2010年神经内科主治医师考试真题及答案(第一至四科)(回忆版)

1、专业部分：1. Brun综合征：第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可随头位改变而突然阻塞第四肺室的正中孔和侧 孔，导致颅内压骤然升高，出现发作性眩暴、恶心、呕吐2 ,胃丛神经损害3面外硬膜内肿瘤4 .Ramsay-Hunt综合征vs Tolosa-Hunt综合征（痛性眼肌麻痹）5 .多发神经炎6 .小指的感觉由C8支配7 .三角肌支配8 .Millard-Gubler 综合征9 .亚急性联合变性VitB1210 .运动神经元病肌电图特点巨大动作电位1L周闱神经病仅运动损害，定位于周围神经近端12 .帕金森病伴高血压,禁用利血平。13 .看图小脑下蚓部？半球？绒球小结叶？14 .分水岭梗塞15

2、 .糖尿病最常见颅神经损害：动眼神经麻痹16 .Destrophin病见于假肥大型肌营养不良17 .强制性肌营养不良18 .睫脊中枢C8-T219 .Wallenberg综合征 小脑下后动脉or椎动脉损害20 .原发性三叉神经痛与维发性神经笳2LWeber综合征22 .特发性面神经麻痹的后遗症：鳄鱼泪23 .长期服用异烟明引起哪种维生素代谢而致病：VitB624 .Lhemitte征见于：多发性硬化25 .头颅侧位片的基准线McGregor线枕骨大孔后缘的最低点至硬腭后端连线26 .传导性耳隹weber Rinne试验表现27 .强哭强笑见于双侧皮质核束受损。28 .真性球麻痹见于疑核损害。2

3、9 .阴状昏迷见于去皮层强直30 .正常压力性脑积水31 .慢性硬膜下血肿VS慢性脑室内血肿32 .幻视加痴呆见于路易体痴呆33 .阿尔茨海默病常见近记忆障碍视空间障碍表现34 .颗叶沟回疝35 .典型偏头痛与普通型偏头痛偏头痛先兆期使用麦角胺类偏头脂先兆常见视觉异常。36 .多发性肌炎37 .周期性麻痹38 .钠通道疾病见于高钾性周期麻痹避免劳累39 .脑疝病人禁做腰穿40 .使用两球前需查IgA41 .重症肌无力患者激素冲击需注意低血钾（血压血糖感染等）42 .常见听神经损害的抗生素：链霉素43 .AIDP重要检查NVV脑脊液蛋白细胞分离现象44 .糖尿病周围神经病理改变：45 .帕金森病

4、病病理特点：46 .安坦治疗帕金森病的机制47 .意识清醒与上行网状结构系统相关48 .意识障碍分类特点机制如嗜睡的特点49 .脑桥出血针状瞳孔。50 .SAH病因常见于动脉瘤,使用扩血管治疗预防脑血管痉挛51 .周围神经损害3-4天后出现电生理改变。52 .一储横窦血栓，乐一侧颈静脉CSF压力改变表现：53 .隐球菌脑膜炎特点54 .MS病理特点无轴索损害。治疗55 .出血坏死性脱髓鞘病见于急性播散性脑脊髓炎。56 .脑桥中央髓鞘溶解见于纠正电解质紊乱。57 .多系统萎缩58 .面神经炎治疗59 .皮肌炎60 .MELAS皮质盲因为枕叶皮质受累。61 .矍儿痉挛症：快速点头状痉挛、双上肢外展

5、、下肢和躯干屈曲62 .失神发作63额叶共济世调感觉性共济失调前庭性共济失调顶叶性共济失调小脑性共济失调64 .Glasgow昏迷评分65 .肌阵季见于Lafora小体病1 .导致突触后膜破坏的药物是阿托品？2。颅底X线基地线是mcgregouline是硬腭后缘至枕骨最低点连线3 .病例头部外伤，2月后痴呆，轻偏瘫，慢性硬膜下血肿，慢性肺室内血肿？4 .肺癌伴近端无力，皮肤水纹样红色皮疹-5.76岁老年男性，记忆力下降6年，1周内近记忆力下降明显，病理症阴性，那种痴呆？后面紧接着 是伴发癫痛，最后一题是问抗凝药物是否有效？6 .糖尿病周用神经病的病理损害7 .去肺强直or去皮质状态8 .上升型

