出血性疾病itp过敏性紫癜

1、 出血性疾病是指因为正常止血机制发生障碍，引发机体自发性出血或轻微损伤后出血不止一组疾病。 有哪些临床表现？第四节 出血性疾病第1页1.止血机制（1）出血原因：血管壁通透性增加、血小板数目降低其功效异常、凝血功效障碍。（2）生理性止血过程：血管收缩、血小板黏附及血栓形成、血液凝固三个步骤。正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制第2页2.凝血机制（1）血液凝固：指各种无活性凝血因子按一定次序相继被激活而生成凝血酶，最终使纤维蛋白原转变为纤维蛋白，以致血液由流动液体状态转变成不能流动凝胶状态过程。（2）凝血因子：12种，只有钙离子为无机物其余为蛋白质（肝脏合成）。正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解

2、机制第3页生理性凝血过程凝血酶原激活物形成凝血酶形成纤维蛋白形成三个阶段第4页外源性凝血路径 内源性凝血路径组织因子（因子）开启，、等因子参加生成a。因子开启，、等参加生成a。一阶段-凝血酶原复合物形成第5页二阶段-凝血酶形成 三阶段-纤维蛋白形成凝血酶原被激活转变为凝血酶，关键阶段。纤维蛋白原在凝血酶作用下转化成可溶性纤维蛋白单体，最终形成不溶于水多聚体。第6页1.抗凝与纤维蛋白溶解机制（1）抗凝系统：生理性抗凝物质包含抗凝血酶、蛋白C系统、组织因子路径抑制物和肝素。（2）纤维蛋白溶解系统：包含纤溶酶原、纤溶酶原激活剂和纤溶酶相关抑制物。正常止血、凝血、抗凝与纤维蛋白溶解机制第7页1.血管壁

3、异常（1）遗传性。（2）取得性：败血症、药品性紫癜、维生素C及PP缺乏症、糖尿病、过敏性紫癜等。分 类第8页2.血小板异常（1）血小板数量降低：如再障、白血病、ITP、DIC等。（2）血小板增多：如原发性血小板增多症，继发性脾切除术后等。（3）血小板功效异常：遗传性血小板无力症、巨大血小板增多症、重症感染、尿毒症等。分 类第9页3.凝血异常（1）遗传性：如各型血友病、遗传性凝血酶原缺乏症等。（2）取得性：如严重肝病、尿毒症维生素K缺乏症等。分 类第10页4.抗凝及纤维蛋白溶解异常：如肝素及双香豆素类药品过量、敌鼠钠中毒等。5.复合性止血机制异常（1）遗传性：如血管性血友病。（2）取得性：如DI

4、C。分 类第11页出血性疾病、血小板性疾病和凝血障碍性疾病临床特征判别。临床表现第12页1.筛选试验（初步诊疗）（1）血管异常：束臂试验、出血时间（BT）检验。（2）血小板异常：血小板计数、血块回缩试验等。（3）凝血异常：凝血时间（CT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血浆凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。试验室检验第13页1.病因防治（1）治疗原发病：如各种严重肝病、慢性肾病和尿毒症、重症感染等。（2）防止使用和接触可加重出血物质及药品：如扩血管药、抑制血小板聚集药品、抗凝药品等。治疗关键点第14页2.止血办法（1）补充凝血因子或血小板（2）止血药品促进血管收缩：维生素C、安络

5、血、曲克芦丁、垂体后叶素及糖皮质激素等。维生素K：用于重症肝病所致出血病人。其它：抑制纤溶亢进药品如氨基己酸、氨甲苯酸等；促进止血因子释放药品如血小板生成素；局部止血药品如凝血酶、血凝酶及明胶海绵等。（3）局部处理：弹性绷带压迫止血、关节制动等。治疗关键点第15页特发性血小板降低性紫癜护理 第16页教 学 目 标【掌握】1输血标准2特发性血小板降低性紫癜病人护理。【熟悉】1、急、慢型特发性血小板降低性紫癜临床表现；2、特发性血小板降低性紫癜检验和治疗关键点。【了解】特发性血小板降低性紫癜病因和发病机制。 第17页定义ITP又称本身免疫性血小板降低性紫癜。系血小板受到免疫性破坏，造成外周血中血小

