血红蛋白病与免疫性溶血性贫血检查

1、关于血红蛋白病和免疫性溶血性贫血检查第一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（一）血红蛋白病定义 一组遗传性或基因突变导致生成Hb的珠蛋白肽链的结构或合成速率改变，从而引起功能异常所致的一种溶血性贫血。 一 、 概 述第二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（二）血红蛋白的组成正常Hb的组成:是一种结合蛋白： 血红素 珠蛋白每个Hb单体是由一条珠蛋白肽链和一个血红素组成的 个Hb单体 一个球形四聚体第三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月血红蛋白链一级结构：氨基酸排列顺序 类链：（、 ） 141个氨基酸 类链:（、） 146个氨基酸二级结构：肽链盘曲成的空间螺旋 螺旋、 折叠

2、片层血红蛋白链， 螺旋结构。（三）血红蛋白的结构第四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月三级结构：整条多肽链的三维结构四级结构： 四聚体血红蛋白的结构第五张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（四）Hb发育演变与遗传控制组成、功能、种类和珠蛋白的合成胚胎早期先合成和Hb Gower（ 2 2） 同时或稍后合成和Hb Gower（ 2 2 ） Hb Portland（ 2 2）12周时和逐渐消失， 链迅速增加，开始合成， HbF为主（ 2 2）妊娠末期和出生不久， 链迅速降低，链迅速 增加，HbA为主（ 2 2 ）成人Hb ：Hb A 22 9798% Hb A2 22 23 % Hb

3、 发 育 演 变：第六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月2 1 2 1 G A 1 胚胎Hb 胎儿Hb 成人HbHb类型珠蛋白链 GowerHb 22基因2222222222GowerPortlandF转录翻译Hb发育遗传控制第七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（五）影响血红蛋白结构和功能的因素 珠蛋白基因缺失或缺陷酶缺陷化学药物中毒第八张，PPT共九十八页，创作于2022年6月二 、血红蛋白病 人类珠蛋白基因的组织特异性强，仅在RBC及前体中才有大量表达。 由珠蛋白基因突变引起珠蛋白 质量畸变（异常Hb病）和 数量畸变（地中海贫血） 所致的疾病统称血红蛋白病第九张，PPT共

4、九十八页，创作于2022年6月血红蛋白病分类异常Hb病： 基因突变导致珠蛋白结构改变 例如：镰状细胞贫血珠蛋白合成障碍性贫血： 基因突变导致珠蛋白肽链合成缺乏 或合成量异常 如、地贫第十张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（一）异 常 血 红 蛋 白 病 由于珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链结构异常,如有临床表现者称为异常血红蛋白病主要类型： （1）镰状细胞病 （2）不稳定血红蛋白病 （3）血红蛋白M病 （4）血红蛋白E病 （5）氧亲和力改变的血红蛋白病第十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 镰状细胞贫血（HbS病） 纯合子：HbSHbS 镰状细胞病 杂合子：HbAHbS 镰形细胞

5、性状 正常 ： HbAHbA 正常人常染色体显性遗传最常见的Hb病好发于非洲裔人群链第6位谷氨酸被缬氨酸替代HbS多聚体形成（HbS50%）致红细胞发生镰形改变,变形能力低引起血粘度增高，导致溶血、贫血、血管梗阻性继发症状。第十二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月第十三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月Normal vs Sickle Cells含高浓度HbS，低浓度的氧水平，HbS聚合沉积在红细胞内.HbS 聚合物使红细胞镰形变.镰刀形红细胞通过血管的能力下降，转而，可能会阻塞血管，导致组织器官功能丧失Sickle CellNormal Cell第十四张，PPT共九十八页，创

6、作于2022年6月临床表现：程度不同的小或大细胞性贫血。颅骨发育畸形。肝脾肿大。溶血危象出现后，病人有腹痛、 腿痛、小腿溃疡、胆结石、肺 梗死及肝、肾功能不全等。易合并肺、骨、胃肠感染。第十五张，PPT共九十八页，创作于2022年6月诊断依据阳性家族史外周血Hb电泳或Hb层析分析发现HbS（达80%）血细胞形态学改变-大小不一、有核/靶形/ 嗜多色/异形红细胞，镰形红细胞不多见HbS与其他Hb病的双重杂合子，如HbSC、HbSE、Hb SD等，其临床表现可与镰状细胞贫血相似，统称为镰形变综合征。第十六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月血红蛋白降低（多为50-100g/L）红细胞多形变网

