物质代谢与调节

1、第第 二二 篇篇 物质代谢及其调节物质代谢及其调节主讲人：黄延红主讲人：黄延红email：本篇包括以下几章内容：本篇包括以下几章内容：第四章第四章 糖代谢糖代谢 第五章第五章 脂类代谢脂类代谢第六章第六章 生物氧化生物氧化 第七章第七章 氨基酸代谢氨基酸代谢第八章第八章 核苷酸代谢核苷酸代谢 第九章第九章 物质代谢的联系与调节物质代谢的联系与调节l重点掌握代谢过程的重点掌握代谢过程的关键环节、关键酶、关键环节、关键酶、 主要产物、主要调节环节、重要生理意义；主要产物、主要调节环节、重要生理意义；l注意理清各种物质代谢的相互关系；注意理清各种物质代谢的相互关系；l注意物质代谢异常与疾病的关系。注

2、意物质代谢异常与疾病的关系。本篇内容的学习方法建议：本篇内容的学习方法建议：糖糖 代代 谢谢Metabolism of Carbohydrates第第 四四 章章糖糖(carbohydrates)(carbohydrates)即碳水化合物，其化即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。物或多聚物。糖的概念糖的概念糖的分类及其结构糖的分类及其结构l单糖单糖 (monosacchride)(monosacchride)l寡糖寡糖 (oligosacchride)(oligosacchride)l多糖多糖 (polysacchride)(polys

3、acchride)l结合糖结合糖 (glycoconjugate)(glycoconjugate)单单 糖糖l葡萄糖葡萄糖 (glucose)(glucose) l果糖果糖 (fructose)(fructose)l半乳糖半乳糖 (galactose)(galactose)l核糖核糖 (ribose)(ribose) l脱氧核糖脱氧核糖(deoxyribose)(deoxyribose) 不能再水解的糖。不能再水解的糖。O HOHHHO HHO HOO HOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose)(fruct

4、ose) 已酮糖已酮糖 O HOHO HOHHHO HHO HOOHOHHOH2CHHOHHCH2OHOOHHHOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose)(galactose) 已醛糖已醛糖 核糖核糖(ribose) (ribose) 戊醛糖戊醛糖 OHHOHHOHOHOH寡寡 糖糖常见的几种二糖常见的几种二糖: :l麦芽糖麦芽糖 (maltose):(maltose): 葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖l蔗蔗 糖糖 (sucrose):(sucrose): 葡萄糖葡萄糖果糖果糖l乳乳 糖糖 (lactose):(lac

5、tose): 葡萄糖葡萄糖半乳糖半乳糖 能水解生成几分子单糖的糖，各单能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。多多 糖糖 能水解生成多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。l 淀淀 粉粉 (starch)(starch)l 糖糖 原原 (glycogen)(glycogen)l 纤维素纤维素 (cellulose)(cellulose) 淀粉淀粉 是植物中多糖的储存形式是植物中多糖的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒-1,4-糖苷键糖苷键-1,6-糖苷键糖苷键 糖原糖原 是动物体内多糖的储存形式是动物体内多糖的储存形式 纤维素纤维素 作为植物的骨架

6、作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键 糖与非糖物质的结合物（糖复合物）。糖与非糖物质的结合物（糖复合物）。l糖脂糖脂 (glycolipid)(glycolipid)： 是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。l糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)(glycoprotein)： 是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。l蛋白聚糖蛋白聚糖 (proteoglycan)(proteoglycan)： 是糖与蛋白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 结结 合合 糖糖第第 一一 节节 概概 述述一、糖的生理功能一、糖的生理功能 1. 1.氧化供能氧化供能糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、糖

7、可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷酸等物质的原料。核苷酸等物质的原料。 3. 3.作为机体组织细胞的组成成分作为机体组织细胞的组成成分糖的主要功能。人体糖的主要功能。人体50507070能量来自糖。能量来自糖。 2. 2.提供合成体内其他物质的原料提供合成体内其他物质的原料糖是构成糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的成分。糖是构成糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的成分。二、糖的消化与吸收二、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖食物中的糖主要有植物淀粉、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉为主。为主。消化部位