6、板数目降低出血性疾病。自发性皮肤粘膜、内脏出血；血小板计数降低；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；血小板生存时间缩短及抗血小板本身抗体产生。临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于 儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。第18页病 因（一）感染： 80%急性病人在发病前2周左右有上呼吸道感染史。尤其是病毒感染；HP感染等。（二）免疫原因:主要机制（三）肝、脾和骨髓原因：产生本身抗体；破坏血小板，尤其是脾。（四）其它 女性：绝经前和青春期后（雌激素水平较高） 毛细血管脆性增加 Plt破坏增多第19页一、免疫机制1、血小板本身抗体形成：约75%ITP患者可测到血小板相关本身抗体（PAIg）。抗体

7、经过Fab片段与血小板膜糖蛋白（Gpb/a等）结合。带有抗体血小板接触到单核-巨噬细胞表面FC受体，易被吞噬破坏造成血小板数目降低。2、另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用，造成巨核细胞数量和质量异常，也是疾病主要机制之一。3、细胞毒性T淋巴细胞对血小板直接溶解和破坏作用。发病机制第20页二、 血小板生成时间缩短 ITP患者血小板生存可缩短至23天或更短，经同位素示踪了解到ITP患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内巨噬细胞参加破坏血小板过程，切脾对相当部分患者有效。三、雌激素影响 中青年女性体内雌激素水平较高，本身免疫反应增强，血小板生成障碍并破坏更多，为慢性ITP主

8、要发病机制。发病机制第21页（一）急性多见于儿童，病前1-2周多有呼吸道感染史，特 别是病毒感染史。起病急，常有畏寒、发烧。出血重，先出现在下肢，皮肤、粘膜出血，内脏出血，颅内出血。颅内出血是致死主要原因。贫血及休克常呈自限性，常在数周内恢复，极少数转为慢性临床表现第22页（二）慢性以40岁以下女性多见。起病迟缓，出血症状相对较轻，常重复发生皮肤 粘膜瘀点、瘀斑，女性病人月经过多较常见。长久月经过多可出现贫血；重复发作者常有轻度 脾大。可迁延多年，经治疗部分病人可获痊愈或缓解临床表现第23页第24页 急性型 慢性型年纪 26岁多见 2040岁多见性别 无区分 女性多见诱因 多在发病前12周有感

9、染史 不显著起病 突然，常伴畏寒、发烧 迟缓出血症状 严重(常先出现于 皮肤瘀点、瘀斑、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20109L 常3080109L巨核细胞 增加或正常，体积小， 显著增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成降低病程 46周，80%以上可自行缓解 重复发作，迁延多年第25页四、辅助检验 1、外周血血小板计数显著降低，急性型发作期常20l09L，慢性型多为（3080）l09L左右血小板平均体积偏大血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。2、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍3、血小板相关抗体（PAIg）和补体：80%阳性

10、第26页五、治疗关键点1、普通治疗卧床休息，预防创伤 防止应用降低血小板数量及抑制功效药品2、肾上腺糖皮质激素首选普通大剂量强松冲击疗法：作用：降低抗体生成；抑制血小板与抗体结合；阻止单核-巨噬细胞破坏血小板；降低血管壁通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周释放。第27页3、脾切除适应症：糖皮质激素治疗3-6月无效；激素治疗即使有效但有依赖性，停药或减量后轻易复发或需要大剂量维持（超出30mg/d）；激素使用有禁忌症禁忌症：年纪小于2岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术，出血严重者第28页4、免疫抑制剂：惯用长春新碱 5、雄激素、促血小板生成素（TPO） 抗雌激素、免疫调整作用6、大剂量丙种球蛋白（最