7、织红细胞增加（10%）红细胞镰形变实验阳性红细胞渗透脆性明显下降血红蛋白电泳可见HbS(达80%)实验室检查第十七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月AD（不完全显性）现已发现90余种机制：UHb 是有无控制血红蛋白肽链的基因突变，维持血红蛋白分子稳定性的氨基酸被替换或缺失，致使血红蛋白结构不稳定。易变性和沉淀，形成变性珠蛋白小体，附着于RBC膜，使红细胞变形性下降，易被破坏，通过微循环时容易被脾窦滞留破坏，从而导致血管内外溶血。代表疾病：Hb Bristol 形成原因：链第67位缬氨酸被天冬氨酸取代 临床症状：先天性溶血性贫血、黄疸、脾肿大 不 稳 定 血 红 蛋 白 病第十八张，PP

8、T共九十八页，创作于2022年6月变性珠蛋白小体检测 阳性异丙醇沉淀试验和热变性试验阳性血片多为正细胞性贫血，大小不一，异形 碎片可见，聚丙烯酰胺凝胶电泳可分离不稳定血红蛋白和潜在异常血红蛋白。实验室检查第十九张，PPT共九十八页，创作于2022年6月HbE是链第26位谷氨酸被赖氨酸替代的异常血红蛋白. 纯合子型(HbE 病),轻度贫血小红细胞症. 杂合子型 (携带者) 无症状. 我国最常见的血红蛋白病，东南亚地区也多见. HbE病血象：小红细胞症, 较多靶形红细胞（25-75%）返回 血 红 蛋 白 E 病第二十张，PPT共九十八页，创作于2022年6月小细胞低色素性轻度贫血血片可见25-7

9、5%靶型红细胞异丙醇沉淀试验和热变性试验阳性变性珠蛋白小体检测阳性红细胞渗透脆性减低血红蛋白电泳HbE占75-92%实验室检查第二十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月血 红 蛋 白 病 M 病（遗传性高铁血红蛋白病）形成原因： 肽链中与血红素铁原子连接的组氨酸发生替代，导致部分铁原子呈稳定的高铁状态，影响Hb正常带氧功能临床表现： 紫绀和继发性红细胞增多遗传方式：非显性遗传 （AD）第二十二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月氧亲和力改变的血红蛋白病形成原因： 由于珠蛋白基因突变致Hb肽链上氨基酸发生置换，致使Hb分子与氧的亲和力增高或降低，运输氧功能改变。 临床表现: 红细胞

10、增多症和紫绀第二十三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 (二)地中海贫血 珠蛋白链合成障碍性贫血概述 又称地中海贫血（thalassemia）、海洋性贫血。是由于珠蛋白肽链合成减少或完全不能合成引起的遗传性疾病。按肽链合成减少的类型可分为地贫、地贫等。我国南方发病比北方高，本病有家族史。第二十四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月地中海贫血由于珠蛋白基因的缺失或缺陷使 链的合成受到抑制而引起的溶血性贫血。特点：b 都表现为低色素性贫血地中海贫血由于珠蛋白基因的缺失或缺陷使 链的合成受到抑制而引起的溶血性贫血。地中海贫血第二十五张，PPT共九十八页，创作于2022年6月地 中 海

11、贫 血第二十六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 -珠蛋白合成障碍性贫血 地中海贫血- 是由于珠蛋白基因的缺失或缺陷使珠蛋白链合成受到抑制则和链和形成四聚体（4 或4）。其临床分型为： 1静止型 2标准型 3HbH病 4Hb Barts胎儿水肿综合症第二十七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月1静止型：是缺失一个珠蛋白基因造成（）即+地贫 。无症状，血象无特殊异常，唯一的异常是在出生八个月时发现HbBarts轻度增加（小于2%)，后消失。2标准型：缺失2个珠蛋白基因。（ ）为0地贫。无症状或轻度贫血。血象中有轻度低色素表现，MCV可降低，可见少量的靶形红细胞，网织红细胞可轻度增高

