朗格罕细胞组织细胞增生症

1、Page 2LCH是一组少见的瘤样病变，发生在骨组织的反应性、非肿瘤性、增生性疾病。多见于20岁以下青少年，5-10岁之间为发病高峰，男性略多于女性。 Lieberman等回顾50年内遇到的238例，发病年龄为1月-66岁，56.6%发病在15岁以内。 Kilpatrick等分析263例中，儿童172例，成人91例。过去因其病因不明而称为组织细胞增生症X，近年通过电镜及免疫组化研究认为，肿瘤组织细胞中可发现朗格汉斯细胞的表面标记和典型的Birbeck颗粒，其组织细胞实际上是变异的郎格汉斯细胞（LC），故现称为郎格汉斯细胞组织细胞增生症。Page 3LCHLCH以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主

2、以朗格汉斯细胞增生引起的骨病变为主u骨骼病损u皮肤粘膜损害u淋巴结损害u肝脏及脾脏损害u肺脏损害u女性生殖系统损害u内分泌系统损害u其他表现-长期发热，胃肠道受累，中枢神经系统受累Page 4Page 51.勒雪病（Abt-Letterer-Siwe disease，LS），2.韩薛柯病（Hand-Schller-Christian disease，HSC）3.骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（Eosinophilic granuloma of bone，EGB）按照发病年龄和临床特点，一般分为3型Page 6勒雪病（Abt-Letterer-Siwedisease，LS）多在1岁内。急性起病，病情重，病

3、变广泛，可侵犯多个系统。发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。皮疹肝脾淋巴结肿大呼吸道症状Page 7Skin involvement in Langerhans cell histiocytosis. Left, Diffuse maculopapular rash. Right, Hemorrhagic scalp rash. Page 8韩薛柯病（Hand-Schller-Christiandisease，HSC）发病年龄：多见于2-4岁，5岁后减少；起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。骨质缺损：颅内缺损最早、最常见。除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落、牙槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩

4、胛骨和乳突异常累及。突眼：由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致。Page 9Page 10骨嗜酸性粒细胞肉芽肿（Eosinophilicgranulomaofbone，EGB）发病年龄：各年龄组，多于4-7岁发病骨质破坏：主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等。椎骨受累可出现脊髓压迫症状。其他：由多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。Page 11Page 12 组织病理学特征组织病理学特征 光镜下表现：朗格罕细胞灶状或片状排列都是本病的特征,有典型的核沟和不规则扭曲、核膜薄、染色质纤细、核仁模

5、糊不清。电镜下表现：朗格罕细胞胞浆中特有的Birbeck 颗粒,呈杆状、网球拍状,其他组织无此颗粒。免疫组化： S2100 蛋白阳性、CD1a (冷冻切片) 或MAb O10 (石蜡切片) 阳性为其特征。Page 13 病理诊断标准（组织细胞协会，1987）推测性诊断:光学显微镜下特点,HE 染色切片中有中等量均匀粉红色,颗粒状胞浆,折叠的、锯齿状或多小叶的细胞核,细胞边界清楚; 指定性诊断:光镜下特征加二个或二个以上下述阳性指标如ATP 酶、S2100 蛋白、2D2甘露糖苷酶、花生凝集素; 决定性诊断:光镜下特征再加电子显微镜所见朗格罕细胞胞浆中,在中央有网球拍样Birbeck 颗粒,或者有损伤细胞CD1a 抗原T6 染色阳性。Page 14 病理学分期病理学分期l A11 单一骨病灶l A21 单一骨病灶伴骨淋巴结病l A31 单一骨病灶伴邻近软组织受犯l A41 多溶骨病灶l A51 多溶骨病灶伴骨淋巴结病l A61 多溶骨病灶伴邻近软组织受犯 A1 仅有骨侵犯,或骨伴首站引流淋巴结侵犯(骨淋巴结病) 和(或) 骨伴邻近软组织受犯。 B1 皮肤和(或) 仅有其它粘膜鳞状上皮侵犯或伴相关表浅淋巴结受犯。l B11 结节性病灶:婴儿期不伴淋巴结病变l B21 结节性病灶:婴儿期伴淋巴结病变l B31 多结节或弥漫性斑丘疹不伴淋巴结病变l B41 多结节或弥漫性