11、有效）7、大剂量甲泼尼龙8、血浆置换 急症处理方法9、输血及血小板悬液 用于抢救危重出血、外科手术、严重并发症、血小板20l09L者，普通不用于慢性型。血小板输入后存活时间短，重复输注易产生同种抗体影响疗效。 第29页【常见护理诊疗】1、潜在并发症 颅内出血。2、有受伤危险 出血。3、焦虑 与病程迁延相关。4、知识缺乏 缺乏相关保健知识。5、有感染危险6、自我形象紊乱 六、ITP病人护理第30页【护理办法】1、预防出血：血小板低于（20-30）109/L预防脑出血，应卧床休息，保持心情平静。2、病情观察：出血部位、范围、出血量；观察血小板计数；警觉脑出血先兆。3、对症护理：定时擦洗皮肤、保持清

12、洁、防止搔抓。4、心理护理 5、预防感染第31页预防脑出血：血小板低于（20-30）109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引发颅内高压。颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药品及降低颅内压药品，输注成份血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时统计。护理重点1第32页药品护理1服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时向病人解释停药后可逐步消失，同时定时监测血压、血糖、白细胞计数。护理重点2第33页药品护理2长春新碱可致病人骨髓造血功效抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有

13、恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发烧等副作用等。 护理重点3第34页【健康教育】疾病知识指导：指导病人防止人为损伤，防止使用影响血小板功效药品，保持睡眠充分、情绪稳定和大便通畅，有效控制高血压以防止颅内出血。用药指导：糖皮质激素不可自行减量或停药，应饭后服药，预防感染。病情监测指导：包含皮肤黏膜出血情况及内脏出血表现。第35页习题巩固1.特发性血小板降低性紫癜 主要发病机理是： A骨髓巨核细胞生成降低 B骨髓巨核细胞成熟障碍 C产生抗血小板相关抗体 D脾功效亢进 E雌激素抑制血小板生成 2.特发性血小板降低性紫癜含有确诊意义是： A血小板计数降低 B可见巨大畸形血小板 C出血时间延长 D凝血酶原消

14、耗不良 E以上都不是 3.特发性血小板降低性紫癜治疗首选： A糖皮质激素 B脾切除 C输新鲜血 D输血小板悬液 E大剂量免疫球蛋白滴注 第36页习题巩固1.特发性血小板降低性紫癜 主要发病机理是： A骨髓巨核细胞生成降低 B骨髓巨核细胞成熟障碍 C产生抗血小板相关抗体 D脾功效亢进 E雌激素抑制血小板生成 2.特发性血小板降低性紫癜含有确诊意义是： A血小板计数降低 B可见巨大畸形血小板 C出血时间延长 D凝血酶原消耗不良 E以上都不是 3.特发性血小板降低性紫癜治疗首选： A糖皮质激素 B脾切除 C输新鲜血 D输血小板悬液 E大剂量免疫球蛋白滴注 第37页4.特发性血小板降低性紫癜抗血小板抗

15、体产生主要场所是： A肝脏 B脾脏 C骨髓 D单核细胞 E血管内皮5、慢性型特发性血小板降低性紫癫不宜输血小板悬液原因是为了防止： A产生同种抗血小板抗体 B产生异种抗血小板抗体 C抑制血小板生成 D致肺栓塞症状 E产生溶血现象 6.特发性血小板降低性紫癜最常见出血部位为 A皮肤黏膜 B消化道 C泌尿道 D生殖道 E颅内 7.关于慢性型特发性血小板降低性紫癜行护理评定，叙述不正确是 A起病迟缓 B好发于40岁以下女性 C月经过多多见 D血小板常2010 9L E骨髓颗粒巨核细胞增多 第38页4.特发性血小板降低性紫癜抗血小板抗体产生主要场所是： A肝脏 B脾脏 C骨髓 D单核细胞 E血管内皮5