6、脊髓炎的临床9强直性肌营养不良，秃头，性功能障碍，家族史，肌张力障碍L格林巴利症多长时间达到高峰，该病的鉴别诊断2 .原发性和继发性三叉神经痛的鉴别3 .BELL症多见于什么4 .而瘫的定位5 .急性脊髓炎多见于哪个部位6 .各种步态常见于什么病7 ,痛痛发作的分类8 .病毒性脑炎的诊治9 .WILSON拓的金标准10 .帕金森的病理1L蛛网膜下腔出血的并发症运动型失语的血管供应入睡困难的时间解析：1 Brun综合征第四脑室内漂浮于CSF中的孤立性囊虫可腐头位改变而突然阻塞第四脑室的正 中孔和侧孔，导致颅内东骤然升高，出现发作性眩晕、恶心、呕吐以及意识障碍 ，有时可因呼吸骤停而猝死。（见于脑囊

7、虫病颅内压增高型）2臂丛神经损伤组成”555"第5-8颈神经前支和第1胸神经前支5条神经根组成。分根、干、股、束、支5部分。有腋、肌皮、桃、正中、尺5大分支。臂丛包括5根3干,C5-C6 神经根在前斜角肌外缘相和，组成上干：C7组成中干；C8-T1形成下干。（位 于第1期骨表面，每千长约1cm）。每干又分成前后两股，（位于锁骨表面，每股 长约1cm）：每股组成3个束，束的长度约3cm,各束在相当于喙突水平分为神经支 ，形成终末神经。臂以神经全长约15 cm，约150 000根轴突。臂丛位于活动范围 较大的肩关节附近，邻近动脉，易造成再丛神经损害,符从神经根的功能特点C5神经根:其纤维

8、数为8738-33 027根，主要组成腋神经，支配三角肌，主管肩外展：主要组成肩胛上神经，支配冈上、冈下肌，主管肩上举：独立组成肩胛背神经，支配肩胛提肌。C6神经根:神经纤维为14 22739 036根，主要组成肌皮神经，支配肮二头肌，主管屈肘。单.根C6神经根损伤，临床除肱二头肌肌力减弱外，上肢活动无明枇 影响。一旦C5、6同时离断或上干损伤，则腋神经与肌皮神经主要机能丧失，临床表 现为三角肌麻痹。肩不能外展;胧二头肌及肱挠肌麻痹时不能屈肘。C7神经根:神经根数为18 09540 576根，主要组成槎神经,支配上肢伸肌群，主管肘、腕、指的伸直。C7支配广泛无独特性。单纯C7神经根断裂不出现上

9、 肢功徒障碍，因挠神经支配肌均可由其他神经根代偿° C5、6、7神经根同时断裂， 临床表现与C5、6联合损伤基木相似。因C7可为C8神经根所代偿。反之，当C7、 8 Tl神经根联合损伤时,临床表现与C8 Tl损伤基木相似。此时因C7可为C6神经 根所代偿。因此，在臂从神经损伤病例重一旦出现C7麻痹症状，常提示4个神经根 以上同时损伤。尺侧腕屈肌支由C7支配。（4） C8神经根:C8神经根纤维数为14 63641 246根。主要组成正中神经，支配掌长肌、拇长屈肌、指深屈肌等指屈肌群，主管手指屈曲：独立组成肩胛下 神经，支配肩胛下肌: C8单独损伤，临床指深屈肌活动减弱,其他功能无明显影

10、响 »当C5、6、7、8同时损伤，除上干损伤（肩不能上举与外展，肘不能屈曲）外，出现 中干损伤表现，即腕下垂，伸拇伸指不能。T1神经根:T1神经根纤维数为12 102-35 600根,主要组成尺神经，支配手内在肌，骨间肌和蚓状肌,主管拇指对掌、时指，手指内收、外展，掌指关节屈 曲及指间关节伸直：独立组成臂及前臂内侧皮神经。单.独T1神经断裂，主要影响 手内在肌功能，但由于C8神经根的代偿，临床功能障碍不明显。C8T1联合损伤或 下干损伤时主要表现为手内部肌及屈指功能障碍。C7、8T1三根联合损伤时/临床 表现与T1C8二根联合损伤相似，因C7损伤可被邻近C6所代偿。前普内侧皮神经 主

