第十二章视神经和视路疾病

1、视神经和视路疾病1第十二章第十二章 视神经和视视神经和视路疾病路疾病概述视神经由视盘至视交叉视 路从视网膜光感受器至枕叶皮 质视觉中枢(视神经、视交 叉、视束、外侧膝状体、视放射、枕叶皮质视觉中枢)1、视神经(optic nerve)2、视交叉(optic chiasm)3、视束(optic tract)4、视中枢(visual cortex)视神经 全长42cm50cm 中枢神经的一部分 眼内段 约1mm ，视盘至筛板，无髓鞘 眶内段 约30mm S形，髓鞘由三层同名脑膜 延续而来，鞘间隙与颅内同名间隙 相通，蛛网膜下腔亦有脑脊液 管内段 约610mm，与眼动脉伴行 颅内段 约10mm，进颅

2、内至视交叉前脚部分视交叉(optic chiasm) 来自双眼视网膜的鼻侧纤维交叉至对侧，颞侧纤维不交叉，脑垂体位于视交叉下方视 束(optic tract) 为视神经交叉后位置重新排列的一段神经束 外侧膝状体（lateral geniculate body）大脑脚外侧，换元后进入视放射 视放射（optic radiation）联系外侧膝状体和枕叶皮质 视皮质（visual cortex）大脑枕叶皮质，每侧与双眼同侧一半的视网膜相关联视野检查视野 眼睛向前方固视时所见的空间范围， 中心视野 距注视点30以内 周边视野 距注视点30以外 眼部、中枢神经系统某部位病变或损害，可表现为特定的视野改变

3、视野检查原理1 静态定量视野检查 背景照明亮度，视标大小、视标位置、视标刺激时间等条件恒定不变，改变视标亮度，渐强至被检者能发现，为该处视网膜光阈值2 动态定量视野检查 背景照明亮度，视标大小、视标亮度不变 视标位置沿各个半子午线由外向内移动至被检者发现视野检查的方法对比法对比法 以检查者的正常视野作比较，可粗略以检查者的正常视野作比较，可粗略 检查明显的周边视野缩小。检查明显的周边视野缩小。弧形视野计弧形视野计 比较简单的动态周边视野检查仪器比较简单的动态周边视野检查仪器平面视野计平面视野计 比较简单的动态中心视野检查比较简单的动态中心视野检查Amsler方格检查法方格检查法 用于检查黄斑功

4、能或测定用于检查黄斑功能或测定 中心、旁中心暗点中心、旁中心暗点Goldmman视野计视野计 半球形视屏投光式视半球形视屏投光式视野计可查中心、周边野计可查中心、周边视野、静态、动态视视野、静态、动态视野野自动视野计 计算机控制的自动视野计主要为静态视野检查正常视野蓝、红、绿视野依次递减1060709055生理盲点 中心注视点颞侧15.5下1.5 垂直7.52，水平5.52病理性视野周边视野的改变周边视野的改变 向心性视野收缩：视网膜色素变性、青光眼晚期向心性视野收缩：视网膜色素变性、青光眼晚期 不规则性的视野收缩：尖端指向生理盲点（中央不规则性的视野收缩：尖端指向生理盲点（中央A分支栓分支栓

5、塞、缺血性神经病变）塞、缺血性神经病变）尖端指向中心注视点（视路疾病）尖端指向中心注视点（视路疾病）象限盲（视放射疾病）象限盲（视放射疾病）鼻侧视野收缩（青光眼）鼻侧视野收缩（青光眼）颞侧视野收缩（视路疾病、视网膜鼻侧疾病）颞侧视野收缩（视路疾病、视网膜鼻侧疾病） 偏盲双眼偏盲提示视交叉以上视路病变双眼偏盲提示视交叉以上视路病变 同侧偏盲 一眼颞侧、另一眼鼻侧 （视交叉以后视路病变） 异侧偏盲 双颞侧（视交叉病变） 黄斑分裂 同侧偏盲中心注视点完全二等分 （视交叉后视路前部病变） 黄斑回避 偏盲时注视点不受影响 （脑皮质后部疾病）2 2、暗点、暗点 岛状缺损、多位于视野中心部岛状缺损、多位于视