12、。红细胞包涵体试验阳性，盐水渗透脆性下降，Hb电泳HbBarts增高（3-15%）。 地中海贫血- -珠蛋白合成障碍性贫血 第二十八张，PPT共九十八页，创作于2022年6月3.血红蛋白H病：重型珠蛋白生成障碍性贫血缺失3个基因（ -）。链合成增多，且形成四聚体。轻至中度贫血，肝脾肿大。靶形红细胞增多，MCV、MCH降低，Hb电泳出现HbH、HbBarts带，分别5-30%和5-18%，包涵体试验，热不稳定试验和异丙醇试验均可阳性，红细胞寿命缩短。 地中海贫血- -珠蛋白合成障碍性贫血 第二十九张，PPT共九十八页，创作于2022年6月4.血红蛋白Barts病：又名胎儿水肿症，缺失4个基因。胎

13、儿常死于宫内或流产早产等。胎儿全身水肿，皮肤苍白黄疸，肝脾大。Hb明显下降，红细胞中心淡染，异形，靶形和有核红细胞增多。HbBarts大于90%，可见少量的HbH和Hb Portland,抗碱血红蛋白增加。 地中海贫血- -珠蛋白合成障碍性贫血 第三十张，PPT共九十八页，创作于2022年6月-珠蛋白合成减少，-珠蛋白过剩聚集成4（HbH）不稳定，聚合形成HbH包涵体红细胞变形性下降停留在脾索血管外溶血。 游离-珠蛋白不稳定，易氧化自由基产生增加氧化红细胞膜蛋白脂质红细胞膜结构破坏溶血。溶血机制第三十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 正常人的第16對染色體帶有四個血紅蛋白的基因，所

14、以严重度可分成下列四級：型地中海貧血的症狀 只有一個基因缺失 無症狀 有兩個基因缺失 輕微貧血，紅细胞变小，顏色也變淡（血紅素不足）。 有三個基因缺失 中度到嚴重貧血，患者往往需要輸血。 四個基因全部缺失 患者幾乎都以流產收場，或出生後立即死亡。第三十二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月第三十三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月胎 儿 水 肿 第三十四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（1）发病机制 -珠蛋白基因突变（90%为该原因）-珠蛋白基因缺失 -珠蛋白合成障碍性贫血 第三十五张，PPT共九十八页，创作于2022年6月-珠蛋白合成减少，-珠蛋白合成正常二者结合后，

15、-珠蛋白过剩过剩的链珠蛋白不稳定，聚集成-珠蛋白包涵体粘附于红细胞膜上红细胞变形性下降无法通过脾窦壁孔停留在脾索血管外溶血。游离-珠蛋白不稳定，易氧化自由基产生增加氧化红细胞膜蛋白脂质红细胞膜结构破坏溶血 溶血机制第三十六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 链 减 少 链 过 剩 链 聚 集幼红细胞异常大多数幼红细胞在骨髓中死亡（无效性红细胞生成）少数异常红细胞存活食物铁铁吸收增加铁负荷增加继发性血色病低色素性红细胞含包涵体的红细胞在脾破坏 骨髓膨胀 骨 骼 变 化第三十七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 红细胞生成可以增加骨髓的量，并且增加骨髓存储部位的骨髓量，如这里所见的

16、头骨，头骨骨髓的增加可以导致头骨形状变化，“前额隆起”或额头突出。第三十八张，PPT共九十八页，创作于2022年6月患儿颅骨及面颊部骨骼增大，头颅变大，额部隆起，颧高，鼻梁塌陷，两眼距离增宽，眼睑浮肿，形成地中海贫血的特殊面容。第三十九张，PPT共九十八页，创作于2022年6月第四十张，PPT共九十八页，创作于2022年6月-地中海贫血临床分类临 床 类 型基 因 型基 因 产 物临 床 表 现重型地贫+/+、0/0 0/0、+/0 链几乎不能合成链合成相对增加HbF30%和 HbA2增高地中海贫血面容溶血性贫血（需输血）轻型地贫+/A、0/A0/A能合成适量的链贫血不明显或轻度贫血中间型地贫

17、+/+ 链部分合成 HbA2,HbF:N/轻度介于重型和轻型之间（不需输血）遗传性胎儿血红蛋白持续增多症缺失或突变链和链合成受抑制链合成明显增加成人Hb F持续增加，无症状第四十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月1.血象： 小细胞低色素性贫血、RBC大小不一、靶形红细胞多见（重型10%），网织红细胞增加。2.骨髓象: 增生明显活跃，粒红比例倒置，呈无效性增生和原位溶血3.基因诊断： southern 印记杂交分析和PCR方法检测基因缺失4.血红蛋白电泳： 异常血红蛋白电泳条带出现,如HbF HbH等实验室检查第四十二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 小细胞低色素性贫血、靶形

