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文档简介

1、干燥综合征干燥综合征(Sjogren syndrome, SS;又称舍格伦综合征)是一种主要累及外 分泌腺体的慢性炎症性全身性自身免疫病。临床除有唾液腺和泪腺受损、功能下 降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺和腺体外其他器官的受累而出现多系 统损害的病症。女性多见,男女比例为1: (920)。发病多在4050岁,亦见 于儿童。二、分类及病因(一)本病分为原发性和继发性两类,前者指不具另一种诊断明确的结缔组 织病的干燥综合征,后者指发生于另一种诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼 疮、类风湿关节炎等的干燥综合征。2002年干燥综合征分类标准I 口腔病症:3项中有1项或1项以上.每日感干持续3个月

2、以上;.成年后腮腺反复或持续肿大;.吞咽干性食物时需用水帮助。II眼部病症:3项中有1项或1项以上.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;.有反复的沙子进眼或砂磨感觉;.每日需用人工泪液3次或3次以上III眼部体征:下述检查任1项或1项以上阳性. Schirmer 试验(+) (5mm / 5min);.角膜染色(+)(24 van Bi jsterveld 计分法)。IV组织学检杳:下唇腺病理示淋巴细胞灶21(指碗痛组织内至少有50个淋巴细胞 聚集于唇腺间质者为一个灶)。V唾液腺受损:下述检查任1项或1项以上阳性.唾液流率(+) (1.5ml/15min);.腮腺造影(+);.唾液腺放射性核

3、素检查(+)。VI自身抗体:抗SSA或抗SSB抗体(+)(双扩散法)(二)病因不明,多与感染、遗传、免疫因素等多种因素有关。易感人群感 染某种病毒如EB病毒、丙型肝炎病毒和艾滋病病毒后,通过分子模拟机制诱发 自身免疫反响,产生大量免疫球蛋白及自身抗体。同时NK细胞功能下降,进一 步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。三、资料收集及评估(-)一般资料:(入院2小时完成“患者护理评估记录单(成人)”)既往 史;(二)主诉资料及评估.评估患者有无反复口干、吞咽干性食物困难等病症。.是否有眼干、感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。.是否有关节痛及发热。.是否有阴道干涩、皮肤干痒、偏瘫、抽搐、

4、慢性腹泻、刺激性干咳、呼 吸困难等病症。(三)查体资料及评估.评估患者有无“牛肉舌”样改变及口腔溃疡等。.有无腮腺肿大、猖獗性踽齿。.有无紫瘢样皮疹及色素沉着。.有无关节肿胀。.有无蛋白尿、低钾血症、肺间质纤维化、血小板减少或白细胞减少等。. 了解疾病有无抗核抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗SSB抗体阳性、血沉 增快、C反响蛋白升高、腮腺造影阳性等检查结果。(四)评估心理-社会状况:了解患者有无恐惧或焦虑。患者及家属对疾病 预后的认知、心理承受能力及对疾病相关知识的了解程度。四、治疗要点治疗目的是预防因长期口、眼干燥造成局部损伤,密切随诊观察病情变化, 防止本病的多系统损害。(一)一般治疗:涎液

5、和泪液的替代治疗以改善病症。(二)药物治疗:分为对症治疗和免疫抑制剂治疗。(1)非留体抗炎药:对于有关节、肌肉疼痛的患者,可给予口引咻美辛、布洛 芬等非留体抗炎药治疗,以缓解疼痛。(2)补钾:严重的干燥综合征患者常有肾小管酸中毒,导致低钾软瘫。急性 发作的低钾血症以静脉补氯化钾为主,平稳后改为口服枸檬酸钾,注意观察尿量 及血钾的变化。(3)糖皮质激素:是治疗干燥综合征的主要药物之一,初发患者、重者患者 剂量可大,维持剂量应小。(4)免疫抑制剂:包括环磷酰胺、硫嗖喋吟、甲氨蝶吟等,对于病情进展迅 速者或激素治疗无效者,应加用免疫抑制剂。(5)胆碱能受体激动剂(如毛果芸香碱):剂量为5mg,每天3

6、-4次。作用: 对于唾液腺和泪腺的分泌功能最为重要。副作用:出汗、头痛、视力障碍、流泪、 呼吸窘迫、低血压、休克、心律失常等。五、护理问题(-)舒适的改变 与口干、眼干,皮肤及会阴干燥有关。(二)电解质紊乱与肾小管酸中毒有关。(三)焦虑与担忧疾病预后有关。六、护理措施(一)改善口干、眼干病症,增加患者舒适度.加强口腔护理(1) 口腔干燥:唾液腺病变引起口干,患者常有口干多饮水病症;进食固 体食物时难以下咽;舌面干、裂,舌乳头萎缩而光滑。(2)补充水分:大量饮水,白天应少量屡次饮水以湿润和润滑口腔。(3)刺激唾液腺分泌:口干明显者可常含话梅、山楂片等生津解渴饮料, 禁过酸。也可用天冬、麦冬煎汤久

