补体系统概述课件

1、第四章 补体系统【学习目标】1述说补体的概念、性质。2比较补体两条激活途径及特点。3列出补体的生物学功能。第1页，共20页。遗传性血管性水肿主要通过经典途径激活补体。C4、C2裂解失控生成的补体激肽增多以致毛细血管通透性增强，引起水肿。第2页，共20页。第一节 补体系统的组成与性质一、补体系统的组成与命名第3页，共20页。 补体：由存在于人和脊椎动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30多种可溶性蛋白和膜结合蛋白，故称为补体系统第4页，共20页。（一）补体系统的组成（1）固有成分：C1（q、r、s）、C2、C3C9 经典途径：C1、C4、C2、C3 甘露糖凝集素途径（MBL）

2、：MBL、丝氨酸蛋白酶 旁路途径：B因子、D因子、备解素（P） 末端成分：C5、C6、C7、C8、C9第5页，共20页。（2）调节蛋白 主要以可溶性和膜结合两种形式存在，有多种，在补体系统激活中起增强或抑制作用。 （3）补体片段和补体受体（CR） 补体受体可与相应的补体活性片段或调节蛋白结合，介导补体生物学效应。第6页，共20页。（二）补体系统的命名 C1C9C3aC3C3bC酶原C活化iC/Ci灭活第7页，共20页。二、补体的理化性质 化学组成均为糖蛋白 不耐热 56 30min可使其灭活 紫外线照射、机械震荡均可能使 补体破坏 第8页，共20页。第二节 补体系统的激活与调节一、补体的激活第

3、9页，共20页。经典激活途径Classical pathway激活物：AgAb（IgG1、2、3，IgM）参与成分：C1-C9识别阶段、活化阶段第10页，共20页。经典途径的激活过程：识别阶段-C1活化活化阶段-C3 、C5转化酶的形成效应阶段-共同末端通路第11页，共20页。识别阶段：C1q主动识别细菌（Ag）C1qC1q、r、s C1sC1酯酶AgAb第12页，共20页。活化阶段：C1q、r、sC1sC1酯酶C4、C2C4b2b C3转化酶 C4aC2aC4b2b3b C5转化酶C3aC5 C5bC6、C7、C8、C9nC5b、6、7、8、9 nMACAgAb裂解细菌、细胞C3 第13页，

4、共20页。第14页，共20页。2. MBL pathway甘露糖残基MBL+细菌MASPC4、C2C3C4b2b3bC5 C5bC6、7、8、9nC5b、6、7、8、9 nMAC* MASP：MBL相关的丝氨酸蛋白酶丝氨酸蛋白酶C4b2b第15页，共20页。3. 旁路激活途径 Alternative pathway激活物凝聚的IgG4、IgA等C3C3bBbP旁路C3转化酶C3b + BC5C5b、6、7、8、9n（MAC） DC3bnBb旁路C5转化酶C3bC5bC6、7、8、9 n生理意义：放大效应：C3阳性反馈环水解第16页，共20页。三条激活途径的主要不同点第17页，共20页。第三节 补体系统的生物学作用与补体的异常 第18页，共20页。一、补体的生物学作用 溶菌、溶细胞作用免疫调理作用清除免疫复合物介导炎症反应参与免疫调节第19页，共20页。二、补体的异常与疾病在正常情况下，血清中补体的含量相当稳定，只有患病情况下补体含