8、：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔。主要在小肠，少量在口腔。O HOHHHO HHO HOO HOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose)(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose)(fructose) 已酮糖已酮糖 O HOHO HOHHHO HHO HOOHOHHOH2CHHOHHCH2OH淀粉淀粉 是植物中多糖的储存形式是植物中多糖的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒-1,4-糖苷键糖苷键-1,6-糖苷键糖苷键糖原糖原 是动物体内多糖的储存形式是动物体内多糖的储存形式纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键淀粉淀粉 麦芽糖麦芽糖+

9、麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的-淀粉酶淀粉酶 -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶 -临界糊精酶临界糊精酶 消消 化化 过过 程程 肠粘膜肠粘膜上皮上皮细胞细胞口腔口腔 肠腔肠腔 胰液中的胰液中的-淀粉酶淀粉酶 食物中含有的大量食物中含有的大量纤维素纤维素，因人，因人体内无体内无 - -糖苷酶糖苷酶而不能对其分解利而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。也是维持健康所必需。（二）糖的吸收（二）糖的吸收1.1.吸收部位：吸收部位： 小肠上段小肠上段 2.2.

10、吸收形式吸收形式 ： 单糖（主要是葡萄糖）单糖（主要是葡萄糖） 吸收机制吸收机制 ：通过通过NaNa+ +依赖型葡萄糖转依赖型葡萄糖转运体运体SGLTSGLT (Na(Na+ +-dependent glucose -dependent glucose transporter)transporter)主动耗能吸收。主动耗能吸收。ATP G Na+ K K+ + Na+泵泵小肠粘膜细胞小肠粘膜细胞 肠肠腔腔 门静脉门静脉 葡萄糖吸收机制葡萄糖吸收机制NaNa+ +依赖型葡萄糖转运体依赖型葡萄糖转运体SGLTSGLT刷状缘刷状缘 细胞内膜细胞内膜 ADP+Pi 4.4.吸收转运途径吸收转运途径 小

11、肠肠腔小肠肠腔 肠粘膜上皮细胞肠粘膜上皮细胞 门静脉门静脉 肝脏肝脏 体循环体循环 各种组织细胞各种组织细胞 GLUTGLUT G L U TG L U T ： 葡 萄 糖 转 运 体： 葡 萄 糖 转 运 体(glucose transporter)(glucose transporter)三、糖代谢的概况三、糖代谢的概况 有氧氧化有氧氧化丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H H2 2O OCOCO2 2 乳酸乳酸 糖异生糖异生乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉等淀粉等 消化与吸收消化与吸收

12、糖原合成糖原合成糖酵解糖酵解三、糖代谢的概况三、糖代谢的概况 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 无氧无氧 H H2 2O O及及COCO2 2 乳酸乳酸 糖异生途径糖异生途径 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油 糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+HNADPH+H+ +淀粉淀粉 消化与吸收消化与吸收 ATPATP 糖的无氧氧化糖的无氧氧化 （糖酵解糖酵解GlycolysisGlycolysis） l 糖酵解糖酵解(glycolysis)(glycolysis)的概念的概念l 糖酵解的反应部位：糖酵解的

13、反应部位：胞浆胞浆机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生机体缺氧条件下，葡萄糖经一系列酶促反应生成丙酮酸进而还原生成成丙酮酸进而还原生成乳酸乳酸的过程称为糖酵解，的过程称为糖酵解，亦称糖的无氧氧化亦称糖的无氧氧化(anaerobic oxidation)(anaerobic oxidation)。 第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸，称之为第一阶段：葡萄糖分解成丙酮酸，称之为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathway)(glycolytic pathway)。 此阶段此阶段1010步反应。步反应。第二阶段：丙酮酸还原生成乳酸。第二阶段：丙酮酸还原生成乳酸。 此阶段此阶段1 1步反应

14、。步反应。l 糖酵解分为两个阶段糖酵解分为两个阶段一、糖酵解的反应过程一、糖酵解的反应过程 ADP GG-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 O CH2HO H HOOHH OH H OH H HP P O CH2OH HOOHH OH H OH H Hoo(hexokinase)哺乳类动物体内已发现有哺乳类动物体内已发现有4 4种己糖激酶同工种