16、、慢性型特发性血小板降低性紫癫不宜输血小板悬液原因是为了防止： A产生同种抗血小板抗体 B产生异种抗血小板抗体 C抑制血小板生成 D致肺栓塞症状 E产生溶血现象 6.特发性血小板降低性紫癜最常见出血部位为 A皮肤黏膜 B消化道 C泌尿道 D生殖道 E颅内 7.关于慢性型特发性血小板降低性紫癜行护理评定，叙述不正确是 A起病迟缓 B好发于40岁以下女性 C月经过多多见 D血小板常2010 9L E骨髓颗粒巨核细胞增多 第39页 过敏性紫癜 allergic purpura第40页概 述 一个常见血管变态反应性出血性疾病，机体对一些致敏物质发生变态反应，造成毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生

17、皮肤紫癜、腹痛、便血、关节痛、血尿等。可同时出现皮肤水肿、荨麻疹等其它过敏表现，多为自限性。 过敏性紫癜allergic purpura第41页病 因感染：细菌、病毒、寄生虫。食物：异体蛋白：海产品、蛋、牛奶等药品：抗生素、解热镇痛剂、镇静剂等物理原因：花粉、尘埃、菌苗或疫苗、各种虫咬、受凉及严寒刺激等。 过敏性紫癜allergic purpura第42页发病机制型变态反应 蛋白质及大分子致敏原人体IgG抗体抗原抗体复合物血管内膜激活补体炎性介质释放血管炎性反应（通透性增加、血浆外渗，对应组织或脏器出血或水肿）。 过敏性紫癜allergic purpura第43页型变态反应： 小分子作为半抗原

18、与体内蛋白质结合成全抗原 刺激机体产生抗体吸附于血管及其周围肥大细胞半抗原再入体内与肥大细胞上抗体产生免疫反应肥大细胞释放炎性介质引发血管炎性反应。 过敏性紫癜allergic purpura发病机制第44页临 床 表 现1.单纯型（紫癜型）2.腹型（Henoch型）3.关节型（Schonlein型）4.肾型5.混合型6.其它 过敏性紫癜allergic purpura第45页 主要表现为皮肤紫癜，局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少受累及，紫癜常成批重复发生，对称分布，可高出皮肤或融合成片，可伴有充血表现，714天消退，退后可遗有色素从容。单纯型（紫癜型）-最常见第46页（1）腹痛常见，多

19、呈绞痛，与消化道黏膜及腹膜脏层毛细血管受累相关。（2）以脐周及下腹痛显著，亦可遍布全腹，但普通无腹肌担心，压痛较轻，可伴有恶心、呕吐、腹泻与黑便。（3）最具潜在危险和最易误诊临床类型。腹型（Henoch型）第47页（4）因肠道不规则蠕动，可造成肠套叠，可扪及包块，多见于儿童。（5）偶可发生肠穿孔。如不伴有皮肤紫癜，常易误诊为“急腹症”。腹型（Henoch型）第48页关节可有轻微疼痛到显著红、肿、痛及活动障碍。病变常累及大关节，以膝、踝、肘、腕等关节多见，疼痛可呈游走性，可单可多发，可重复发作，数月内消失，不遗留关节畸形。关节型（ Schonlein型 ）第49页肾炎是本病最严重并发症，发生率在

20、1240。普通于紫癜出现后1周左右发生，轻重不一，有仅为短暂血尿，有很快进展为肾功衰竭，但少见。肾 型第50页主要表现为血尿、蛋白尿、管型尿、浮肿及高血压等急性肾小球肾炎表现，少数可为慢性肾炎、肾病综合征、个别病例可转入慢性肾功衰竭。肾 型第51页以上四型（皮肤、关节、腹部、肾脏）可单独存在，两种以上合并存在时称为混合型。混 合 型第52页少数病人出现紫癜后，病变累及脑膜血管，表现为头痛、呕吐、谵妄、抽搐、瘫痪和昏迷等。少数可累及呼吸系统，表现为咯血、哮喘、胸膜炎、肺炎等。其 他第53页皮肤表现经典者诊疗并不困难。皮肤表现非紫癜，或在皮疹出现前有其它系统症状者，易误诊。辅助检验本病无特异性化验

