抗磷脂综合征试题及答案

1、抗磷脂综合征1. APS的主要表现为 *反复动、静脉血栓形成 【正确答案】习惯性流产 【正确答案】血小板减少 【正确答案】抗磷脂抗体持续中高滴度阳性 【正确答案】关节炎2. 下列说法正确的是 *多见于中老年人男女发病比率为1 : 10病因尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关 【正确答案】部分病人继发于其他弥漫性结缔组织疾病 【正确答案】病态妊娠以自发性流产和死胎最常见 【正确答案】答案解析：多见于年轻人男女发病比率为1 : 93. 抗磷脂抗体诱发血栓形成及凝血的机制有 *影响血管内皮细胞和血小板功能 【正确答案】促进磷脂依赖性凝血过程的发生 【正确答案】影响抗凝物质 【正确答案】4. 下列说法

2、错误的是 *抗磷脂抗体可选择性地抑制血管内皮细胞合成和释放PGI2抗磷脂抗体介导内皮细胞上的黏附分子受体与组织因子表达抗磷脂抗体与血小板磷脂结合后激活血小板抗磷脂抗体使血小板释放血栓素A2促使血小板聚集抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上带正电荷的磷脂相互作用形成免疫复合物 【正确答案】在磷脂膜上形成FXa-VIIa-Ca2+-磷脂-凝血酶原复合物，从而激活凝血酶原 【正确答案】答案解析：抗磷脂抗体与血小板和血管内皮细胞膜上带负电荷的磷脂相互作用形成免疫复合物在磷脂膜上形成FXa-Va-Ca2+-磷脂-凝血酶原复合物，从而激活凝血酶原5. 下列说法正确的是 *抗磷脂抗体与蛋白共辅因子糖蛋白1(

3、2GP1)相互作用，干扰2GPI与激活的内皮细胞和血小板外层胞膜的负电荷磷脂结合抗磷脂抗体使蛋白S活化受阻抗磷脂抗体可引起继发性抗凝血酶III活性缺失 【正确答案】抗磷脂抗体可诱发血管内皮细胞释放血管性假性血友病因子抗原，促进血栓形成，诱导纤溶抑制 【正确答案】抗磷脂抗体与红细胞膜结合可引起Coombs试验阳性的溶血性贫血 【正确答案】抗磷脂抗体与血小板磷脂结合直接破坏血小板 【正确答案】答案解析：抗磷脂抗体与蛋白共辅因子糖蛋白1(2GP1)相互作用，干扰2GPI与激活的内皮细胞和血小板内层胞膜的负电荷磷脂结合抗磷脂抗体使蛋白C活化受阻6. 导致病态妊娠的机制可能为 *抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白

4、结合，后者抑制V因子和凝血酶原活化抑制磷脂依赖的VII、IV 和X因子活化，使胎盘的局部抗凝能力下降抗磷脂抗体增加合体细胞的融合，影响绒毛滋养层的生长成熟抗磷脂抗体与植入前胚胎直接作用，阻碍胚胎植入 【正确答案】答案解析：抗磷脂抗体与胎盘抗凝蛋白结合，抑制X因子和凝血酶原活化抗磷脂抗体减少合体细胞的融合，影响绒毛滋养层的生长成熟7. 下列说法错误的是 *病态妊娠可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠1-3月最多 【正确答案】高滴度IgG型抗磷脂抗体(特别是IgG3亚型)对妊娠危险性最大 【正确答案】胎盘活检提示胎盘滋养层变薄，绒毛血管明显减少，胎盘血管血栓形成和胎盘梗死母体胎盘螺旋动脉常有显著病变:血

5、管内膜增生、管壁纤维蛋白样物质沉积、泡沫细胞浸润血管内血栓形成可发生于所有大、中、小动脉和静脉答案解析：病态妊娠可发生于妊娠的任何阶段，以妊娠4-9月最多高滴度IgG型抗磷脂抗体(特别是IgG3亚型)对妊娠危险性最大8. 胎盘主要病理改变有 *血栓形成 【正确答案】急性粥样硬化 【正确答案】合胞体血管膜数目增加 【正确答案】微动脉闭塞 【正确答案】9. 下列说法错误的是 *血栓可反复发生，既可单一发生也可泛发受累血管病理与血管炎相似，表现为血栓形成、炎症细胞浸润 【正确答案】静脉血栓形成以深静脉血栓形成为主，以下肢深静脉血栓和肺栓塞最常见动脉栓塞可引起脑卒中或短暂性脑缺血发作微血管受累可表现为