11、要由T1纤维组成，一日其支配区感觉障碍（除切割伤外），首先应考虑在第一肋 骨处受压，这是诊断臂从神经血管受压征的重要依据。3胡外硬膜内肿瘤Subdural-outmedullary tumors主要症状是:（-）起病缓慢，此类肿瘤生长缓慢，病程最长可达10年0根痛为早期较突 出的症状，颈段多见C多有定位价值。（二）出现脊地半切综合征，即病灶侧运动障碍，对侧感觉障碍。当髓外痛 变压迫脊临时，由于感觉或运动传导束的分层排列，因此症状的出现影自下而上 O（三）后期出现横断症状，病变水平以下肢体痉挛性瘫痪，感觉障碍，植物 神经功能紊乱及营养障碍。由于肿瘤在蛛网膜下腔生长，椎管硬阻出现较早，肺 脊液蛋白

12、含量烟高较明显。（四）木组主要为神经鞘瘤、脊膜瘤。以神经纤维瘤及脊膜病多见。神经纤 维瘤生长于脊神经根上，多见于后根，故神经根性痛常见C此类肿瘤有时沿椎间 孔往外生长而形成哑铃状肿痛，X线上可见椎间孔扩大。（五）MRI为本组疾病首选检查手段。3髓外硬膜内肿瘤影像图1 .神经鞘瘤：T1相上为等、高信号影，边缘清晰：T2相上为高信号：脊脩受 乐变扁、移位或成角,2 .脊膜瘤：T1相上为等信号，T2相上轻度高信号表现,增强后明显强化，与 推管内表面广基相连，脊摘表现同神经鞘瘤,（六）腰穿多提示奎肯试验阳性，脑脊液蛋白含量高。治疗：手术全切除为根本治疗手段。A1%AC%E8%86%9C%E5%86%8

13、5%E8%82%BF%E7%98%A4# 1962967 病变位于膜内还是膜外？是 什么？4 RamsayHunt 综合症带状疱疹病毒侵入而神经导致其运动和感觉神经受损，发生而瘫、耳痛、外 耳道疱疹三联症。是带状施疹常见并发症。5 Tolosa-Hunt 综合征【概述】痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征。1954年Tolosa首先报道1例具有眼眶周围疼痛、同侧眼球运动神经（川、IV、VI）麻痹及角膜反射减弱的患者O脑血管造影显示颈内动脉末端到虹吸部的狭窄，尸检发现动脉外膜炎。1961年 Hunt又报道了6例相似的患者，均表现为眼眶周围疼痛及川、IV、VI脑神经麻痹， 症状数月或

14、数年缓解或豆发，包括脑血管造影在内各种检查及手术均未发现海绵 窦异常'，经糖皮质激素治疗完全缓解，命名为',痛性眼肌麻痹1996年Smith又 报道5例，并称之为Tolosa-Hunt综合征。【病因】Tolosa-Hunt综合征的病状I不明。病变仅限于海绵窦段颈内动脉外膜及其附近的饿肺膜。病变性质为一种免疫反应性疾薪。糖皮质激素等免疫抑制剂治疗有效，支持本征的免疫学假说。Tolosa-Hunt综合征的主要病变部位是海绵窦，其解剖特征主要为：窦内神经通过的上下顺序是川、IV、VI、VI、V2O颈内动脉周围的交感神经在第HI对脑神经的内侧。VI在眠上裂上部，与第IH对脑神经相邻，V

15、2位于海绵窦后下方，不通过窦的前壁：V3不通过海绵窦。两侧海绵窦山环窦相连，因而海绵炎症状可扩展或两侧交替出现。6多发性神经炎多发性神经炎又称多发性周围神经炎，属中医痿证、痹证范瞄。可由中市、营养 代谢障碍、感染、过敏、变态反应等多种原因引起，损害多数周围神经末梢，从 而引起肢体远端对称性或非对称性的运动、植物神经功能障碍的疾病。多发性神经炎起病可急可缓,通常始自下肢的肌力减退,并向躯干、上肢、颜 面发展C同时，常有四肢远端对称性麻木、自发性酸痛等感觉异常。多数患者在 起病3 15天内达最高峰，四肢呈现程度不等的弛缓性瘫痪和远端肌肉萎缩。严 重者可有声嘶、构音障碍、存咽困难，甚至呼吸困难。起病