6、野中心部中心暗点中心暗点 中心注视点（黄斑疾病、中心注视点（黄斑疾病、 球后视神经炎、视神经萎缩）球后视神经炎、视神经萎缩）弓形暗点弓形暗点 视神经纤维束损伤（青光眼、有髓神经视神经纤维束损伤（青光眼、有髓神经 纤维、缺血性视神经病变等）纤维、缺血性视神经病变等）环形暗点环形暗点 （视网膜色素变性、青光眼等）（视网膜色素变性、青光眼等）生理盲点扩大生理盲点扩大 （视盘水肿、缺损、有髓神经（视盘水肿、缺损、有髓神经 纤维、高度近视等）纤维、高度近视等）视神经和视路疾病16第一节第一节 视神经疾病视神经疾病 视神经炎视神经炎 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 视神经萎缩视神经萎缩 视神经肿

7、瘤视神经肿瘤视神经由视网膜神经节细胞的轴突组成。视神经由视网膜神经节细胞的轴突组成。视神经疾病包括视盘至视交叉以前的疾病。视神经疾病包括视盘至视交叉以前的疾病。视神经疾病的常见原因有三：炎症、血管性视神经疾病的常见原因有三：炎症、血管性疾病和肿瘤。疾病和肿瘤。本章主要介绍一下四种疾病：本章主要介绍一下四种疾病：Optic Nerve Three major components of optic nerve examination Color Contour Cup Three major optic nerve pathologies Atrophy Edema Glaucomatous c

8、uppingRelative Afferent Pupillary Defect (RAPD)Optic Disc Edema Papilledema vs. optic disc edema Malignant hypertension Increased intracranial pressure Inflammation Pseudo-papilledemaGlaucomatous Cupping Nerve fiber layer loss Distortion of normal optic nerve head architecture Bayonetting Excavation

9、 of lamina cribrosa Disc hemorrhage Notching Peripapillary atrophyOptic Atrophy Loss of normal optic nerve pinkish color: “pallor” Afferent pupillary defect Differential includes: Ischemia Multiple sclerosis Glaucoma Trauma Toxic/metabolic neuropathies视神经和视路疾病24一、视神经炎一、视神经炎(optic neuritis)视神经炎泛指视神经的

10、炎症、蜕变及脱髓鞘等病。视神经炎泛指视神经的炎症、蜕变及脱髓鞘等病。大多为单侧性。大多为单侧性。因病变部不同，分为：因病变部不同，分为： 视乳头炎视乳头炎 多见于儿童多见于儿童 球后视神经炎球后视神经炎 多见于青壮年多见于青壮年病因病因 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 eg.常为多发性硬化的首发症状常为多发性硬化的首发症状 儿童期的传染病儿童期的传染病 eg.麻疹、水痘麻疹、水痘 脑膜、眼眶或鼻窦的炎症脑膜、眼眶或鼻窦的炎症 eg.带状疱疹带状疱疹 眼内炎症眼内炎症 eg.葡萄膜炎、视网膜炎葡萄膜炎、视网膜炎 视神经和视路疾病25临床表现临床表现 视力急剧下降，甚至无光感。发病视力急剧下降，甚至无光感。

11、发病1w时视力损害严重，随后逐渐恢复时视力损害严重，随后逐渐恢复 眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛眼眶痛，特别是眼球转动时疼痛检查与诊断检查与诊断 眼部检查眼部检查 瞳孔散大，直接光反射迟钝瞳孔散大，直接光反射迟钝或消失，眼底检查，视乳头炎者见视盘或消失，眼底检查，视乳头炎者见视盘充血，水肿。球后视神经炎眼底不改变。充血，水肿。球后视神经炎眼底不改变。 视野检查视野检查 由中心暗点或视野向心性缩由中心暗点或视野向心性缩小。小。 VEP 90%患者异常患者异常视神经和视路疾病26视神经和视路疾病27鉴别诊断鉴别诊断 前部缺血性视神经病变前部缺血性视神经病变 视力骤然丧失，眼视力骤然丧失，眼球运动时无