18、红细胞多见（重型10%-35%）网织红细胞增加第四十三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 三 、血红蛋白病的实验室检查 抗碱血红蛋白检测 血红蛋白电泳 血红蛋白F酸洗脱试验 异丙醇沉淀试验 热变性试验 红细胞包涵体试验第四十四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 抗碱Hb测定 HbF具有比HbA更强的抗碱作用HbF抗碱变性作用强，没有变性存在于上清液中，HbA变性沉淀，取上清液于540nm处测定吸光度，检测出HbF的浓度。此试验也称为碱变性试验，其检测的是抗碱血红蛋白除HbF外，Hb Barts和部分HbH也具有抗碱能力，需通过电泳鉴别第四十五张，PPT共九十八页，创作于2022

19、年6月第四十六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月原理：根据不同的Hb带有不同的电荷，等电点不同，在一定的PH缓冲液中，缓冲液的PH大于Hb得等电点时其带负电荷，电泳时在电场中向阳极泳动，反之 ，Hb带正电荷向阴极泳动，经一定电压和时间的电泳，不同的Hb所带电荷不同、分子量不同，其泳动方向和速度不同，可分离出各自的区带，同时对电泳的各区带进行电泳扫描，可进行Hb定量。参考区间：PH8.6TEB缓冲液醋酸纤维膜电泳：正常Hb电泳区带：HbA95%、HbF3.5%(4%8%)为-地贫轻型； 如伴缺铁，HbA2可不增加； 若10%，为HbE； 减少见于-地贫。 HbA2测定 第五十三张，PPT

20、共九十八页，创作于2022年6月 异丙醇沉淀试验 原理：不稳定Hb较正常Hb更容易裂解，在异丙醇等非极性溶剂中，Hb分子内部氢键减弱，稳定性降低，不稳定Hb很快裂解沉淀，观察Hb液在异丙醇中的沉淀现象，对不稳定Hb进行筛检。第五十四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月第五十五张，PPT共九十八页，创作于2022年6月原理：将煌焦油蓝液与新鲜血液一起孵育,不稳定Hb易变性沉淀形成包涵体.而Ret保温10min就显现出来,HbH病红细胞包涵体一般在10min至2h之间形成,而其他不稳定Hb形成珠蛋白变性沉淀需温育更长时间（3h或更长）.观察温育2h包涵体的红细胞是否比温育10min的阳性细胞

21、多,科了解是否有HbH等不稳定HbH的存在。对诊断HbH病是一简便且特异性高的方法。有时HbH量少，或其他因素使Hb电泳未见HbH区带，而HbH包涵体为（+）。 红细胞包涵体试验 第五十六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 血红蛋白F酸洗脱试验原理：HbF具有抗碱和抗酸作用，其抗酸能力比HbA强，将血涂片于酸性缓冲液中孵育，含HbF的红细胞不被酸洗脱被伊红染成红色，而含HbA的红细胞被酸洗脱，不能被伊红着色。参考区间: 正常血片韩HbF的红细胞0.02(2%);孕妇可轻度增加。临床意义：地中海贫血着色增加，重型患者多数红细胞染成红色，轻型可见少数着色，遗传性胎儿血红蛋白持续综合征全部红

22、细胞染成红色。第五十七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 热变性试验原理：根据不稳定Hb比正常Hb更容易遇热变性，观察Hb液在50时是否出现沉淀，对不稳定Hb进行筛查。参考区间:正常热沉淀Hb1：1000）。 支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过l1000。 第七十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（四）冷热溶血试验（D-LT）【原理】 冷热溶血试验，是模拟病人发病的体外试验。将病人的血液置于O4冰箱中，此环境能使DL型冷反应性抗体与红细胞牢固结合，并同时结合补体，但无溶血，之后再将温度升至37使补体激活，并发生溶血，以此与PNH