16、后10 25天内病情稳 定，并开始恢豆，患者常表现出运动、感觉及植物神经的功能障碍,四肢末梢发 凉、发红、发纣，少汗或多汗，皮肤变薄嫩或粗糙，指（趾甲变厚变脆，失去 光泽，或有白色横痕：四肢远端对称性感觉减退或消失，或感觉过敏：四肢肌张 力下降，膝反射减弱或消失，肌肉萎缩。8 Millard-Gubler 氏综合征概述又称桥脑基底外侧综合征，Gubler氏综合征、交叉性外展一面神经麻痹一偏瘫综合征。 病因病理病机 最多见于桥脑肿瘤，其次为桥肺出血，桥脑梗塞较少见。肿痛压迫或旁 正中动脉闭塞，影响桥胸部的皮质脊地束、内侧丘系、内侧纵系、桥肺小肺束、外展神经核等引起。临床表现特征为病变侧外展神经麻

17、痹、面神经麻痹，对侧肢体上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。 表现为且视，病变侧内斜视，眼外展障碍，内侧额纹消失，眼睑不有闭合， 鼻唇沟变浅，口角歪向外侧，对侧上、下肢瘫痪。木综合征应避免与以下疾病混淆l.Foville氏综合征:若Millard-Gubler氏综合征同时伴有向病侧协同水平运动障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑中部基底综合征）。2.Bissaud-Sicad氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部 临内或愉外肿瘤引起。19.Wallenberg 综合征定义本综合征又称为延赣外侧综合征lateral medullary综合征，系Wallenberg于1895

18、年首先报导，系推动脉阻塞，狭窄或小肺后下动脉阻塞引起的临床症状。编辑本段临床表现1、病 侧Homer氏综合征，即眼睑下垂、眼裂缩小、眼球下陷、瞳孔缩小。2、软腭、咽肌及以声带麻痹。3、ifii 部痛温觉减退，角膜反射消失，另外还表现共济失调等。编辑木段临床分型由于小脑后下动脉的解剖变异 较多，如仅第一小脑后下动脉由基底动脉分 出：与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出：延髓背外侧部直接 由椎动脉供血：小肺后下动脉延临分支发出小分支到面神经和听神经等，使临床 症状且杂化。木综合征可出现不典型的临床表现。据国内外观察，仅感觉障碍的表现不同，就分为8型，其表现如下： L I型交叉性感觉障碍

19、，即典型表现。是病灶侧三叉神经脊 束或核和脊髓丘脑束损害的表现。2.1型病灶对侧面部、半身捕温觉障碍。是病灶侧三叉神经二级纤维（三叉丘系）和脊髓丘脑束受损所致c3JH型双侧面及病灶对侧半身感觉障碍。是薪灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊筋丘脑束受累的表现。4.IV型病灶对侧半身（面部除外）感觉障碍。是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。5.V型仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经第1支、2支或第I、2支分布区感觉障碍,是病灶侧三叉神经脊束受累。6.UI型双侧面部感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。ZVII型仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。8,卬型双侧半身（不包括而部

20、）感觉障碍。是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖 变异所致。此外，如双侧腭、咽、喉肌麻痹，伴向神经麻痹和（或）听力障碍，锥体束征阳性等多种不典型表现。木综合征临床表现不典型者，大多是推动脉阻塞而非小脑后下动脉阻塞。本综合征一股可无小脑症候，但亦有少数患者可出现。如Masson等观察3例突发性眩晕患者，其体征似急性迷路病变，但无眼球震颤，MRI显示小脑一侧梗死，血管造影小脑后下动脉中段闭塞。2LWeber综合征一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征（Weber syndrome）,损伤动眼神 经和锥体束.又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶， 损害门司侧动眼神经与位于脚底中部

21、3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫 同时存在的一种特殊症候群。中脑腹侧部综合征的病变位于大脑脚脚底，损害锥体束与动眼神经，因此发生同侧动眼神经麻痹（眼睑下垂，眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹， 瞳孔散大，对光反射消失）和对恻偏燧（对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪） »这是中肺病变最范见的一种综合征，见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如 肿瘤、炎症及外伤等,此外，也可见于天幕上占位性病变所引起的天幕疝的早期 ，特别是颜叶肿瘤或血肿引起的钩回疝：另外一种原因是颅底动脉瘤，因为动眼 神经在大脑后动脉及小肺上动脉之间穿过，并与后交通动脉平行向前，因此在这 组动脉上发生的动