12、疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视球运动时无疼痛，视盘肿胀趋于灰白色，视野缺损最常见为下方。野缺损最常见为下方。 Leber视神经病视神经病 一眼视力迅速丧失，另一眼视力迅速丧失，另眼在数天至数月内也丧失。视盘旁毛细血管眼在数天至数月内也丧失。视盘旁毛细血管扩张，视盘水肿，视神经萎缩。扩张，视盘水肿，视神经萎缩。 中毒性或代谢性视神经病变中毒性或代谢性视神经病变 进行性双侧进行性双侧视力丧失。视力丧失。治疗治疗 激素治疗激素治疗1. 治疗原发病治疗原发病视神经和视路疾病28二、前部缺学视神经病变二、前部缺学视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy,AION)A

13、ION,为供应视盘筛板前区及筛板区的睫为供应视盘筛板前区及筛板区的睫状后血管的小分支发生缺血，致使供应状后血管的小分支发生缺血，致使供应区发生局部梗塞。是以突然视力减退、区发生局部梗塞。是以突然视力减退、视盘水肿及特征性的视野缺损为特点的视盘水肿及特征性的视野缺损为特点的一组综合症。一组综合症。视神经和视路疾病29病因病因视盘局部血管病变，如炎症，动脉硬化视盘局部血管病变，如炎症，动脉硬化血粘度增加，如红细胞增多症，白血病血粘度增加，如红细胞增多症，白血病眼或系统性低血压，如颈动脉或眼动脉眼或系统性低血压，如颈动脉或眼动脉狭窄，急性大出血狭窄，急性大出血眼内压增高眼内压增高临床表现：突然发生无

14、痛、非进临床表现：突然发生无痛、非进行性的视力减退。成年多见。行性的视力减退。成年多见。诊断诊断眼底：早期视盘轻度肿胀成淡红眼底：早期视盘轻度肿胀成淡红色，表面毛细血管扩张，多有局色，表面毛细血管扩张，多有局限性灰白色水肿。限性灰白色水肿。1.视野缺损：常为生理盲点相连的视野缺损：常为生理盲点相连的弓形或扇形暗点，与视盘的改变弓形或扇形暗点，与视盘的改变部位相对应部位相对应视神经和视路疾病30临床类型临床类型非动脉炎型非动脉炎型 或称动脉硬化性，有糖尿病，高血或称动脉硬化性，有糖尿病，高血压，高血脂等危险因素。压，高血脂等危险因素。动脉炎型动脉炎型 少见，主要为颞动脉炎所致少见，主要为颞动脉炎

15、所致鉴别诊断鉴别诊断 主要与视神经炎（视乳头炎）鉴别主要与视神经炎（视乳头炎）鉴别治疗治疗 针对全身治疗针对全身治疗 全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水全身应用糖皮质激素，以缓解循环障碍所致的水肿肿 esp.动脉炎型动脉炎型 静滴血管扩张药，改善微循环静滴血管扩张药，改善微循环1. 口服乙酰唑胺，降低眼内压口服乙酰唑胺，降低眼内压三、视盘水肿病因：颅内病变引起颅内压增高（肿瘤、出血、炎症、动脉颅内病变引起颅内压增高（肿瘤、出血、炎症、动脉瘤、海绵窦血栓等）瘤、海绵窦血栓等）眶内病变压迫视神经（肿瘤、出血、炎症等）眶内病变压迫视神经（肿瘤、出血、炎症等）全身病变：糖尿病、白血病、恶性高血