6、肾衰竭和皮肤梗死10. 下列说法错误的是 *少数病人可能同时或在1周之内出现多部位（2个部 位）血栓形成，成为CAPS 【正确答案】常规检査可见血小板升高、中性粒细胞升高、溶血性贫血、Fisher-Evans综合征 【正确答案】抗心磷脂抗体是目前最常检测的指标，敏感性较高，特异度较低，常作为筛选试验狼疮抗凝物对诊断本病有较高的特异性抗2GP1抗体与血栓相关性强，假阳性低，是临床更可靠的实验室诊断依据。答案解析：少数病人可能同时或在1周之内出现多部位（3个部 位）血栓形成，成为CAPS常规检査可见血小板减少、中性粒细胞减少、溶血性贫血、Fisher-Evans综合征11. 英国血液学会建议将抗心

7、磷脂抗体筛查范围扩大至哪些情况 *SLE 【正确答案】低龄（50岁）卒中或外周动脉栓塞病人 【正确答案】2次流产者 【正确答案】无明显原因静脉血栓病人或者存在其他危险因素但静脉血栓反复发作者 【正确答案】冠心病史孕早期内正常胎儿不明原因死亡者怀疑APS的早期 【正确答案】严重子痫前期 【正确答案】严重胎盘功能不全 【正确答案】其他自身免疫疾病ANA1:1000012. 下列说法错误的是 *部分病人可见抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体、RF阳性血浆同型半胱氨酸升高与血小板减少有关 【正确答案】对于有血栓形成者应检测蛋白C、蛋白S、抗凝血酶III和因子V Leiden突变等组织病理学检查对

8、确认非炎症性血管闭塞有帮助临床上最常用的抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗2GP1抗体及梅毒血清假阳性答案解析：部分病人可见抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗ENA抗体血浆同型半胱氨酸升高与血栓形成有关13. 静脉栓塞需要与哪些疾病鉴别 *遗传性或者获得性凝血功能异常（如蛋白C、蛋白S、V Leiden因子缺乏） 【正确答案】抗凝血酶缺陷症 【正确答案】恶性肿瘤 【正确答案】骨髓增殖性疾病 【正确答案】肾病综合征 【正确答案】感染性心内膜炎系统性血管炎血栓性血小板减少性紫癜脂肪栓塞14. 动脉栓塞需要与哪些疾病鉴别 *动脉粥样硬化 【正确答案】抗凝血酶缺陷症低纤维蛋白原血症肝素诱导性血小板

9、减少症肾病综合征感染性心内膜炎 【正确答案】系统性血管炎 【正确答案】血栓性血小板减少性紫癜 【正确答案】脂肪栓塞 【正确答案】心房纤颤 【正确答案】心房黏液瘤 【正确答案】纤维蛋白原活化因子缺乏症同型半胱氨酸血症骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症阵发性睡眠性血红蛋白尿华氏巨球蛋白血症镰状细胞病反常栓塞15. 动静脉栓塞需要与哪些疾病鉴别 *动脉粥样硬化抗凝血酶缺陷症低纤维蛋白原血症 【正确答案】肝素诱导性血小板减少症 【正确答案】肾病综合征感染性心内膜炎系统性血管炎 【正确答案】血栓性血小板减少性紫癜脂肪栓塞心房纤颤心房黏液瘤纤维蛋白原活化因子缺乏症 【正确答案】同型半胱氨酸血症 【正确答案】骨