22、脉瘤常可引起动眼神经麻痹：动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生 对侧偏瘫，而导致中脑腹侧部综合征。编辑本段病因L脑血管病所致Weber综合征：2.中脑肿瘤：3,小脑幕裂孔疝：编辑本段临床表现主要表现为病灶侧眼睑下垂，瞳孔散大，眼球运动受限，亚视，伴对侧肢体运动障碍。病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔敬大（动眼神经麻痹）：对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。”鳄鱼泪”病由于发育不良或产伤所致，后天性为面神经瘫痪恢更时涎腺神经误入泪腺，导致分泌唾液时泪 液同时分泌。症状性流泪：倒睫刺激，慢性炎症，如结膜炎、角膜炎、睑缘炎等刺激，尤其是沙眼晚期， 是引起老年人流泪的常见原状另外，还可见于甲亢

23、患者和帕金森氏病等患者。22“鳄鱼泪”病由于发育不 良或产伤所致，后天性为面神经瘫痪恢复时涎腺神经误入泪腺，导致分泌唾液时泪液同时分泌。症状性 流泪：倒睫刺激，慢性炎症，如结膜炎、角膜炎、睑缘炎等剌激，尤其是沙眼晚期，是引起老年人流泪的 常见原因。另外，还可见于甲亢患者和帕金森氏病等患者.''鳄鱼泪"病由于发育不良或产伤所致，后天性为面神经瘫痪恢且时涎腺神经误入泪腺，导致分泌唾液 时泪液同时分泌。症状性流泪：倒睫刺激，慢性炎症，如结膜炎、角膜炎、睑缘炎等刺激，尤其是沙眼 晚期，是引起老年人流泪的常见原因。另外，还可见于甲亢患者和帕金森氏病等患者24Lhermitte征

24、典型的低头曲颈触电样征（Lhermitte's征）：多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部 放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头且位时，症状消失：屈颈动作愈迅速有力，他电感亦愈强烈， 如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。26传导性耳爸又称传音性爸，外界声波传入内耳的途径困耳部传音系统的病理因素而发生障碍。耳部传音 系统有外耳道、鼓膜、听骨、蜗窗等°因此无论何种原因引起上述部位的损害均可导致耳隹。如外耳道先 天性闭锁、盯酢、异物、炎症及肿瘤等：鼓膜的疾病.如鼓膜破裂、穿孔：中耳的畸形、炎症、外伤及肿 物等。但比较多见的是中耳炎及外耳

25、道阻塞性病变，因此积极防治中耳炎对侦防耳也有重要意义。治疗主 要针对病因，如外耳或中耳畸形可行成型术，中耳炎所引起的可行鼓室成型术等。1、环境噪音对传导性住患者的听力干扰轻微，这种患者在噪音较大的环境中接受语言的能力往往和正常者 相仿。儿童保护耳朵知识学习2、传导性爸的听力损失一股不超过60分贝，因大于60分贝的声音可经颅 骨直接传入内耳。3、音叉检查：林纳试验气导大于或等于骨导，韦伯试验偏向患侧耳,施瓦巴赫试验骨导延长。4、电测听（听力图）：骨导曲线正常或接近正常，气导曲线听力损失在3060dB之间，一般低频听力损失较重，存在气骨导向距。 5、声导抗检查：通过鼓室导抗图和声反射来判断。韦伯试

26、验（Webertest）亦称''骨导偏向试验。一种主观测听法。临床上用以鉴别听觉障碍或耳爸性质。通过比较患者两侧的骨传导测定患耳听力损失的性质。检查时用C128赫兹和C1256赫兹的音叉， 击响后，置于受检者前领中央或头顶中央的一点上，让受检者指出哪一耳听到的声音较响，若偏向受检者 自我感觉听力较差的一侧，则表示该耳为传音性听觉障碍：反之，则表示对侧耳为感音性听觉障碍。若双 耳听力正常或两耳听觉损失性质相同，程度相等，则无偏向。若为混合性听觉障碍，则应视骨导、气导损 失程度和测试环境噪音大小而定。6、言语测听法：言语测听法是测试受试者的言语听阈和言语分辨得分的一种方法。正常情况