15、己糖激酶同工酶酶，分别称为，分别称为至至型。型。肝肝细胞中存在的是细胞中存在的是型，称为型，称为葡萄糖激酶葡萄糖激酶(glucokinase)(glucokinase)。葡萄糖激酶的特点：葡萄糖激酶的特点：对葡萄糖的亲和力很低对葡萄糖的亲和力很低受激素调控受激素调控 ？2. 6-2. 6-磷酸葡萄糖转变为磷酸葡萄糖转变为 6-6-磷酸果糖磷酸果糖 己糖异构酶己糖异构酶 GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+AD

16、PATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 P P O CH2OH HOOHH OH H OH H Ho3. 6-3. 6-磷酸果糖转变为磷酸果糖转变为1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖 ADP GG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6

17、-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸

18、二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO 、NAD+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙

19、酮酸3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP POHADP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 C

20、OOHCOHCH2POP PO 磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH 烯醇化酶烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸

21、甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）COOHCCH2P POADP GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸

22、烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3关键酶关键酶3 3： 葡萄糖葡萄糖+2Pi+2ADP+2NAD+2Pi+2ADP+2NAD+ + 2 2丙酮酸丙酮酸+2ATP+2NADH+2H+2ATP+2NADH+2H+ + +2H +2H2 2O O由葡萄糖分解为两分子丙酮酸的由葡萄糖分解为两分子丙酮酸的总反应式总反应式 ( (二二) ) 丙酮酸还原生成乳酸丙酮酸还原生成乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反应中的反应中的NADH+HNADH+H+ + 来自于上述第来自于上述第6 6步反应中步反应中的的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛

23、脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH) (LDH) NADH + HNADH + H+ + NADNAD+ + COOHCHOHCH3COOHC=OCH31. 1. 反应部位：胞浆反应部位：胞浆2. 2. 糖酵解为一个不需氧的产能过程糖酵解为一个不需氧的产能过程3. 3. 反应过程中有三步不可逆的反应反应过程中有三步不可逆的反应G GG-6-PG-6-PADPADP己糖激酶己糖激酶ADPADPF-6-PF-6-PF-1,6-PF-1,6-P磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶ADPADPPEPPEP丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸激酶4. 4. 产能方式和数量：产能方式和数量：糖酵解小结糖酵解小结E E1

24、1: :己糖激酶己糖激酶 E E2 2: 6-: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 E E3 3: : 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NADNAD+ + 乳乳 酸酸 GG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATPADP ATPADP1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NADNAD+ + NADH+HNADH+H+ + ADP ADP ATP ATP ADP ADP ATPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+HNADH+H+ + PiP

25、i果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluGluG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1,6-2PF-1,6-2PATPATPADPADPATPATPADPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1-1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6-6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶其它己糖进入酵解途径其它己糖进入酵解途径二、糖酵解的调节二、糖酵解的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 变构调节变构调节 化学修饰调节化学修饰调节 （一）（一）6-6-磷酸果糖

26、激酶磷酸果糖激酶-1(PFK-1)-1(PFK-1)活性调节活性调节 变构激活剂：变构激活剂：AMPAMP，ADPADP，F-1,6-2PF-1,6-2P，F-2,6-2PF-2,6-2P变构抑制剂：柠檬酸，变构抑制剂：柠檬酸，ATPATP（高浓度）（高浓度）6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1是调节糖酵解速度最是调节糖酵解速度最重要的酶。其活性可受重要的酶。其活性可受变构调节与化学变构调节与化学修饰调节（间接）。修饰调节（间接）。此酶有二个结合此酶有二个结合ATPATP的部位：的部位： 活性中心底物结合部位（低浓度时）活性中心底物结合部位（低浓度时） 活性中心外别构调节部位（高浓度时）活

27、性中心外别构调节部位（高浓度时） F-2,6-2PF-2,6-2P是最强的变构激活剂，由是最强的变构激活剂，由6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 -2 (PFK-2)(PFK-2)催化催化F-6-PF-6-P磷酸磷酸化生成，其可由化生成，其可由果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-2-2（FBP-2FBP-2）催化再生成催化再生成F-6-PF-6-P，上两种酶实为一体，上两种酶实为一体，受受胰高血糖素、胰岛素通过胰高血糖素、胰岛素通过cAMPcAMP而进行而进行化学修饰调节。化学修饰调节。F-2,6-2PF-2,6-2PF-6-PF-6-P6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 (PFK-2)-2 (PF

