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文档简介
1、慢性粒细胞白血病Chronic Granulocytic Leukemia 概念 慢性粒细胞白血病是一种造血干细胞恶性疾病。特点:Ph染色体或/和bcr/abl基因重排。临床表现和实验室检查一、慢性期中年多见,男性略多;起病缓慢症状:乏力、低热、多汗、体重减轻体征:脾大最为突出,肝大,胸骨压痛白细胞淤滞症:白细胞极度增高,表现为呼吸窘迫、头晕、言语不清、中枢神经系统出血、阴茎异常勃起等。1.血象白细胞常明显增多,常超过 20109/L嗜酸、嗜碱性粒细胞增多血片中性粒细胞增多,原始细胞10%外周血嗜碱性粒细胞20%不明原因血小板进行性减少或增高出现其他染色体异常CFU-GM培养,集簇增加而集落减
2、少骨髓活检示胶原纤维显著增加三、急变期骨髓中原始细胞或原淋+幼淋或原单+幼单 20%外周血中原粒+早幼粒细胞30%骨髓中原粒+早幼粒细胞50%出现髓外原始细胞浸润一、诊断脾大、血液学改变、Ph染色体阳性Ph染色体阴性者查bcr/abl融合基因Ph染色体也可见于AML、ALL 诊断和鉴别诊断二、鉴别诊断其他原因引起的脾大:如血吸虫病、慢性疟疾、黑热病、肝硬化、脾亢等类白血病反应:并发于严重感染、恶性肿瘤骨髓纤维化治疗 一、细胞瘀滞症紧急处理二、化学治疗羟基脲白消安靛玉红小剂量阿糖胞苷其他加用别嘌醇三、干扰素四、格列卫五、Allo-SCT:慢性期缓解后进行六、晚期的治疗:加速期治疗 Allo-SCT 格列卫 其他急变期治疗 化疗 格列卫 Allo-SCT预后一、化疗后中数生存期约40个月,5年
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