27、下言语判 别得分可达90%100%,传导性曾言语判别阈提高而言语判别得分不受影响，耳蜗病变所致感音神经性 爸不仅言语判别阈提高，而且言语判别得分降低,听神经病变言语判别得分下降更明显。林尼（Rinne）试 验：将振动的音叉柄迫于患者耳后乳突部（骨导），患者不再能听到后，将音叉移至该侧耳前（气导），直 至经由空气传导的音响也不能有听到为止。正常时气导能听到的时间比骨导听到的时间约长一倍。感受性 耳曾，虽然总的时间缩短，气导长于骨导，Rinne试验阳性：传导性耳仔，则为Rinne试验阳性，骨导长 于气导。28真性球麻痹：下运动神经元性延愤麻痹，是延恒的疑核、舌下神经核或其下运动神经元神经损害所致。

28、 为舌咽神经完全麻痹，表现：同侧软腭下垂，发音时不能抬高，悬雍垂偏向健侧,患侧咽反射消失，咽侧 壁''窗帘运动"（发”啊音软腭抬高时咽喉两侧软组织向中部运动）消失，声音嘶哑，带鼻音，声带固定位， 处于外展和内收中间,32路易体痴呆DLB的典型病程为缓慢进展，经过数年后最终呈全面痴呆。早期，大部分病例的认知功能为颜顶叶型，表 路易体痴呆现为记忆、语言和视觉空间技能损害，与AD的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分 DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物，这些视觉形象 常常是活动的、会说话或发出声音的，偶尔，幻觉形象有扭曲变

29、形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样 动作等运动异常。DLB病人较多出现暴厥，可能与自主神经功能紊乱有关。DLB的治疗原则与其他痴呆相同，主要目的是提而认知功能，解除精神行为症状和改善社会生活能力。 然而，DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出，往往成为治疗的主要关注点。34颜叶沟回疝肺外伤中脑疝是很常见，病情危重，脑疝死亡率极高，如何早期发现，早期诊断，早期治疗，怎样利用CT 精确诊断，为临床指明方向，挽救患者生命，探在我们面前的是一副重担，任重道远，本次值班阅读一例 同事检查完的CT病例，难得的一例病例，故有兴趣拿来探讨一下。先从解剖学入手：小脑幕前内侧缘游 离呈*U”形，向前附着

30、于后床突，与鞍背之间围成一孔，称幕切迹或Pacchion小孔，通过中脑。小脑幕切迹的大 小颇多变异，切迹的前后最大距离为4475 mm,最宽横径为2339 mm.小脑幕切迹与中脑之间的空隙称 小脑幕间隙，间隙内有脑沟环绕，即前为脚间池，后为四叠池，两侧为环池，此处为脑脊液由科下流向幕上必经 之地。在正常情况下，颜叶的沟回位于脚间池上方,海马回和舌回位于环池上方，脱脏体压部和扣带回位于四 卷池的上方。当幕上压力增高时，颜叶沟回被挤入脚间池内形成脑疝,也可使海马回后部、舌回前部、脐脏体 压部和扣带回后部疝入环池和四叠体池内形成脑疝。从解剖位置看，伙I额叶沟回在前，故称为前疝，而海马回 后部等在后，

31、故称为后疝，二者共称为全疝，如两侧全疝都出现,则称为环疝。临床上将前疝称为额叶沟回疝, 后疝称为海马回疝，发生小脑幕切迹疝后,CT上随之表现一个或几个可能受压的脑池的缩小、变狭窄、消失 及中脑变形、移位改变,而引起颅内年升高。40静脉注射用丙种球蛋白的适应症和注意事项适应症 1、丙种球蛋白2血清所具有的各种抗体，因而有增强机体抵抗力以预防感染的作用。 2、 主要治疗先天性丙种球蛋白缺乏症和免疫缺陷防 3、预防传染性肝炎,如甲型肝炎和乙型肝炎等。 4、 用于麻疹、水痘、腮腺炎、带状疮疹等病得感染和细菌感染的防治 5、也可用于哮喘、过敏性鼻炎、湿 疹等内源性过敏性疾病。 6、与抗生素合并使用，可提

32、高对某些严重细菌性和病毒性疾病感染的疗效。编辑本段禁忌症1、对免疫球蛋白过敏或有其他严重过敏史者。2、有IgA抗体的选择性IgA缺乏者。3、发烧患者禁用或慎用。44挹尿病周围神经病的主要病理特征为釉突变性和节段性脱物鞘同时存在且伴有明显的髓鞘再生和无髓纤维 增生。有关坐骨神经腓肠神经和迷走神经病变的空间分布特点研究显示轴突变性和脱髓鞘均呈逆向性变性 改变(dyingback)即神经轴突远端变性较重近端相对较轻。多发性节段性艳鞘脱失可以是原发性也可以是继 发性部分患者有肥大神经病的病理特点表现为施万细胞增生形成洋葱头样结构，可见胶原纤维增生伴胶原 囊形成临床表现为痛性神经病患者的腓肠神经活检可见