28、K-2)果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-2-2（FBP-2FBP-2）F-2,6-2PF-2,6-2P是是PFK-1PFK-1最强的变构激活剂。最强的变构激活剂。 两种酶都受胰高血糖素、胰岛素通过两种酶都受胰高血糖素、胰岛素通过cAMPcAMP而进行化学修饰调节。而进行化学修饰调节。PFK-2PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2FBP-2（无活性）（无活性）PFK-2PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2FBP-2（有活性）（有活性）P PP PPFK-2 : 6-PFK-2 : 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2-2FBP-2 : FBP-2 : 果糖二磷酸酶果糖二磷酸酶-2-2F-6-P F

29、-6-P F-2,6-2PF-2,6-2PPi Pi PKAPKA ATPATP ADPADP Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 cAMPcAMP 胰高血糖素胰高血糖素 ATPATP 胰岛素胰岛素 ATPATP +PFK-1PFK-1F-1,6-2P F-1,6-2P F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2,6-2P +/+AMP +柠檬酸柠檬酸 AMP +柠檬酸柠檬酸 PFK-2（有活性）（有活性）FBP-2（无活性）（无活性）6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激

30、酶-2 PFK-2（无活性）（无活性）FBP-2（有活性）（有活性）PP果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶-2 目目 录录（二）丙酮酸激酶活性调节（二）丙酮酸激酶活性调节1.1.变构调节变构调节变构抑制剂：变构抑制剂： ATPATP，丙氨酸，丙氨酸变构激活剂：变构激活剂：1,6-1,6-二磷酸果糖二磷酸果糖2.2.化学修饰调节化学修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATP ATP ADP ADP Pi Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶（无活性）（无活性） （有活性）（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素 CaCa2+2+-CaM-CaM激酶激酶P PcAMPcAMPPKAPKA ( (三三) )己

31、糖激酶或葡萄糖激酶活性调节己糖激酶或葡萄糖激酶活性调节l己糖激酶：己糖激酶： 受受6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖反馈抑制（变构抑制）。反馈抑制（变构抑制）。（肝葡萄糖激酶不受其抑制）（肝葡萄糖激酶不受其抑制）l 肝葡萄糖激酶：肝葡萄糖激酶： 受受长链脂肪酰长链脂肪酰CoACoA变构抑制；变构抑制； 胰岛素胰岛素可诱导该酶的合成。可诱导该酶的合成。总之，糖酵解受本途径总之，糖酵解受本途径代谢物、细代谢物、细胞内能量状况、激素胞内能量状况、激素的调节，通过的调节，通过调节既可保持本途径代谢的相对稳调节既可保持本途径代谢的相对稳定，又可适应细胞和机体的能量需定，又可适应细胞和机体的能量需求变化。求变化

32、。 三、糖酵解的生理意义三、糖酵解的生理意义1.1.是机体在缺氧情况下获取能量的方式。是机体在缺氧情况下获取能量的方式。2.2.是某些细胞在氧供应正常情况下的重是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。要供能途径。无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞 第三节第三节 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of CarbohydrateAerobic Oxidation of Carbohydrate指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成化成H H2 2

33、O O和和COCO2 2，并释放出能量的过程。，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。是机体主要供能方式。l细胞部位：细胞部位：胞液及线粒体胞液及线粒体 l 概念：概念：一、有氧氧化的反应过程一、有氧氧化的反应过程 第一阶段：糖酵解途径第一阶段：糖酵解途径 第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第二阶段：丙酮酸氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 氧化磷酸化氧化磷酸化G（Gn） 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoACoA COCO2 2 NADH+HNADH+H+ + FADHFADH2 2H H2 2O O OO ATP ATP ADP ADP TACTAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 （一）糖

34、酵解途径（一）糖酵解途径( (略略) ) 糖有氧氧化的糖酵解途径与糖酵解糖有氧氧化的糖酵解途径与糖酵解中所述相同，代谢过程共中所述相同，代谢过程共1010步反应，步反应，产物为丙酮酸。产物为丙酮酸。（二）丙酮酸氧化脱羧（二）丙酮酸氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰乙酰CoACoA (acetyl CoA)(acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoANAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 （此反应不可逆）（此反应不可逆） COOHC=OCH3CH3-C-SCOAOCH3-C-SCOA丙酮酸脱氢酶