16、压、全身病变：糖尿病、白血病、恶性高血压、 慢性肾炎等慢性肾炎等视盘的阻塞性水肿发病机制颅内的蛛网膜下腔与视神经的蛛网膜下腔相通颅内的蛛网膜下腔与视神经的蛛网膜下腔相通颅内压通过脑脊液传至视盘颅内压通过脑脊液传至视盘颅内压颅内压 眼压时，中央静脉回流受阻眼压时，中央静脉回流受阻 （静脉回流受阻学说）（静脉回流受阻学说）视神经纤维轴浆运输阻滞（轴浆流学说）视神经纤维轴浆运输阻滞（轴浆流学说）临床表现眼部无明显症状眼部无明显症状可伴有颅内压增高的症状，如头痛、呕吐可伴有颅内压增高的症状，如头痛、呕吐视盘色略红、边界不清、生理凹陷消失、视盘隆起视盘色略红、边界不清、生理凹陷消失、视盘隆起 一般一般3

17、D视盘周围可有出血、渗出、视网膜静脉迂曲扩张视盘周围可有出血、渗出、视网膜静脉迂曲扩张晚期视盘水肿消退，视盘色苍白，此时视力减退、晚期视盘水肿消退，视盘色苍白，此时视力减退、 甚至丧失甚至丧失视野为生理盲点扩大，视神经萎缩时视野向心性缩小视野为生理盲点扩大，视神经萎缩时视野向心性缩小视神经和视路疾病34 典型的视盘水肿分为典型的视盘水肿分为4期：期： 早期：视盘充血，盘周可有线状小出血，视早期：视盘充血，盘周可有线状小出血，视盘上下方边界不清。盘上下方边界不清。 进展期：双侧视盘肿胀充血明显，火焰状出进展期：双侧视盘肿胀充血明显，火焰状出血，棉絮斑，黄斑部星形渗出或出血。血，棉絮斑，黄斑部星形

18、渗出或出血。 慢性期：视盘圆形隆起，视杯消失，闪亮的慢性期：视盘圆形隆起，视杯消失，闪亮的硬性渗出。硬性渗出。 萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细，有萎缩期：视盘色灰白，视网膜血管变细，有鞘鞘 视野检查：早期生理盲点扩大。慢性期视神视野检查：早期生理盲点扩大。慢性期视神经萎缩，中心视力丧失，周边视野缩窄。经萎缩，中心视力丧失，周边视野缩窄。视神经和视路疾病35 诊断：头颅或眶部诊断：头颅或眶部CT或或MRI 鉴别诊断：鉴别诊断： 假性视盘水肿假性视盘水肿 视神经炎视神经炎 缺血性视神经病变缺血性视神经病变 Leber视神经病变视神经病变 治疗治疗 针对颅内压增高的原发病进行治疗。针对颅内压增高

19、的原发病进行治疗。视神经和视路疾病36四、视神经萎缩四、视神经萎缩(optic atrophy)视神经萎缩视神经萎缩，指任何疾病引起视网膜神经节细胞及，指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变（视网膜至外侧膝状体之间）引其轴突发生病变（视网膜至外侧膝状体之间）引起的轴突变性。起的轴突变性。病因病因颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎颅内高压或颅内炎症，如结核性脑膜炎视网膜病变，包括血管性视网膜病变，包括血管性(CRAO,CRVO)，炎症（视网膜脉络膜，炎症（视网膜脉络膜炎）、变性（视网膜色素变性）炎）、变性（视网膜色素变性）视神经病变，包括血管性视神经病变，包括血管性(AION)、炎症（视

20、神经炎）、炎症（视神经炎）压迫性病变，如眶内或颅内肿瘤、血肿压迫性病变，如眶内或颅内肿瘤、血肿外伤性病变外伤性病变代谢性疾病，如糖尿病代谢性疾病，如糖尿病遗传性疾病，如遗传性疾病，如Leber病病1.营养型，如维生素营养型，如维生素B缺乏缺乏视神经和视路疾病37分类分类 原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。眼底眼底：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上：视盘色淡或苍白，边界清楚，视杯上可见筛孔，视网膜