33、选择性细有微纤维缺失，伴无愉纤维轴突发芽糖尿 病周围神经病的尸检病理观察有时还可以发现后根节细胞和脊惯前角细胞脱失以及神经根和后索的神经轴 突变性。45帕金森病的起病是缓慢的，最初的症状往往不被人所注意。但出现以下症状时，临床上就基本可以诊断为 帕金森病人 该病主要是因位于中脑部位“黑质”中的细胞发生痛理性改变后，多巴胺的合成减少，抑制乙 酰胆碱的功能降低，则乙酰胆碱的兴奋作用相对增强,两者失衡的结果便出现震颤麻痹，46安坦也叫盐酸苯海索，属抗震颉麻痹药。主要药理作用是阻断中枢胆碱能受体，减弱黑质一纹状体通路中 乙酰胆碱的作用和降低网状结构一丘脑及丘肺一皮质投射系统的兴奋性，发挥抗胆碱、抗震颤

34、作用。血管病变是糖尿病周围神经病的病理特征之一。神经外膜和内膜小血管内皮细胞肿胀管腔狭窄甚至闭 寒，血管外膜明显增厚并伴小核细胞浸油。基底膜增厚是糖尿病周困神经病的另一病理特征°神经束膜、 施万细胞和血管内皮细胞处的基底膜均可有明显雄厚,其中以神经束膜最为显著病程越长的远端对称性神 经病，其基底膜增厚越明显，病程短的单神经病则增厚的程度较轻。52黑质细胞发生变性坏死的原因迄今尚未明r,可能与遗传和环境因素有关。有学者认为蛋白质、水果、 乳制品等摄入不足，嗜酒、外伤、过度劳累及某些精神因素等，均可能是致病的危险因素。原因不明的多 巴胺减少导致的震颤麻痹，在医学上称为“原发性震颤麻痹”，

35、即帕金森病(又译为巴金森病)。60线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作 (mitochondrial encephalomyopathy with lacticacidosis and strokelike episodes. MELAS)是一组以卒中为主要临床特征的线粒体病呈母性遗传，80%以上的患者20岁 以前发病特征性的临床表现为反豆发作的头痛和(或)呕吐皮质盲(偏肓)偏身感觉障碍头痛表现为偏头痛或 偏侧颅而疝，反夏性呕吐可伴或不伴偏头痛皮质盲是本综合征的一个非常重要的症状,30岁以下枕叶卒中 的患者中，14%为MELAS.局限性痛痛有时是MELAS卒中发作的先兆，为本综合征的特征之一。

36、其他伴 随症状有身材矮小智能低下、肌力减退撼音性耳苍和痛痛发作。掘痫能更合体I缺乏是MELAS最常见(50%)的生化缺陷，此外还可有更合体III和N缺乏80%的MELAS在 mtDNA3243位点上有移位突变有些患者在3271、3252、3260、3291位点上也发现移位突变MELAS主 要的肺病理改变为大脑和小脑皮质、齿状核呈海绵状变性，大脑皮质基底核丘肺、小脑和脑干多灶性坏死 大脑皮质假分层状坏死作为缺氧性脑病的病理特征也可见于MESS.此外脑弥漫性钙化也很常见,由于在 肺血管平滑肌、内皮细胞以及神经元细胞内均可见大量异常线粒体集聚因此目前还不清楚卒中样发作是由 脑血管病变还是神经元功能障

37、碍所致肌肉活检可见RRF和强琥珀酸脱氢的反应性血管(stronglySDH reactivevessel. SSV)a脑CT表现为脑白质尤其是脑皮质下白质内多发性低密度灶基底核对称性或全脑弥 漫性钙化。63共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的C任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌 和固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多，首先须确定 属于哪一性质的，然后考虑各有关的多种病因。因此，深感觉、前庭系统、小脑和大脑损害都可发生共济 失调，分别称为感觉性、前庭性、小脑性和大脑性共济失调，还有原因不明的因素,有的伴有智能不全或 痴呆。共济失调共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱，以及不 能维持躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障