35、复合体丙酮酸脱氢酶复合体HSCoANAD+n 酶酶 辅辅 酶酶nE1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶 TPP(VitB1)nE2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶 硫辛酸硫辛酸, HSCoAnE3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺脱氢酶 FAD(VitB2), NAD+(VitPP)（三）三羧酸循环与氧化磷酸化（三）三羧酸循环与氧化磷酸化三羧酸循环见下详述；三羧酸循环见下详述；氧化磷酸化见氧化磷酸化见第六章第六章 生物氧化生物氧化l概念：概念：三羧酸循环三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, (Tricarboxylic acid Cycle, TAC)TAC)又

36、称又称柠檬酸循环柠檬酸循环。由。由KrebsKrebs正式提出，又称正式提出，又称KrebsKrebs循环循环。是乙酰。是乙酰CoACoA和草酰乙酸缩合生成柠和草酰乙酸缩合生成柠檬酸，经檬酸，经4 4次脱氢、次脱氢、2 2次脱羧，又生成草酰乙酸，次脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。再重复循环反应的过程。二、二、 三羧酸循环三羧酸循环l细胞部位：细胞部位：线粒体线粒体Hans Krebs,1900-1981CoASH乙酰乙酰COA柠檬酸柠檬酸顺乌头酸顺乌头酸异柠檬酸异柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰COA琥珀酸琥珀酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸缩合缩合脱水脱水水合水

37、合氧化氧化脱羧脱羧水合水合脱氢脱氢底物水底物水平磷酸化平磷酸化氧化脱羧氧化脱羧脱氢脱氢1、三羧酸循环过程三羧酸循环过程要点总结要点总结草酰乙酸草酰乙酸乙酰乙酰COA柠檬酸柠檬酸柠檬酸合酶柠檬酸合酶1、柠檬酸的形成（缩合）、柠檬酸的形成（缩合）顺乌头酸顺乌头酸柠檬酸柠檬酸H2O2 2、异柠檬酸的形成（脱水，水合）、异柠檬酸的形成（脱水，水合）异柠檬酸异柠檬酸H2O顺乌头顺乌头酸酶酸酶顺乌头顺乌头酸酶酸酶3 3、异柠檬酸氧化脱羧、异柠檬酸氧化脱羧异柠檬酸异柠檬酸NAD+异柠檬酸异柠檬酸脱氢酶脱氢酶NADH + H+CO2-酮戊二酸酮戊二酸4、 -酮戊二酮戊二酸氧化脱羧酸氧化脱羧琥珀酰琥珀酰COAN

38、AD+HSCOANADH + H+CO2-酮戊二酸酮戊二酸-酮戊二酸脱酮戊二酸脱氢酶复合体氢酶复合体5、 底物水平磷酸化底物水平磷酸化琥珀酰琥珀酰COAGDP+PiGTPHSCOA琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰COA合成酶合成酶6、 琥珀酸脱氢生成延胡索酸琥珀酸脱氢生成延胡索酸FADFADH2琥珀酸琥珀酸琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸延胡索酸7、 延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸加水生成苹果酸延胡索酸酶延胡索酸酶延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸8、 苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢生成草酰乙酸苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶苹果酸苹果酸NAD+NADH + H+草酰乙酸草酰乙酸 一次三羧酸循环，消耗一分子一次三

39、羧酸循环，消耗一分子乙酰乙酰CoA，经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化，生成酸化，生成1 1分子分子FADH2，3 3分子分子NADH+H+，2 2分子分子CO2， 1 1分子分子GTP经氧化磷酸化后，经氧化磷酸化后，总能量生成总能量生成1010分子分子ATP。 循环共循环共8 8步反应，有三步不可逆反应，关步反应，有三步不可逆反应，关键酶是：键酶是：柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶， -酮戊二酸脱氢酶复合体，酮戊二酸脱氢酶复合体，整个循环反应为整个循环反应为不可逆。不可逆。三羧酸循环小结：三羧酸循环小结：2. 2. 三羧酸循环的

40、生理意义三羧酸循环的生理意义l是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质氧化分解的共同途径；l是三大营养物质代谢联系的枢纽；是三大营养物质代谢联系的枢纽；l为其它物质代谢提供小分子前体。为其它物质代谢提供小分子前体。糖有氧氧化过程中生成的糖有氧氧化过程中生成的2H进入呼吸进入呼吸链 氧 化 磷 酸 化 生 成链 氧 化 磷 酸 化 生 成A T P， 每 分 子， 每 分 子NADH+H+ 生成生成2.5分子分子ATP，每分子，每分子FADH2生成生成1.5分子分子ATP，加上底物水平，加上底物水平磷酸化，磷酸化，1 1分子葡萄糖彻底分解可净生分子葡萄糖彻底分解可净生成成3030或或32