21、血管一般正常。可见筛孔，视网膜血管一般正常。 继发性视神经萎缩继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy) 原发病变在视盘、视网膜脉络膜，原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。其萎缩过程是上行的。眼底眼底：视盘色灰白、：视盘色灰白、秽暗，边界不清，生理凹消失。视网膜动脉秽暗，边界不清，生理凹消失。视网膜动脉变细，血管伴白鞘，后极部视网膜硬渗和出变细，血管伴白鞘，后极部视网膜硬渗和出血血诊断诊断 根据眼底多可诊断根据眼底多可诊断1. 治疗治疗 积极治疗原发病积极治疗原发病视神经和视路疾病38原发性视神经萎缩原发性视神经萎缩型（水肿型） 炎症累及睫状动脉小分支，因

22、血管渗透性增加及组织缺氧而水肿，临床上主要表现为视盘水肿型（静脉阻塞型） 炎症累及视网膜中央静脉，导致完全或不全静脉阻塞，临床上呈视网膜中央静脉阻塞的表现五、视盘血管炎临床表现多单眼，健康青壮年多单眼，健康青壮年眼前黑影，视物模糊，视力轻度下降眼前黑影，视物模糊，视力轻度下降眼底检查型型 视盘充血、水肿、边界不清、周围水肿视盘充血、水肿、边界不清、周围水肿 出血、渗出出血、渗出 型型 视网膜静脉扩张迂曲、视网膜大片火焰视网膜静脉扩张迂曲、视网膜大片火焰 状出血、少许渗出状出血、少许渗出视野：生理盲点扩大或有中心暗点或小片视野缺损FFA：视盘及视网膜静脉荧光渗漏诊断根据典型的临床表现，可作出诊断

23、根据典型的临床表现，可作出诊断型需要与视盘水肿，视乳头炎、型需要与视盘水肿，视乳头炎、AION相鉴别相鉴别型需与视网膜中央静脉阻塞相鉴别型需与视网膜中央静脉阻塞相鉴别鉴别诊断视盘水肿：多双眼，早期视力不受影响，视盘水肿隆起视盘水肿：多双眼，早期视力不受影响，视盘水肿隆起3D，充血不明显，多伴有颅压高症状，充血不明显，多伴有颅压高症状视乳头炎：视力骤降，视野巨大中心暗点，向心性缩小，视乳头炎：视力骤降，视野巨大中心暗点，向心性缩小，甚至黑影甚至黑影AION：视盘色淡，常伴有全身血管性疾病，视野：视盘色淡，常伴有全身血管性疾病，视野FFA：视盘低荧光或充盈延迟、缺损：视盘低荧光或充盈延迟、缺损CR

24、VO：视力突然明显下降，眼底表现类似：视力突然明显下降，眼底表现类似型，型，但更广泛更严重，常可见但更广泛更严重，常可见A硬化改变，多见中老年硬化改变，多见中老年人、对糖皮质激素反应不明显人、对糖皮质激素反应不明显鉴别诊断治疗和预后有自愈倾向有自愈倾向早期大剂量糖皮质激素效果明显早期大剂量糖皮质激素效果明显诊疗及时，适当，预后良好诊疗及时，适当，预后良好治疗不当，迁延不愈，可致视神经萎缩，治疗不当，迁延不愈，可致视神经萎缩，黄斑病变黄斑病变视神经和视路疾病45六、视神经肿瘤六、视神经肿瘤 不多见。不多见。 临床表现：眼球突出，视力逐渐渐退临床表现：眼球突出，视力逐渐渐退 主要有：视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤主要有：视神经胶质瘤及视神经脑膜瘤 治疗：手术切除治疗：手术切除视神经和视路疾病46六、视神经肿瘤六、视神经肿瘤视神经胶质瘤视神经胶质瘤视神经脑膜瘤视神经脑膜瘤视神经和视路疾病47第二节、视盘发育异常第二节、视盘发育异常 视神经发育异常视神经发育异常 视盘小凹视