23、鉴别D-L抗体-双向（温度）溶血素,20以下与红细胞结合,并激活补体.当温度升高到37,突发急性血管内溶血。第七十二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【 临床意义】阳性反应主要见于阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）患者体内D-L效价常大于14064 【参考值】正常人各管均为阴性，无溶血。【 冷热溶血试验临床意义】 第七十三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月三、免疫性溶血性贫血检查的应用（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型AIHA） 温抗体型自身免疫性溶血性贫血，根据病因可分为原发性和继发性两种，20%30%病例原因未明称原发性，其余为继发性。IgG是引起该贫血的主抗体，与

24、红细胞的最适反应温度为3540的自身抗体称为温抗体。第七十四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型AIHA）病因：分原发性和继发性 原发性： 原因不明 继发性:A 感染：巨细胞病毒 肝炎病毒 伤寒等 B 肿瘤：白血病 恶性淋巴瘤 MM等 C 结缔组织病：SLE 类风湿性关节炎 D 免疫性缺陷性疾病：低丙种球蛋白血症第七十五张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型AIHA）发病机制：1.感染及淋巴组织和结缔组织等产生自身抗体，RBC抗原结构发生改变。 2.病原微生物毒素或酶能改变膜的抗原性， 红细胞

25、不能识别自身抗体，表面阴电下降， 出现自身凝结现象. 3.ATP合成及含量减少，糖酵解作用下降 影响RBC寿命和携氧功能第七十六张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（一）温抗体型自身免疫性溶血性贫血 （温抗体型AIHA）临床表现：多样性，轻重不一.主要表现:衰竭、苍白,半数左右有黄疸,肝脾肿大。 急性型：急性溶血、休克、血红蛋白尿、 尿毒症等.慢性型：病程迁延至3-6月以上，有淋巴 结肿大、出血、血小板减少紫 癜（Evans syndrome）.第七十七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月血象:正色素性贫血，红细胞大小不一、可见红细胞自身凝集、碎片.可见嗜多色性、点彩红细胞;数量不

26、等的球形红细胞及幼红细胞。网织红细胞增高.白细胞多数正常，急性型可高达50109/L血小板多数正常。 10%-20%患者可表现血小板减 少Evans综合症【实验室检查】10010001000第七十八张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【实验室检查】 骨髓象：增生明显活跃,以幼红细胞增生为主，粒/红比例倒置,幼红细胞可呈巨幼样变.再障危象时全血细胞减少.特殊检查:抗人球蛋白试验：直接试验更有意义 多数为抗IgG和C3型，治疗困难,预后差 抗IgG型 抗C3型：少见,预后好 红细胞脆性试验： 自溶+纠正试验:且能被ATP纠正 第七十九张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【温抗体型AIH

27、A诊断与鉴别诊断】 【诊断】:有血管外溶血及贫血,Coombs试验阳性【鉴别诊断】： WAIHA是由于抗体附着在红细胞表面，导致红细胞呈球形，故应注意与遗传性球形红细胞增多症(HS)相鉴别，HS可有阳性家族史，但无抗自身红细胞的温抗体。 第八十张，PPT共九十八页，创作于2022年6月第九章 第五节 免疫性溶血性贫血检查（二）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 阵发性冷性血红蛋白尿。 冷凝集素综合征。 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血： 又分为两种类型第八十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月（二）冷凝集素综合征 （CAS） 冷凝集素综合征是冷诱导因素导致的冷凝集素IgM抗体引起的自身免疫性慢性

28、溶血性贫血和微循环阻塞为特征的一组疾病，又叫“冷血凝集素病”。抗体与抗原发生作用的最适宜温度是04，在37或3132以上的温度，抗体与红细胞抗原发生完全可逆的分解，红细胞凝集迅速消失。常见于寒冷季节，中老年患者多见，分为原发性和继发性两种。以血管外溶血为主，亦可见血管内溶血。病人易出现雷诺现象：指（趾）端、鼻尖、耳廓发绀，黄疸。第八十二张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 【 CAS 实验室检查】1.血象红 细胞大小不等、异形、嗜多色性、自身凝结现象。室温制备的血涂片上见红细胞成堆，用室温生理盐水稀释不能消除，如将玻片育温在涂片可消除。2.骨髓象 增生活跃，幼红细胞增生显著3.冷凝集素试