41、32分子分子ATP. .三、有氧氧化生成的三、有氧氧化生成的ATP 葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATPATP四、有氧氧化的调节四、有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体1. 1. 丙酮酸脱氢酶复合体调节丙酮酸脱氢酶复合体调节 变构调节变构调节变构抑制剂：乙酰变构抑制剂：乙酰CoA; NADH; ATP 变构激活剂：变构激活剂

42、：AMP; NAD+ 共价修饰共价修饰胰岛素和胰岛素和Ca2+ 通过激活通过激活丙酮酸脱氢酶丙酮酸脱氢酶磷酸酶使丙酮酸脱氢酶磷酸酶使丙酮酸脱氢酶脱磷酸化脱磷酸化而活性而活性增强增强；乙酰乙酰COA和和NADH通过激活丙酮通过激活丙酮酸脱氢酶激酶使丙酮酸脱氢酶酸脱氢酶激酶使丙酮酸脱氢酶磷酸化磷酸化而而失活，失活，NAD+、ADP则与之作用相反。则与之作用相反。丙酮酸脱氢酶复合体调节丙酮酸脱氢酶复合体调节 （略讲）（略讲）乙酰乙酰CoA 柠檬酸柠檬酸 草酰乙酸草酰乙酸 琥珀酰琥珀酰CoA - -酮戊二酸酮戊二酸 异柠檬酸异柠檬酸 苹果酸苹果酸 NADH GTP ATP 异柠檬酸异柠檬酸 脱氢酶脱氢

43、酶柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸酮戊二酸脱氢酶复合体脱氢酶复合体 ATP,NADH +ADP ADP, +ATP 柠檬酸柠檬酸 琥珀酰琥珀酰CoA NADH ATP,琥珀酰琥珀酰CoA, NADH +ADP,Ca2+ Ca2+ ATP、ADP的影响的影响 产物引起抑制产物引起抑制其他，如其他，如Ca2+可激活许多酶可激活许多酶2. 2. 三羧酸循环的调节三羧酸循环的调节五、巴斯德效应五、巴斯德效应l概念概念l机制机制 有 氧 时 ， 酵 解 途 径 第有 氧 时 ， 酵 解 途 径 第 6 6 步 生 成 的步 生 成 的NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线

44、粒体进一步氧化而不生成乳酸，表入线粒体进一步氧化而不生成乳酸，表现为抑制糖酵解。现为抑制糖酵解。 巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化指有氧氧化抑制糖酵解的现象。抑制糖酵解的现象。第第 四四 节节葡萄糖的其他代谢途径葡萄糖的其他代谢途径Other Metabolism Pathways of Glucose一、磷酸戊糖途径一、磷酸戊糖途径l概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径Pentose Phosphate Pathway)是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸核糖磷酸核糖及及NADPH+H+，过剩的前者再进一步转变成过剩的前者再进一步转变成3-磷酸甘油磷酸甘油醛和醛和6

45、-磷酸果糖的反应过程。磷酸果糖的反应过程。l细胞定位：细胞定位：胞胞 液液 第一阶段：氧化反应，生成第一阶段：氧化反应，生成 磷酸核磷酸核 糖、糖、NADPH+H+及及CO2 。(一一) 磷酸戊糖途径的反应过程磷酸戊糖途径的反应过程l反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段：非氧化反应，包括一系列基第二阶段：非氧化反应，包括一系列基 团转移反应，过剩的团转移反应，过剩的磷酸核糖磷酸核糖生成生成 3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。磷酸果糖。 NADPH+H+ NADP+ H2O 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOH

46、HHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1.1.磷酸核糖生成磷酸核糖生成 ( (氧化反应氧化反应) )5-磷酸核糖磷酸核糖 OHHHHOHOHOHHOH2CPCH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADP+ NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸 当磷酸核糖过剩时，每当磷酸核糖过剩时，每3分子分子6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖参与反应，生成的磷酸核糖在基团转移反参与反应，生成的磷酸核糖在基团转