7、服或每日在饮品中加柠檬片或薄荷叶。(4)保持口腔清洁、勤漱口,用牙签将食物残渣清除,减少斜齿和口腔继发感染的可能。(5)继发口腔感染者可用复方硼酸溶液漱口,霉菌感染者可用制霉菌素涂 口腔。.加强眼部护理(1)由于泪腺病变,泪液分泌减少,眼不能充分润滑,患者常感到眼睛干 涩、异物感、泪少等,严重者哭时无泪。有的患者出现干燥性角结膜炎等。(2)人工泪液:是治疗眼干燥症的主要药物,其主要成分为生理盐水、其 他电解质以及具有固水功能的竣甲基纤维素或葡聚糖。干燥性角结膜炎可以给予 人工泪液滴眼以减轻眼干病症并预防角膜损伤。(3)给予人工泪液滴眼前应先将双手洗净,摇匀后,取坐位,头后仰或仰 卧位,眼向上看

8、,左手分开上下眼睑,右手持药瓶,前端距角膜l-2cm,将药水 滴入结膜上,轻提上眼睑,以使药液充满整个结膜囊。(4)指导患者注意眼部清洁,不用不洁净的手或手帕揉擦眼睛,可用无菌 棉签擦拭眼内眦。.皮肤与会阴部的护理(1)汗腺受累引起皮肤干燥,如鱼鳞病样,有结节红斑、紫瘢、雷诺现象、 皮肤溃疡、淋巴结肿大等。女性患者可伴有阴道干燥,烧灼感,外阴萎缩。(2)保持皮肤清洁,衣服以棉布为主,宽松柔软。温水洗浴,少用或不用 碱性肥皂,宜用中性肥皂,沐浴后可用外擦润肤膏或润肤药水,忌用油性润滑剂, 以免引起脂溢性皮炎。嘱患者勿用手抓皮肤,以免引起感染,如遇感染可适当使 用抗菌药物。(3)应注意阴部卫生,每

9、日清洗,有外阴瘙痒、阴道干燥、可适当使用润 滑剂。(二)控制疾病进展,预防电解质紊乱.干燥综合征患者多数有肾脏损害,可出现肾小管酸中毒,其中以远端肾 小管酸中毒常见。远端肾小管酸中毒时因大量K Na Ca2+等离子从尿液中丧失, 临床常出现低钾血症、低钙血症等。.观察患者有无低血钾性肌肉麻痹,表现为腹胀、乏力、肠蠕动减慢、诱 发肠麻痹、心动过速等病症。根据化验结果适当补钾,口服枸椽酸钾或氯化钾10- 30ml, tide严重者可静脉补钾。饮食上指导患者多食橙子、香蕉等含钾丰富的 食物,选择优质低蛋白饮食,少食或不食豆制品。.观察有无低钙血症表现:手足抽搐,及ST段平坦地延长,QT间期也相应地延

10、长,T波保持直立的心电图特征。有低钙血症者应予补钙。.注意观察患者尿量、尿PH值的变化,准确记录出入量。对于肾小管酸中 毒者,应遵医嘱给予弱碱性药物。及时监测血生化、尿常规等检查,及时对症处 理。(三)加强心理护理,缓解焦虑由于该病病程长,目前尚不能根治,病情缠绵难愈,加上躯体的不适常使患 者心情烦燥,情绪低落,失望,护士应多与患者交流,指导患者正确认识疾病, 告知患者本病预后良好,经恰当治疗后大多数可以控制病情到达缓解,因此要遵 医嘱规律治疗。通过交流消除其焦虑心理,配合治疗。七、健康指导(一)保持室内湿度,防止干燥。在空气干燥的季节使用空气加湿器,增加 空气湿度,缓解眼、鼻及口腔等干燥病症

11、。(二)指导患者选择易消化、清淡、高蛋白、富含维生素的食物,搭配合理。 尽量选择适量流食或半流食,防止选择干性食物,鼓励患者多饮水,以增加进食 的舒适感。进食时不要说话,要细嚼慢咽,防止过快过急,以免食物误入气管发 生窒息。患者由于蛋白质长期从尿液中丧失,使体内白蛋白降低,故应及时补充 优质蛋白,如牛奶、鸡蛋白、瘦肉、鱼等动物蛋白。防止辛辣、刺激性的食物, 如生姜、蒜、辣椒等。禁止吸烟、饮酒。(三)注意口腔卫生,每天早晚至少刷牙两次,饭后漱口。可应用含氟化物 牙膏提高牙齿抗齿再能力。(四)注意眼部卫生,日间可用人工泪液45次/日,睡前涂眼膏保护角膜, 每日烫洗毛巾并日光暴晒。避光避风、外出带防护镜,不在强光下阅读,少看手 机、电脑,减少用眼,注意眼部休息。(五)对于皮肤油性、水分减少的患者应预防皮肤干裂,给予润肤剂外涂。 冬季嘱患者减少洗澡次数。每日清洗会阴部,防止泌尿系感染。(六)心理护理:加强心理护理,防止诱发因素、安抚患者,稳定情绪。(七)用药护理与随诊:向患者讲解药物作用及副作用。鼓励患者严格遵医 嘱用药,不可随便停药、加减药。指导患者防止服用引起口干的药物,如阿托品等。出院后须定期来院复诊,发现异常及时治疗。参考资料:.臧长海.中华风湿病学杂志2010年11月第14卷第11期:766768

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