21、检验所见。诊 断 要 点第54页出血量多时可显示贫血。白细胞中度增高，嗜酸性粒细胞增高。血小板正常，出血时间、凝血时间及血块收缩等均正常。诊 断 要 点第55页血沉增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阴性。咽培养可见溶血性链球菌A组。血清IgA轻度增高。诊 断 要 点第56页经过尿常规、脑电图及心电图检验，了解肾、脑和心脏情况。大便潜血试验监测消化道出血情况。肾组织活检可确定肾炎病变性质，对治疗和预后判定有指导意义。诊 断 要 点第57页一、去除病因寻找并去除过敏原很主要。如去除感染灶，驱除肠道寄生虫，防止摄入异体蛋白质等。治 疗 要 点第58页 二、普通治疗 （一）抗变态反应药品疗效不定，

22、扑尔敏；苯海拉明或异丙嗪；息斯敏； 10葡萄糖酸钙及曲克芦丁静注，每日一次， 降低毛细血管壁通透性。 （二）维生素C 普通用药剂量宜大。静脉注射为好。治 疗 要 点第59页三、肾上腺皮质激素-急性期可缓解腹痛和关节痛，不能预防肾脏损害发生，不影响预后。-强地松，氢化考地松，地塞米松，甲基泼尼松等治 疗 要 点第60页四、对症及支持治疗腹型：注射解痉剂，如阿托品，6-542等 肾型：联合应用激素+免疫抑制剂+抗凝剂五、抗凝疗法：阿司匹林；双嘧达莫；肾损害时用肝素。治 疗 要 点第61页 热毒发斑者，宜用凉血解毒，代表方为犀角地黄汤加减。夹有风湿者加防风；夹湿者加陈皮、半夏、苡仁。热毒去除后可改用

23、归脾汤加减或红枣汤治疗。六、中医中药治 疗 要 点第62页有受伤危险 与血管壁通透性和脆性增加相关疼痛 与局部过敏性血管炎性病变相关潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎 焦虑 与担心预后相关 知识缺乏 患儿父母缺乏相关疾病知识 护 理 诊 断第63页1.普通护理：病室保持平静、舒适，温、湿度适宜。温度在2022，湿度在5060。注意卧床休息。单纯型紫癜可适当活动，肾型、腹型及关节型患儿均需严格卧床休息。应给予高维生素、清淡、易消化流质饮食或软食，少食多餐，禁食动物蛋白，如鱼、虾蟹、鸡蛋、牛奶等。肾型紫癜患儿应给予低盐饮食，腹型患儿如出现猛烈腹痛吐血或便血时应禁食。 护 理 措 施第64页2.皮肤

24、护理:观察皮疹形态、数量、部位，是否重复出现，皮疹有痒感，应保持皮肤清洁，防擦伤、抓伤，如有破溃及时处理，预防出血和感染。3.关节疼痛患儿应观察疼痛及肿胀情况，保持患肢功效位置，帮助患儿选取舒适体位，同时做好日常生活护理。 护 理 措 施第65页4.腹痛护理患儿腹痛时应卧床休息，尽可能守护在床边；观察有没有腹绞痛、呕吐、血便。注意大便性状，有时外观正常，但潜血阳性，有血便者应详细统计大便次数及性状，留取大便标本。腹痛者禁止腹部热敷以防肠出血。同时要警觉有没有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等并发症发生。 护 理 措 施第66页5.紫癜性肾炎护理:卧床休息，低盐饮食，注意浮肿进展情况。观察药品疗效及不良反应。观察尿颜色、量并及时留尿送检。观察血压、体重改变。6.用药护理 糖皮质激素：预防感染，加强护理。 环磷酰胺：多饮水，注意观察尿量及尿色改变。 护 理 措 施第67页7.病情观察:（1）注意观察患儿精神、面色、呼吸、体温等体征改变。（2）若患儿有烦躁，神志改变，呕吐，抽搐等，常是颅内出血表现，若出现嗜睡，惊厥是脑疝表现，假如患儿出现烦躁不安、气急、咳