47、移反应中（应中（2碳或碳或3碳基团转移），通过碳基团转移），通过3C、4C、 5C 、6C、7C等演变阶段，最终生成等演变阶段，最终生成1分子分子3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和2分子分子6-磷酸果糖。磷酸果糖。后两者后两者可进入糖可进入糖酵解途径代谢。酵解途径代谢。2. 基团转移反应（非氧化反应）基团转移反应（非氧化反应） 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷

48、酸甘油醛甘油醛 C3磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸

49、脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 3CO2第第一一阶阶段段 C3（二）磷酸戊糖途径的调节（二）磷酸戊糖途径的调节 l主要调节主要调节6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 该酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活该酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性主要受性主要受NADPH/NADP+比值比值的调节，的调节，比值升高则被抑制，降低则被激活。比值升高则被抑制，降低则被激活。 （三）磷酸戊糖途径的生理意义（三）磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供（一）为核苷酸的生成提供5磷酸核糖磷酸核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种作为供氢体参与多种代谢反应代谢反应 1. NADPH是体内许多合成代谢的是

50、体内许多合成代谢的供氢体供氢体 2. NADPH参与体内的参与体内的羟化反应羟化反应，与生物，与生物合成或生物转化有关合成或生物转化有关3. NADPH可维持可维持GSH的还原性的还原性 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+AH2 二、糖醛酸途径二、糖醛酸途径l反应过程：反应过程：6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖UDPGUDPGA1-磷酸葡萄糖醛酸磷酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸L-古洛糖酸古洛糖酸L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-木酮糖木酮糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径UDPGA（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸（尿苷二磷酸葡萄糖醛酸) )是葡萄是葡

51、萄糖醛酸基的供体。糖醛酸基的供体。2NADH+ 2H+UDPG脱氢酶脱氢酶H2O1. 糖醛酸途径的主要生理意义在于生成活糖醛酸途径的主要生理意义在于生成活化的葡萄糖醛酸，即化的葡萄糖醛酸，即UDPGA。葡萄糖醛葡萄糖醛酸是组成糖胺聚糖（蛋白聚糖成分）的酸是组成糖胺聚糖（蛋白聚糖成分）的组成成分，糖胺聚糖如透明质酸、硫酸组成成分，糖胺聚糖如透明质酸、硫酸软骨素、肝素等。软骨素、肝素等。2.葡萄糖醛酸在生物转化过程中参与很多葡萄糖醛酸在生物转化过程中参与很多结合反应。结合反应。l生理意义：生理意义：三、多元醇途径三、多元醇途径l葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，葡萄糖代谢过程中可生成一些多元醇，如

52、木糖醇如木糖醇(xylitol)、山梨醇、山梨醇(sorbitol)等，等，故称为多元醇途径故称为多元醇途径(polyol pathway)。 l但这些代谢过程局限于某些组织，对整但这些代谢过程局限于某些组织，对整个葡萄糖代谢所占比重极少。个葡萄糖代谢所占比重极少。第五节第五节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysisl糖糖 原原 (glycogen) 是动物体内糖的储存形式，是机体能迅是动物体内糖的储存形式，是机体能迅速动用的能量储备。速动用的能量储备。l糖原储存的主要组织器官及其生理意义糖原储存的主要组织器官及其生理意义 肌肉：肌糖原

53、，肌肉：肌糖原，180180300300g g，供肌肉收缩所需。，供肌肉收缩所需。 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原，7070100g100g，维持血糖水平。，维持血糖水平。 葡 萄 糖 单 元 以葡 萄 糖 单 元 以-1,4-1,4-糖苷键糖苷键形成长链。形成长链。2. 2. 约约1010个葡萄糖单个葡萄糖单元处形成分枝，元处形成分枝，分枝处葡萄糖以分枝处葡萄糖以-1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接。连接。l糖原的结构特点糖原的结构特点一、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢 l 合成部位合成部位l 糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指以葡萄糖为指以葡萄糖为 基本单位合成糖原的过程。基

