抗磷脂抗体综合征

1、关于抗磷脂抗体综合征第一张，PPT共二十六页，创作于2022年6月定义抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome;APS）指由抗磷脂抗体引起的动静脉血栓形成、反复妊娠失败（流产、早产、死胎）、血小板减少为主要表现的表现的一组临床综合征。好发于育龄妇女。第二张，PPT共二十六页，创作于2022年6月分类原发性继发性 风湿 肿瘤 感染目前不建议采用“继发性APS”术语，可采用APS合并SLE（其它疾病）诊断第三张，PPT共二十六页，创作于2022年6月临床表现静脉和动脉血栓形成大多数为静脉血栓，以下肢深静脉血栓最常见。动脉血栓最常见于脑血管第四张，PPT

2、共二十六页，创作于2022年6月临床表现病态妊娠胎盘血管血栓形成导致胎盘功能不全，引起反复妊娠失败（早产、流产、死胎）、胎儿生长受限、先兆子痫等。第五张，PPT共二十六页，创作于2022年6月临床表现心脏表现：心瓣膜损害：赘生物、瓣膜增厚和功能障碍冠状动脉疾病第六张，PPT共二十六页，创作于2022年6月临床表现神经系统表现一过性脑缺血发作、脑卒中认知功能障碍痴呆癫痫舞蹈病脊髓病变第七张，PPT共二十六页，创作于2022年6月临床表现肺部表现肺栓塞和肺动脉高压最常见肺血管微血栓形成、肺泡出血、肺静脉血栓、肺毛细血管炎等第八张，PPT共二十六页，创作于2022年6月临床表现肾脏表现推荐采用“AP

3、L相关性肾病”（APLN）为急性血栓性微血管病，表现类似溶血尿毒综合征其它损害表现为慢性血管损害，更为常见。第九张，PPT共二十六页，创作于2022年6月临床表现皮肤表现网状青斑较常见于合并SLE的APS患者，女性多见皮肤溃疡 、假血管炎、 指趾坏死、浅静脉炎、恶性萎缩性丘疹样损害、指甲下线状出血及皮肤松垂（局限性真皮弹性组织缺失），较少见 第十张，PPT共二十六页，创作于2022年6月血小板减少 APL相关性血小板减少症是指APL阳性（符合APS实验室标准），同时有有血小板减少症（40 GPL或MPL，或正常人滴度分布的第99百分位数）的IgG和/或IgM类ACL抗体至少2次，间隔至少12周

4、。 3. 采用标准ELISA并按推荐的操作规程在血清或血浆中检测到抗2GP抗体IgG和/或IgM型（滴度正常人滴度分布的第99百分位数）至少2次，间隔至少12周。第二十一张，PPT共二十六页，创作于2022年6月治疗建议第二十二张，PPT共二十六页，创作于2022年6月治疗建议有高危因素而无症状：可使用低剂量预防血栓药物，如阿司匹林81mg/d。危险因素包括： 年龄 (男性 55岁, 女性 65岁 )、 明确的心血管疾病的危险因素 (高血压、 糖尿病)、LDL升高或 HDL降低、 吸烟、 早发性心血管病的家族史、 体重指数 30 kg /m2、 微量白蛋白尿、 先天性血栓形成倾向、 口服避孕药、肾病综合征、 恶性肿瘤、 制动和手术。第二十三张，PPT共二十六页，创作于2022年6月急性期血栓（72小时内静脉血栓，8-12小时内动脉血栓）可考虑溶栓、取栓术或血管旁路手术。慢性期血栓以抗凝为主。第二十四张，PPT共二十六页，创作于2022年6月糖皮质激素 在原发性APS中不作为首选。羟氯喹 可以减少APL的产生，同时有抗血小板聚集的作用，可用于常