蛋白测定DHamM验E、Coombs试验< 2>、在询问病史时，下列哪项最为重要（）A、有无服用药物史,L医学教苜网*臂w.m电弗B,com版权所有B、有无电离辐射史C有无消化道出血史D有无胆石症史E、有无酱油色尿发病史< 3>、本病最有可能的诊断是（）A、缺铁性贫血B、珠蛋白合成障碍性贫血CPNHD自身免疫性溶血性贫血E、PK缺乏症答案部分一、A11、【正确答案】D【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷疾病。【答

7、疑编号100901005，点击提问】2、【正确答案】D【答案解析】获得性膜缺陷疾病包括：阵发性睡眠性血红蛋白尿症。【答疑编号100901004，点击提问】3、【正确答案】D【答案解析】红细胞渗透脆性试验：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中,当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。【答疑编号100900987，点击提问】4、【正确答案】B【答案解析】红细胞渗透脆性试验的原理是检测红细胞对不同浓度低渗盐溶

8、液的抵抗力。【答疑编号100900964，点击提问】5、【正确答案】C【答案解析】红细胞膜的主要蛋白有主体蛋白和外周蛋白。外周蛋白包括收缩蛋白、肌动蛋白、锚蛋白和区带（4.14.5）等。【答疑编号100900963，点击提问】6、【正确答案】C【答案解析】红细胞渗透脆性的临床意义：脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。【答疑编号100794046，点击提问】,L医学教苜网*臂w.m电弗B,com版权所有7、【正确答案】A【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症是后天获得的红细胞膜的因素所致。【答疑编号100794045，点击提

9、问】8、【正确答案】B【答案解析】红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。【答疑编号100794044，点击提问】9、【正确答案】B【答案解析】红细胞渗透脆性试验，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等。【答疑编号100794043，点击提问】10、【正确答案】B【答案解析】酸溶血试验可用于鉴别再生障碍性贫血与阵发性睡眠性血红蛋白尿。酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、蛇毒溶血试验、尿隐血（尿含

10、铁血黄素）试验等，其中两项阳性或一项阳性，可诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿。但对照阴性，结果才可靠。【答疑编号100794042，点击提问】11、【正确答案】A【答案解析】红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。【答疑编号100794036，点击提问】12、【正确答案】E【答案解析】原理：检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力。红细胞在低渗盐溶液中，当水渗透其内部达一定程度时，红细胞发生膨胀破裂。根据不同浓度的低渗盐溶液中，红细胞溶血的情况，通过红细胞表面积与容积的比值，反映其对低渗盐溶液的抵抗性。比值愈小，红细

11、胞抵抗力愈小，渗透脆性增加。反之抵抗力增大。参考值开始溶血0.44%0.42%（NaCl液），完全溶血0.34%0.32%（NaCl液）。脆性增高见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。【答疑编号100794035，点击提问】13、【正确答案】E【答案解析】酸化血清溶血试验是PNH的确诊试验，结果阳性。蔗糖溶血试验为PNHI易重要的筛查试验,结果阳性。尿含铁血黄素试验，慢性血管内溶血时阳性。热溶血试验结果为阳性。【答疑编号100794034，点击提问】14、【正确答案】C【答案解析】红细胞膜的缺陷常见于遗传性球形红细胞增多症和遗传性

12、椭圆形红细胞增多症。【答疑编号100794033，点击提问】,L医学教苜网*臂w.m电弗B,com版权所有15、【正确答案】D【答案解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿症属于获得性红细胞膜缺陷性贫血。【答疑编号100794032，点击提问】二、A21、【正确答案】C【答案解析】红细胞渗透脆性增高见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症等；减低见于阻塞性黄疸，球蛋白生成障碍性贫血、IDA等。【答疑编号100794037，点击提问】三、A3/A41、【正确答案】D【答案解析】PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH6.46.5)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH3C细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确正试验。【答疑编号100794039，点击提问】【正确答案】E【答案解析】PNH