54、本单位合成糖原的过程。组织部位：组织部位： 主要在肝脏、肌肉主要在肝脏、肌肉细胞部位：细胞部位： 胞浆胞浆1.1.葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖葡萄糖生成尿苷二磷酸葡萄糖UDPG 葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶; ;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄磷酸葡萄糖变位酶糖变位酶 PPi UDPG焦焦磷酸化酶磷酸化酶 尿苷二磷酸尿苷二磷酸葡萄糖葡萄糖 UTP UDPG称称“活性葡萄糖活性葡萄糖”，作为作为葡萄糖供体。葡萄糖供体。PPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 UTP 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHO

55、HCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖UDPG OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿尿苷苷P尿尿苷苷P P糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) 糖原合酶催化形成糖原直链糖原合酶催化形成糖原直链 （-1,4- 糖苷键形成）糖苷键形成）l糖原糖原n n为原有的较小糖原分子，称为为原有的较小糖原分子，称为糖原糖原引物引物，作为，作为UDPG上葡萄糖基的接受体。上葡萄糖基的接受体。分支酶分支酶(branching enzyme)将一段约将一段约67个个葡萄糖基的糖链转移到临近的糖链上，以葡

56、萄糖基的糖链转移到临近的糖链上，以-1,6-糖苷键糖苷键相连，形成糖原分支。在各分相连，形成糖原分支。在各分支末端，糖原合酶又可延长糖链。支末端，糖原合酶又可延长糖链。3.3.分支酶催化形成糖原分支分支酶催化形成糖原分支 （-1,6-糖苷键形成）糖苷键形成）l糖原分支的形成糖原分支的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键 -1,4-糖苷键糖苷键 近来人们在糖原分子的核心发现了一种近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为名为glycogenin的蛋白质的蛋白质。Glycogenin可对可对其自身进行共价修饰，将其自身进行共价修饰，将UDPG的葡萄糖基的

57、葡萄糖基结合到其酶分子的结合到其酶分子的酪氨酸残基酪氨酸残基上，使其糖基上，使其糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即可成为糖化。这个结合上去的葡萄糖分子即可成为糖原合成时的引物。原合成时的引物。作为引物的第一个糖原分子从何而来？作为引物的第一个糖原分子从何而来？ 二、糖原的分解代谢二、糖原的分解代谢l细胞部位：细胞部位：胞胞 浆浆 糖原糖原n+1 糖原糖原n + + 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 1.1.糖原磷酸化酶催化糖原磷酸解糖原磷酸化酶催化糖原磷酸解l糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。原分解成为葡萄糖的过程。Pi2 2、脱支酶的

58、作用、脱支酶的作用 脱支酶具有两种酶活性：脱支酶具有两种酶活性：葡聚糖转移酶葡聚糖转移酶活性、活性、-1,6葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶活性。活性。 磷酸化酶只能分解磷酸化酶只能分解-1,4糖苷键，当其分解糖链糖苷键，当其分解糖链至离糖链分支点至离糖链分支点4 4个葡萄糖基时，不能再发挥作用。个葡萄糖基时，不能再发挥作用。 此时，脱支酶发挥此时，脱支酶发挥葡聚糖转移酶葡聚糖转移酶活性，将活性，将3 3个葡个葡萄糖基转移到临近的糖链末端，分支点处的萄糖基转移到临近的糖链末端，分支点处的1 1个葡个葡萄糖基由脱支酶发挥萄糖基由脱支酶发挥-1,6葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶活性将其水活性将其水解生成解生成游离葡萄糖

59、游离葡萄糖。去分支后磷酸化酶可继续作用。去分支后磷酸化酶可继续作用。脱支酶脱支酶 (debranching enzyme)脱支酶的作用脱支酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶 葡聚糖转葡聚糖转移酶活性移酶活性 -1,6-糖糖苷酶活性苷酶活性 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶变位酶 3. 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6

60、-磷酸酶磷酸酶只存在于肝、肾中，不存只存在于肝、肾中，不存在于肌肉中，故肝、肾糖原分解可补充血在于肌肉中，故肝、肾糖原分解可补充血糖，肌糖原只能生成糖，肌糖原只能生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖进行糖酵进行糖酵解或有氧氧化代谢。解或有氧氧化代谢。 三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：磷酸化酶磷酸化酶 两种酶都有两种酶都有有活性、无（低）活性有活性、无（低）活性二种二种形式，二种形式之间可通过磷酸化和去形式，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。磷酸化而相互转变。糖原合酶糖原合酶a（有活性，去磷酸化）（有活