29、验 阳性，几乎均为IgM,抗体效价甚至高至11 000116 000。 1001000第八十三张，PPT共九十八页，创作于2022年6月4.直接抗人球蛋白试验(Coombs) 阳性。发生阳性的原因是抗人球蛋白血清与红细胞表面的C3补体发生反应。因有冷凝集素的作用，故试验必须在37条件下进行，在试验前红细胞应先用温盐水洗涤过。 第八十四张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【 CAS的诊断与鉴别诊断】诊断： 有“雷诺现象”发生. 静脉抽血时有红细胞自凝现象。 轻度贫血及黄疸。 Coombs试验阳性，几乎均为C3型. 冷凝集素试验阳性，效价可达1：1000甚至1：16000.第八十五张，PPT

30、共九十八页，创作于2022年6月【 CAS的诊断与鉴别诊断】CAS的鉴别诊断1.阵发性冷性血红蛋白尿症 冷热溶血试验阳性。而冷凝集素试验阴性2.温抗体型自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素的效价低，IgG温抗体效价高3.雷诺综合征(Raynaud)发病不一定在寒冷季节，冷凝集素试验和Coombs试验均阴性4.冷球蛋白血症患者血浆黏滞性增高，冷凝集素试验和Coombs试验均阴性 冷热溶血试验阳性，而冷凝素试验阴性 冷凝素的效价低，IgG温抗体效价高 发病不一定在寒冷季节，冷凝集试验和coombs试验均阴性 患者血浆粘滞性增高，冷凝集试验和coombs试验均阴性第八十六张，PPT共九十八页，创作于202

31、2年6月（三）阵发性冷性血红蛋白尿症 PCH PCH是全身或局部受寒后突然发生的以血红蛋白尿为特征的一种罕见疾病.又称：阵发性寒冷性/冷性血红蛋白尿.自免溶贫中的少见类型,分原发性和继发性两种。 原发性：病因不明。 继发性：常见于儿童时期，伴发于一些感染。 如麻疹、水痘、传单、先天梅毒等。 抗体：主要是IgG，为冷反应（或称“双相”性抗体）低温时抗体和补体结合于红细胞表面但不发生溶血，温度再升到37时在补体的作用下发生血管内溶血。概述第八十七张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【 PCH 实验室检查】血液检查; 红细胞大小不一、畸形、并有球形红细胞、红细胞碎片、嗜碱性点彩红细胞、骨髓象：

32、幼红细胞增生。尿液检查：反复发作者有含铁血黄素尿；发作时尿潜血阳性。其他检查：冷热溶血试验阳性和抗人球蛋白试验阳性，为确诊试验。第八十八张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【 PCH的诊断与鉴别诊断】诊断：患者受寒出现短暂的寒战、高热、恶心、呕吐等症状有严重贫血及血红蛋白尿冷热溶血试验阳性-Hb尿发作时Coombs试验阳性鉴别诊断：PNH多为慢性病程,反复出现的血红蛋白尿.实验室检查酸化血清溶血试验（Ham试验）为阳性。温抗体型自身免疫性溶血性贫血 诱因不同，冷热溶血试验阴性。第八十九张，PPT共九十八页，创作于2022年6月 新生儿同种免疫性溶血性贫血，绝大多数是由于母子血型不合引起，

33、母亲的同种免疫抗体通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集，使之破坏而出现溶血，继而导致贫血等症状。主要原因：ABO或RH母子血型不合（四）新生儿同种免疫性溶血性贫血 IHDN 概述第九十张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【 IHDN 实验室检查】 血型及血型抗体测定：先查孕妇和丈夫血型，再检测孕妇血型抗体。必要时再做特殊性抗体，如果连续检查发现效价明显上升，提示胎儿受累。羊水检查：测定羊水胆红素水平。B型超声检查：了解胎儿有无水肿。1产前检查新生儿溶血检查：外周红细胞、血红蛋白下降，网织细胞及有核红细胞增高，血清胆红素增高，其中以未结合胆红素为主。新生儿血型及血型抗体检查：A、新生儿血型检查；B、新生儿血型抗体检查；C、新生儿致敏红细胞检查。检查母亲血中有无抗体存在。 2产后检查第九十一张，PPT共九十八页，创作于2022年6月【 IHDN的诊断和鉴别诊断】遗传性红细胞G-6-PD缺乏症 在无诱因（常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应）不发病时与正常人一样，而新生儿同种免疫性溶血性贫血则不是。应与重型遗传性球形红细胞增多症鉴别 重型遗传性