10、髓增殖性疾病 【正确答案】真性红细胞增多症 【正确答案】阵发性睡眠性血红蛋白尿 【正确答案】华氏巨球蛋白血症 【正确答案】镰状细胞病 【正确答案】反常栓塞 【正确答案】16. 下列关于2006年悉尼APS分类标准说法错误的是 *组织病理学如有血栓形成，血栓部位的血管壁必须有血管炎表现 【正确答案】必须有血栓形成的客观证据（如影像学、组织病理学等）浅表静脉血栓可作为诊断指标 【正确答案】1次或多次无法解释的胎龄24周形态学正常的胎儿死亡，且必须经超声检査或对胎儿直接体检表明胎儿形态学正常 【正确答案】在妊娠34周以前，因重度子痫或者重度子痫前期或者严重的胎盘功能不全所致的一次或多次形态正常的新生

11、儿早产连续3次或3次以上无法解释的胎龄10周的自然流产，需除外母亲激素水平异常，或因母亲或父亲染色体异常等因素所致 【正确答案】答案解析：组织病理学如有血栓形成，血栓部位的血管壁必须无血管炎表现。浅表静脉血栓不可作为诊断指标1次或多次无法解释的胎龄10周形态学正常的胎儿死亡，且必须经超声检査或对胎儿直接体检表明胎儿形态学正常连续3次或3次以上无法解释的胎龄10周的自然流产，需除外母亲激素水平异常或生殖解剖异常，或因母亲或父亲染色体异常等因素所致17. 下列关于2006年悉尼APS分类标准说法错误的是 *实验室指标包括LA、抗心磷脂抗体、抗2GP1抗体、梅毒血清假阳性 【正确答案】aCL要求Ig

12、G/IgM 型中高效价抗体阳性（40 IgG磷脂单位或IgM 磷脂单位,或效价大于正常人效价分布99百分点）抗2GP1抗体要求IgG/IgM 型阳性（40 IgG磷脂单位或IgM 磷脂单位,或效价大于正常人效价分布99百分点） 【正确答案】检测均要求间隔4周以上，至少2次或者2次以上阳性 【正确答案】如果aPL结果阳性与临床表现之间间隔12周，或者间隔超过2年，则不能诊断 【正确答案】答案解析：实验室指标包括LA、抗心磷脂抗体、抗2GP1抗体抗2GP1抗体要求IgG/IgM 型阳性（效价大于正常人效价分布99百分点）检测均要求间隔12周以上，至少2次或者2次以上阳性如果aPL结果阳性与临床表现

13、之间间隔12周，或者间隔超过5年，则不能诊断18. 下列关于APS治疗的说法错误的是 *APS的治疗目的主要包括预防血栓形成和避免妊娠失败充分抗凝是治疗APS的关键一般情况下激素和免疫抑制剂在APS病人无需使用华法林是长期抗凝治疗时最广泛应用的药物，是治疗aPL导致血栓形成的基础用药小剂量阿司匹林能有效预防血栓再发 【正确答案】答案解析：小剂量阿司匹林不能有效预防血栓再发19. 哪些情况需要激素和免疫抑制剂 *严重血小板减少 【正确答案】溶血性贫血 【正确答案】灾难性抗磷脂综合征 【正确答案】严重神经系统损害 【正确答案】其他CTD 【正确答案】20. 肝素抗凝机制包括 *增强抗凝血酶III与

14、凝血酶的亲和力 【正确答案】增强蛋白C的活性 【正确答案】刺激血管内皮细胞释放抗凝物质和纤溶物质 【正确答案】抑制血小板黏附聚集 【正确答案】21. 下列关于APS治疗的说法错误的是 *血清aPL持续阳性但未发生血栓事件的APS病人，应避免导致高凝的因素，如口服避孕药等血清aPL持续阳性但未发生血栓事件的APS病人，可考虑口服小剂量阿司匹林对于已经发生血栓的病人应给予糖皮质激素 【正确答案】血栓溶解后可停止抗凝治疗 【正确答案】妊娠APS应选用华法林 【正确答案】答案解析：对于已经发生血栓的病人应正规抗凝治疗血栓溶解后不可停止抗凝治疗，需终身妊娠APS应选用小剂量阿司匹林、普通肝素或者低分子量肝素、或者阿司匹林联合肝素治疗22. 下列关于APS治疗的说法错误的是 *妊娠APS抗凝无效时